Ювенилният идиопатичен артрит е най-често срещаното хронично ревматично заболяване в детска възраст с разпространение на 100/100 хиляди деца. Поради значителната продължителна заболеваемост, това е едно от най-значимите хронични заболявания в детството. Засяга деца от всички възрасти, включително бебета. Нейната диагноза се основава на клиничната картина и всъщност винаги е диагноза чрез изключване. Нашата цел е ранна диагностика, която ще позволи целенасочено лечение и ранна индукция на ремисия.
Определение
Терминът ювенилен идиопатичен артрит (ЮИА) се отнася до хетерогенна група заболявания с различни имуногенетични предразположения, етиопатогенетични механизми, както и с клиничното протичане и прогнозата (Таблица 1). Характеризира се с хронично възпаление на ставата с неясна етиология, което продължава повече от 6 седмици, с появата на симптоми преди 16-годишна възраст. (1)
Ювенилният идопатичен артрит е най-често срещаното ревматично заболяване в педиатрията и е едно от най-честите хронични заболявания в детството. Честотата се оценява на 13,9/100 хиляди деца и разпространението на 100/100 хиляди деца на възраст под 16 години.
Етиология
От етиопатогенетична гледна точка ние разбираме отделните форми на ювенилния идиопатичен артрит като различни заболявания. Те се различават по имуногенетични и етиопатогенетични характеристики. За многобройни съпътстващи аномалии на вроден и придобит имунитет, ние причисляваме JIA към автоимунни заболявания. Възниква при генетично предразположен индивид и нарушението в регулацията на имунния отговор играе съществена роля в неговата патогенеза. Настоящото състояние на знанията е изяснило частично отделните, вече започнали процеси на автоимунно възпаление - незабавните задействащи имунопатологични механизми остават неясни. Последните години донесоха фундаментална промяна във възгледите за етиопатогенезата на системната форма на ЮИА. Ключ в нейната етиопатогенеза е разстройството на вродените имунни механизми. Съществува и свръхекспресия на медиатори като протеини, свързващи калция S100A8, S100A9 и S100A12, произведени от активирани неутрофили и моноцити (2). Следователно сега считаме, че е системната форма на JIA автовъзпалително заболяване.
Клинична картина
JIA е заболяване, което може да започне по всяко време в детството, дори през първата година от живота. Отделните му клинични форми се различават по общи симптоми, брой засегнати стави, типична възраст или преобладаване на пола и извънставни усложнения. Чест клиничен симптом е възпалителното ставно заболяване - артрит. По този начин най-характерната проява на болестта е болката и ограничената подвижност на болната става. Всяко дете възприема болката по различен начин - това зависи от прага на болката и способността да регулира движението, така че да боли възможно най-малко. Детето обикновено не използва болната става и задържа крайника в принудително, по-малко болезнено положение. Обикновено болката е най-силно изразена сутрин или след дълъг период на физическа почивка. Тази сутрин наричаме скованост. Това се оттегля през деня след затопляне. Болестта може да засегне всяка синовиална става, включително ставите, чието функционално увреждане може да не е очевидно на пръв поглед (шиен отдел на гръбначния стълб, темпоромандибуларна става). При някои форми на заболяването има възпаление на сухожилията в костите, т.нар ентезит.
Други неспецифични симптоми, общи за всички форми на заболяването, включват чувство на умора, загуба на апетит или нарушения на съня.
Клинична картина на отделни форми на ювенилен идиопатичен артрит
Системни артрити
При диференциалната диагноза на системната форма на ЮИА трябва да мислим предимно за инфекция и злокачествени заболявания (левкемия, невробластом), синдром на периодична треска, васкулит (болест на Кавазаки) или друго мултисистемно възпалително заболяване.
Олигоартрит
Форма на JIA, при която най-много четири стави са засегнати в самото начало. Ако максималният брой стави с артрит не се промени по време на заболяването, говорим за персистиращ олигоартрит. За разлика от това, при напреднал олигоартрит, броят на възпалените стави се увеличава до повече от четири след 6 месеца. Приблизително 50% от пациентите с ЮИА имат олигоартрит.
Постоянен олигоартрит засяга предимно момичета в предучилищна възраст. Често се проявява като моноартрит на коляното (Фигура 1), но са засегнати и други стави, особено китките и глезените, включително подталарните стави. Персистиращият олигоартрит се характеризира с асоциация със страховитото извънставно усложнение - хроничен увеит. Увеитът най-често усложнява хода на заболяването при пациенти с положителни антинуклеарни антитела (ANA). Следователно, при грижите за тази група пациенти се поставя специален акцент върху необходимостта от редовни офталмологични прегледи.
Широко разпространен олигоартрит характеризира постепенното разпространение на хроничното възпаление в повече от 4 стави. Клиничната картина е доминирана от сутрешна скованост, а не от типично подуване на ставите. Пациентите постепенно се адаптират към своите трудности, но ако болестта не се лекува, се развиват трайни деформации и последващо функционално увреждане (4).
