болестта на Паркинсон
Книга болестта на Паркинсон излезе в твърди корици в атрактивен формат B5-. Обем на 224 страници, 37 изображения, 42 таблици. Авторите са Ян Бенетин а Петър Вълкович. Книгата спечели Награда за литературен фонд за научна и професионална литература за 2009 г..
Цената на книгата е 20 евро + пощенски и опаковъчни.
На разположение
Съдържание на книгата Болест на Паркинсон
Предговор
1. Въведение
1.1 История на болестта на Паркинсон (J. Benetin)
1.2 Епидемиология (П. Вълкович)
1.3 Патолого-анатомична картина (J. Benetin)
1.4 Патофизиология на невродегенерацията при болестта на Паркинсон (D. Petrleničová, J. Benetin)
1.5 Генетика (К. Крачунова)
Предговор към книгата Болест на Паркинсон
Неврология е медицинска дисциплина, отменяща уважението със своята безмилостно сложна логика, разкривана от непрекъснато подобряващото се състояние на познание за състава и функциите на най-възвишения биологичен материал - човешкия мозък, но също така и зачитане на противоречието между степента на познаване на неврологичните заболявания и тяхното причинно-следствено лечение.
През последния половин век обаче се появяват някои области на неврологичната нозология, където - благодарение на откриването на етиологично-патогенетичния контекст - има окуражаващ напредък в терапевтичната област. Примерите включват епилептология или тъжната глава за демиелинизиращите заболявания. Добро доказателство за терапевтичен успех е докирането на мигренозни атаки с триптани. И не на последно място, това включва областта на честотата и разпространението на честите и социални въздействия на сериозния „паркинсонизъм“ с неоспоримо обещаващия успех на лечението на самата болест на Паркинсон.
Представената монография предоставя рядко последователна и в същото време синоптична работа. Благодарение на хармонично двойно авторство, допълнено от млади сателитни съавтори, за първи път в словашката медицинска литература се публикува „актуален“ доклад за всички клинични аспекти на тази синдромологична и нозологична обвивка - сякаш адекватно измерен с фармацевтични скали. Потапянето в доскоро заобикаляните "немоторни" симптоми на комплекса на Паркинсон "crux medicorum" също е заслужено. Файлът е привлекателен за читателя, умело нюансиран в части, описващи "романа", и лаконично кратък в други. Четете непрекъснато или в избрани глави, тя осигурява добър, актуален преглед на всички „екстрапирамидни“ неща. Авторите са успели - чрез чувствителен подбор и предпочитание на факти - да създадат оригинален „вадемекум на Паркинсон“ с изключителна професионална сила и информативна стойност - сравним с всяка работа по подобна тема.
Надявам се тази книга бързо да „остарее“ в непрекъснато вплетена мрежа от нови знания. Преди обаче това да се случи, тази работа ще изпълни безусловно своята мисия, тъй като представлява надеждна, актуализирана дръжка на клиничен невролог, е информационен фар на всички останали колеги във фен на неврологията, а също и необходимо копие на библиотеката на всеки проницателен и задълбочен лекар.
Проф. MUDr. Д-р Питър Кукумберг.
История на болестта на Паркинсон
През 1817 г. е публикувана работата на лондонския лекар Джеймс Паркинсън "Есе за разтърсващата парализа”(Паркинсон, 2002) (фиг. 1.1.1). В тази работа той систематично описва шестима пациенти със симптоми, които понастоящем характеризират болестта, носеща неговото име: „. неволни треперещи движения с намалена мускулна сила върху части на тялото, които са в покой, дори когато са подкрепени, с тенденция за накланяне на торса напред и тенденция за преминаване от ходене към бягане; сетивата и интелектът са непокътнати. "(Свободен превод). Той нарече болестта парализа agitans. Във въведението към книгата той споменава и няколко исторически фигури на медицината (Галена, Силвий и Совадж), които вече са описали някои от симптомите на болестта.
