абстрактно

Въпреки голямото количество клинични и имунологични подкрепящи доказателства, възможната връзка между първичната IgA нефропатия и пурпурата на Henoch-Schonlein (HSP) е противоречива, въпреки че патогенезата и при двете състояния е неясна (1, 2, 3, 4). Първичната IgA нефропатия и HSP имат много клинични и имунологични характеристики, като повишени серумни нива на IgA или откриваеми циркулиращи IgA-съдържащи имунни комплекси и най-силно идентично бъбречно увреждане (3, 5, 6, 7, 8, 9). 10). Бъбречното заболяване обаче е клинично изолирано при първична IgA нефропатия, докато при HSP най-честите прояви са мултисистеми с кожна пурпура, артрит, стомашно-чревни усложнения и бъбречно увреждане с честота, варираща от 25 до 85% от пациентите в литературата (5) . 6, 8, 9, 11, 12). Въпреки че повечето пациенти с HSP нефрит имат обикновено добра прогноза, по-големи серии показват, че някои следват хроничен прогресиращ ход и достигат до последния етап на бъбречна недостатъчност (3, 9, 11, 12). Противно на предишните констатации, беше установено, че дългосрочният бъбречен изход е подобен при деца и възрастни и че HSP нефритът може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност при деца (3, 9, 11, 12, 13).

Въпреки че кортикостероидите и цитотоксичните лекарства са показали, че са ефективни както при активна бъбречна, така и при извънбъбречна HSP болест, ролята на такова лечение в дългосрочната бъбречна прогноза остава несигурна (6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13) . Това проучване изследва пациенти с HSP, които са били подложени на бъбречна биопсия за симптоматични бъбречни прояви, като се предполага, че тези пациенти могат да бъдат свързани с повишен риск от развитие на хронична бъбречна недостатъчност и могат да участват в първични IgA нефропатични фактори при прогресиране на заболяването (3, 9, 11, 13). Целта на това проучване е да се определи дали острите и хронични бъбречни лезии и класификационната система, използвана при първична IgA нефропатия, са приложими за HSP нефрит и имат предсказваща стойност за бъбречния изход (14, 15, 16).

МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ

Избор на пациент и клинични параметри

Оценихме записа на 52 пациенти с диагноза IgA нефропатия и пурпура или HSP от 2680 случая на бъбречна биопсия в нашите файлове от 1984 г. нататък. Критериите за подбор включват: (1) диагностика на IgA нефропатия въз основа на преобладаващи IgA-съдържащи мезангиални имунни комплекси при имунофлуоресценция и електронна микроскопия, с изключение на пациенти с диабет, системен лупус еритематозус, хронично чернодробно заболяване и бъбречна алотрансплантация (14, 15); (2) нетромбоцитопенична пурпура, със или без артрит или стомашно-чревни симптоми; 3. минимум 12 месеца проследяване; и (4) за светлинна микроскопия,> 5 mm бъбречна кора, 10 гломерули и 3 артериоли. Трима пациенти, починали в рамките на 6 месеца (септицемия, тежък васкулит и чернодробна недостатъчност), двама пациенти, които са били подложени на повторни биопсии, седем, които са загубили проследяване, трима, които нямат достатъчно биопсичен материал, и трима пациенти с в доза от 1,0 g/ден. до 3 g/ден и> 3 g/ден. Показана е значителна протеинурия, когато тя надвишава 1 g/ден. Серумният креатинин се счита за нормален при ниво от 700 μmol/l.

Оценка на патологията

Оценката и класификацията на патологията са докладвани другаде (14, 15). Накратко, секциите за биопсия бяха оценени независимо от двама от нас (PCLC, FMML) и резултатите бяха корелирани със стойностите на κ.