Сред другите усложнения на олигоартрита е важно да се посочат локални нарушения на растежа. При едностранно засягане на крайник, засегнатият крайник расте по-бързо при възпаление поради увеличения кръвен поток в областта на растежната плоча. Това е последвано от преждевременно затваряне на разликата в растежа на засегнатата страна, което в крайна сметка ще доведе до скъсяване на крайника. И в двете фази неравномерната дължина на крайника причинява неизправност и трябва да бъде коригирана. Друг пример за локално нарушение на растежа е микрогнацията и типичното лице на птицата в темпорамандибуларната става.
Серонегативен полиартрит
Този тип ЮИА се характеризира с ангажиране на повече от 4 стави през първите шест месеца на заболяването и отрицателност на ревматоидния фактор. Типично е симетричното засягане на малките стави на крайниците (Фигура 2) и всяка синовиална става може да бъде засегната. Пациентите се оплакват от сутрешна скованост, болезнено подуване и ограничена подвижност. Хиперемията на мястото на хронично възпаление, дори и в тази форма, води до локално ускоряване на растежа на костите с преждевременно затваряне на цепнатината на растежа с последващо развитие на деформации и значителни функционални ограничения.
Серопозитивен полиартрит
Засягането на ставите има подобно развитие и характер като при серонегативната форма, но заболяването се появява в по-късна възраст, по-често прояви на ревматоиден васкулит и подкожни ревматични възли. В лабораторната картина се характеризира с позитивност на ревматоидния фактор, който сам по себе си няма диагностична стойност, но предсказва по-труден ход и по-лоша прогноза.
Артрит, свързан с ентезит
В клиничната картина на заболяването са характерни асиметричният артрит на големите стави на долните крайници и болезненото възпаление на прикрепванията на сухожилията (ентезит), които могат или не могат да се появят едновременно. Засяга предимно момчета на възраст над 8 години и други типични симптоми включват: сакроилеит, възпалителна болка в гърба, наличие на HLA-B27 и положителна фамилна анамнеза (наличие на свързано с HLA-B27 заболяване). Усложненията на тази форма на ЮИА включват остър иридоциклит.
Псориатичен артрит
Артрит по време на псориазис. Също така го считаме диференциално диагностично при пациент с артрит и положителна фамилна анамнеза (поява на псориазис при роднина от първа степен), с подути пръсти (дактилит) или с патологични промени по ноктите, дори при липса на типична псориазиформена кожа промени (Снимка № 3). За разлика от възрастните, ставните промени могат да предотвратят развитието на типични кожни промени.
Други (некласифицирани) артрити
Тази група включва артрит, който не отговаря на диагностичните критерии на никоя от описаните форми или има клинични характеристики на повече от една от формите, дефинирани по-горе.
Лабораторни находки
Лабораторните находки на хематологични, имунологични и биохимични показатели нямат пряка диагностична стойност при ЮИА. Правилното посочване на широк спектър от лабораторни изследвания обаче е част от диференциалната диагноза и помага да се изключи неавтоимунна етиология на артрита. Някои изследвания (възпалителни показатели) също служат като един от критериите за оценка на активността на хроничното възпаление, други (антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор) имат прогностична прогностична стойност. Изследване на т.нар ревматоиден фактор, t. j. антиимуноглобулиновите антитела е критичен диагностичен критерий за серопозитивен полиартрит. Изследването на антинуклеарни антитела също е от прогностично значение. Това не е диагностичен критерий, но сочи към възможността за развитие на хроничен увеит.
Изследване на синовиална течност които получаваме чрез аспирация от ставната кухина, посочваме особено при моноартрит, където съществува риск от объркване с гноен бактериален артрит.
Методи за образно изследване
Диагностика и диференциална диагноза
Диагнозата на ювенилния идиопатичен артрит се основава на клиничната картина и всъщност винаги е диагноза чрез изключване. Ние се стремим към ранна диагноза, която ще позволи целенасочено лечение и по този начин ранно индуциране на ремисия. Това изисква задълбочен преглед на пациента, насочен главно към елиминиране на инфекциозната и туморната етиология, която може да се крие зад неспецифичната клинична картина в началото на заболяването. Също толкова важно е да се изключи друго автоимунно или автовъзпалително заболяване. Неправилно избраната процедура за лечение (имуносупресивна) означава риск от животозастрашаващи усложнения за пациента и отлага времето за поставяне на правилната диагноза. Най-големите диагностични проблеми са системният артрит. Препоръчителната диференциална диагностична процедура е описана в Таблица №. 2 (7).
Заключение
Диагнозата на ювенилния идиопатичен артрит е да се изключат други възможни причини за възпаление в ставата, така че това е диагноза за изключване. Това не е резултат от едно лабораторно изследване или рентгеново изследване. Винаги се основава на цялостна оценка на затрудненията на детето, клинични находки, резултати от лабораторни и образни изследвания.