Гален (129-200) се обърна към маршрута в своите трудове. Той е написал статията "De tremore". Той разграничи два вида маршрути: доброволен и жизненоважен. Той направи разлика между треперенето, което се случи по време на активността, и маршрута в мир, който той нарече сърцебиене. Във връзка с маршрута той използва и термина строгост (силен интензивен маршрут на цялото тяло). В момента обаче този термин има различно значение. Третирането на маршрута, предложено от Гален, със сигурност ще ви накара да се усмихнете днес. Изглежда Франциск де ле Бое Силвий (1614 - 1672) е първият, който ясно разграничава мира и треперенето на действията. Разликата между мирния и екшън маршрута беше описана и от по-късния лекар Мария Терези и основателя на т.нар. Първото виенско училище на Жерар ван Суитен (1700 - 1772) (Koehler and Keyser, 1997). Франсоа Буазие дьо Совагес де ла Кроа (1706 - 1767) използва наименованието "склеротирбе фестинани" за разстройство, при което "намалената мускулна гъвкавост води до проблеми с инициирането на походката" (Паркинсон, 2002). Симптомите, напомнящи на симптомите на болестта на Паркинсон (PCH), са споменавани в други медицински трудове от древни времена, но никой от предшествениците на Джеймс Паркинсон не е успял да намери връзки между отделните симптоми на заболяването и да опише целия синдром. Работата на Джеймс Паркинсън обаче остава незабелязана от относително дълго време.
Немският философ и дипломат Вилхелм фон Хумболт също описа болестта изчерпателно и подробно. В писма от 1828 - 1835 г. той описва симптомите на собственото си заболяване, които включват пътища за почивка, микрография, неудобство, нарушения при извършване на бързи сложни движения. Той също така описа типична поза на Паркинсон.
Петдесет години след публикуването на монографията на Паркинсон, основателят на съвременната неврология Жан-Мартин Шарко завърши клинично описание на синдрома. Той описа точно Треперенето на Паркинсон и неговите разлики в сравнение с други видове маршрути. Той демонстрира, че пътищата на главата, за разлика от маршрута на брадичката и езика, не принадлежат към изображението на PCH. От симптомите, които не са споменати от Джеймс Паркинсън, той описва маскираното лице по следния начин: „Този специфичен израз на лицето първоначално не беше оценен. Това не е в описанието на Паркинсон. Вярвам, че съм първият, който насочва вниманието към този симптом, който е толкова поразителен и който сам по себе си е достатъчен за лесна диагностика. " (свободен превод). Той е първият, който въвежда концепцията за ригидност за специфично повишаване на мускулния тонус (Goetz, 1986). Той въведе екстракт от Atropa belladonna, който съдържа предимно атропин, но също и хиосциамин и скополамин, за лечение на PCH. Той е първият, който описва пациент с PCH, който няма тремор. Поради това той отхвърли името на болестта, въведена от "парализиращите агитани" на Паркинсон, и я нарече болестта на Паркинсон (PCH). Това откри ерата на болестта като клинична единица.
Асистентът на Шарко, невролог и невропатолог Едуард Брисо беше първият, който предположи, че нарушението на PCH е локализирано в мозъка и предполага в субталамусния или педункуларния регион. Дотогава се смяташе, че става дума за мускулно разстройство или невроза. По-късно, през 1895 г., той описва пациент със синдром на Паркинсон, който има туберкулоза в substantia nigra, и отбелязва, че substantia nigra може да бъде анатомичен субстрат на паркинсонизма (Brissaud, 1895).
Работата на Третяков донесе допълнителен напредък в разбирането на патологията на PCH. Въз основа на мозъчното изследване на девет пациенти с PCH, той е първият, който постулира това за PCH паркинсонизъм пораженията на substantia nigra са типични. Той посочи намаляването на броя на пигментните клетки в substantia nigra и го свърза с нарушение на мускулния тонус при PCH. Той също така описва специални включвания в цитоплазмата на нигралните клетки (Tretiakoff, 1919) и по-късно ги нарича „corps de Lewy“ след откривателя им, тъй като тези клетки все още са описани през 1912 г. от Friederich Lewy (Lewy, 1912).
В края на 50-те години няколко автори установяват, че допаминът е невротрансмитер в мозъка и е открит във високи концентрации в путамена и ядрената опашка (Carlsson et al., 1958; Sano et al., 1959; Bertler and Rosengren, 1959). Карлсон показа, че резерпинът, като изчерпващ допамин, причинява симптоми, подобни на паркинсонизъм при зайци. Тези симптоми могат да бъдат премахнати с леводопа (син. L-допа) (Carlsson et al., 1957). Ehringer и Hornykiewicz са установили, че нивата на допамин в стриатума са намалени при пациенти с PCH (Ehringer и Hornykiewicz, 1998). Това заключи откриването на значителни невроанатомични и неврохимични промени, причиняващи двигателни прояви на паркинсонизма.