Класификацията на хроничните лезии включва гломерулна оценка (GG), тубулоинтерстициална оценка (TIG) и хиалинна артериосклероза (HA). В първата стъпка всяка биопсия на гломерулите е класифицирана в една от следните пет категории: 0% (липса на склероза), 25% (≤ 25% склероза), 50% (26 до 50% склероза), 75% (51 до 75% склероза) или 100% (76 до 100% склероза). Във втория етап се изчислява средният процент на склероза на гломерул и се класифицира като GG1 (за 1 g/ден), 5 (15%) имат нефротичен обхват (> 3 g/ден), 4 (12%) повишен серум креатинин и 6 (18%) са хипертоници. Четиринадесет пациенти са били лекувани със стероиди, а 5 от тях също са получавали циклофосфамид или азатиоприн. От 34 пациенти, 3 (9%) са достигнали терминална бъбречна недостатъчност на 48, 60 и 60 месеца.

Унивариантният анализ на клиничните параметри показа, че повишеният серумен креатинин, значителна протеинурия и хипертония при представяне корелират с бъбречната преживяемост и P 0, 0000, 0, 0067 и 0, 0000 (тест на Breslow). степента на протеинурия, брутна хематурия, лечение със стероиди със или без цитотоксични агенти и възрастта и пола на пациентите не са предсказвали бъбречен изход (Таблица 1). Повишеният серумен креатинин, значителна протеинурия и хипертония при представяне също предсказват прогресия на заболяването, което води до нарушена бъбречна функция, персистираща значителна протеинурия и хипертония при проследяване (Таблица 1). Бъбречният резултат в тази серия не показва разлика между лекувани и нелекувани пациенти.

Маса в пълен размер

За остри гломерулни лезии мезангиалната хиперцелулоза (фиг. 1) е налице при 14 (41%), всички с четири до шест клетки на мезангиална област. Ендокапиларна пролиферация (фиг. 2) се наблюдава в 4 (12%) случая; всички бяха фокусирани и ангажирани

остри

Мезангиалната хиперцеларност беше лека при всички случаи, свързана с акцентирана мезангиална матрица, очертана чрез импрегниране със сребро. Периодат сребърен метенамин, х 360.

Изображение в пълен размер

Ендокапиларна пролиферация се наблюдава в 13% от случаите, с инфилтрация на левкоцити при този пациент. Периодат сребърен метенамин, х 360.

Изображение в пълен размер

Сегментарните некротизиращи лезии са открити в 50% от случаите и също показват фокално разпределение. Периодат сребърен метенамин, х 360.

Изображение в пълен размер

Клетъчният полумесец може да заема голяма част от гломерула (стрелки), но остава фокусна лезия. Периодат сребърен метенамин, х 360.

Изображение в пълен размер

Таблица 1 също описва градацията и разпределението на хроничните бъбречни лезии. GG1, GG2 и GG3 са наблюдавани при 26 (76%), 6 (18%) и 2 (6%) пациенти (Фиг. 5). TIG1, TIG2 и TIG3 са наблюдавани при 20 (59%), 13 (38%) и 1 (3%) пациенти. НА е налице при 6 (18%) пациенти. Всички тези хронични хистологични параметри, GG, TIG и HA, са били статистически корелирани с бъбречната преживяемост и стойностите на P от 0, 0257, 0, 0011 и 0, 0382. Последващото наблюдение на GG прогнозира развитието на хипертония, но не и нарушена бъбречна функция или значителна протеинурия. TIG е предиктор за бъбречно увреждане и хипертония, но не и протеинурия. Откриване на предсказана прогресия на заболяването, свързана с бъбречно увреждане, развитие на значителна протеинурия и хипертония.

Почти половината от този гломерул е склерозиращ с луминален колапс, вероятно в резултат на предишна некротизираща лезия, както се посочва от наличието на остатъчен организиран полумесец (стрелка). Периодат сребърен метенамин, х 360.

Изображение в пълен размер

Стойностите на k за използваната система за класификация варират от 0.834 до 1.0 s P