От тези констатации това беше само стъпка към опит за заместване на липсващия допамин при лечението на PCH. Birkmayer и Hornykiewicz бяха първите, които докладваха за драматичния терапевтичен ефект на i.v. администриран L-dopa (1962). Впоследствие Cotzias et al.Използва високи дози D/L-допа с постепенно бавно титруване (Cotzias et al., 1967). По това време обаче се появява и работа, поставяща под въпрос ефекта на L-dopa в PCH (Fehling, 1966). В допълнение, прилагането само на високи дози L-dopa води до значителни странични ефекти и голяма част от пациентите не понасят това лечение. Поради тези причини, експериментите с приложението на L-dopa с ароматни аминокиселинни декарбоксилазни инхибитори (AADC) започват през втората половина на 60-те години. RO4-4602 (бензеразид) и MK 485 (карбидопа) най-накрая са намерили клинично приложение (Birkmayer и Mentasti, 1967; Siegfried et al., 1969; Cotzias et al., 1969; Calne et al., 1971). През 1975 г. препаратите на L-dopa с бензеразид (Madopar) и карбидопа (Sinemet) стават търговски достъпни, въвеждайки лечението на PCH с L-dopa в рутинната клинична практика.
През 1974 г. е публикувано първото клинично двойно-сляпо проучване с агониста на допаминовия рецептор бромокриптин в PCH (Calne et al., 1974). Въвеждането на допаминергично лечение означава завършване на един етап от познанието и лечението на това заболяване и за известно време дори се смяташе, че проблемът с PCH е практически решен. Както показват следващите години, проблемът с лечението на PCH е много по-сложен от заместването на липсващия допамин.
PCH като нозологична единица е призната в началото на 19 век. В този контекст възниква въпросът защо това клинично много характерно заболяване не е било разпознавано преди. Едно от съображенията доведе до идеята, че болестта е породена от индустриалната революция, започнала по времето на откритието на Паркинсон и довела до влошаване на околната среда. Изследване на историята обаче показва, че симптоми, наподобяващи болестта, са налице от древни времена. В началото
През 19 век обаче систематичните познания в медицината се развиват до такава степен, че Джеймс Паркинсон, в своя неоспорим наблюдателен талант, успява да разграничи типичните прояви на паркинсонизма от проявите на стареене и да разпознае свързването на типичните симптоми на PCH като клинична единица.
Въпреки това, отделните симптоми на PCH могат да бъдат намерени в древни медицински текстове от древността. Най-старата известна медицинска система идва от Индия и е създадена през 5 - 2 хилядолетие пр. Н. Е. На санскрит се нарича Аюрведа. Тези текстове вече съдържат описания на симптоми, наподобяващи PCH, и болестта се нарича Кампавата (Kampamtremor) (Manyam, 1990). Наред с други неща, прахът от семена Mucuna pruriens е използван за лечение на Кампавата, за който по-късно е доказано, че съдържа големи количества L-допа. Damodaran и Ramaswamy установяват през 1937 г., че прахът от семена Mucuna pruriens съдържа 1,5% чиста L-допа (Damodaran and Ramaswamy, 1937).
Дори най-старият китайски медицински текст, Huang Di Nei Jing Suwen, възникнал около 500 години пр. Н. Е., Описва симптоми, типични за PCH (Zhang et al., 2004). Често се цитират описания от Стария и Новия завет, за да напомнят на хората с PCH: тъмнина за онези, които получават видения през прозорците. “(Еклисиаст 12: 3) и„ Имаше жена, която в продължение на осемнадесет години имаше дух на немощ, прегърбена свърши и изобщо не можеше да се изправи. “(Лука 13:11).
болестта на Паркинсон по този начин той е част от човешкото съществуване от незапомнени времена и въпреки неоспоримия напредък в нашите знания, вероятно ще наеме изследователи и лекари за дълго време, за да донесе бедствие на пациентите и техните близки. В тази книга ще се опитаме да уловим текущото състояние на знанията за това заболяване и да предоставим практически съвети за това как да продължим при лечението му.