Медицинска експертна статия

В Оториноларингология пациентите обикновено се лекуват в ранните стадии на заболяването грануломатоза на Вегенер, а когато рино-faringoskopicheskaya картина се счита за тривиално възпаление (атрофичен, катарален ринит, фарингит), във връзка с което скъпо пропуснато време за започване на лечението. Важно е да се разпознаят навреме характеристиките на носните и параназалните лезии на синусите с грануломатоза на Вегенер.

вегенер

Поражение на носа с грануломатоза на Вегенер

Първите оплаквания на пациенти, търсещи оториноларингология, обикновено се ограничават до назална конгестия (предимно едностранна), сухота, лоша слуз, която скоро става гнойна и след това санио-гнойна. Някои пациенти се оплакват от кървене поради развитие на гранулации в носната кухина или разрушаване на носната преграда. Кървенето от носа обаче не е патогномичен симптом, защото е сравнително рядко. По-постоянен симптом на лезии на носната лигавица, който е в ранните етапи на грануломатозата на Вегенер, - образуването на гнойни кървави струпеи.

Предната риноскопия разкрива кората с характерен кафяво-кафяв цвят, който се отстранява под формата на отливки. След отстраняване на изпъкналостите лигавицата се разрежда, има цианотично червен цвят, на някои места (по-често в областта на долната и средната обвивка) има некроза. С напредването на болестта, особено ако не се прилага рационално лечение, броят на заровете се увеличава, става по-масивен и се появява объркана миризма. Масивността на кората е подобна на озона, но те се различават от азогенния цвят (при грануломатозата на Вегенер те са сиво-кафяви с добавка на кръв, докато зеленото е зелено). Освен това, прахът, излъчван от тях, не е подобен на характерната носна миризма при пациенти с озон. Лекарите трябва да бъдат посъветвани да повредят едностранно носната кухина.

Понякога в носните проходи има неравна, яркочервена гранулационна тъкан, най-често разположена върху черупките и горните части на хрущяла на носния отдел. По-рядко гранулационната тъкан се намира в задната част на носната преграда, затваряйки хоана. По време на изследването на тази област, дори при много лек контакт, се наблюдава кървене, поради което този процес често се бърка с тумор.

Един от признаците на грануломатозата на Вегенер е наличието на улцерирана лигавица в предната част на преградата в носа. В ранните стадии на заболяването язвата е повърхностна, но постепенно се задълбочава и може да попадне в хрущяла. С напредването на процеса се развива некроза на хрущяла и възниква перфорация на носната преграда. Обикновено по краищата на перфорацията има и гранулираща тъкан. Първоначално перфорацията е предимно предната част на дефлекторите (хрущялната част), както и процесът и улавя части от костта, във връзка с което външният нос е лишен от опора и придобива форма на седло. В допълнение към визуалната проверка е необходимо да се открие промяна в носния отдел чрез рентгеново изследване на носната кухина.

В някои случаи на хронична грануломатоза на Вегенер поражението на носа и параназалните синуси може да настъпи без обичайните интоксикации (треска, загуба на тегло, обща слабост).

Други лица не могат да участват в процеса в продължение на 2-3 години. Сипи обаче е много рядък „безвреден“ курс на улцерозен некротичен ринит и синузит с грануломатоза на Вегенер. По-често след 3-4 месеца се появяват явления на интоксикация и обобщаването на процеса започва със симптоми на поражение на други органи. При идентифициране на явленията на атрофична лигавица при наличие на лошо здравословно състояние на пациента, лека треска, протеин в урината трябва да бъде изчерпателен преглед на дължината на пациента Изключение Грануломатоза на Вегенер.

Наред с възпалителните промени в носната кухина, патологията може да възникне и в околоносните синуси. Най-често се засяга една от максиларните кухини, обикновено от страна на значителни промени в носната кухина. Едностранният синузит обикновено се появява на фона на улцерозен некротичегкого ринит и процесът на обостряне е придружен от влошаване на общото състояние, реакционна температура, подуване на лицето отстрани на нараняването. С течение на времето язвено-некротичният процес улавя лигавицата на носната кухина, която е и средната стена на максиларния синус. Постепенно стената става некротична и се образува единична кухина с носната кухина. По-рядко се наблюдава едновременно разрушаване на носната преграда и предната стена на клиновидния синус. В напредналите стадии на грануломатозата на Вегенер на носната кухина и полезните кухини е облицована с мъртва лигавица, много сухи корички са трудни за отстраняване под формата на масивно отпечатък.

Промените в костната тъкан с грануломатозата на Вегенер се причиняват от наличието на специфичен гранулом на меките тъкани, разположен директно върху костните стени на параназалните синуси. В същото време мукероперът е засегнат, в резултат на което се нарушава костното хранене. Разпадането на костите възниква поради периваскуларното действие на самата костна тъкан и периферните съдове. Костните стени се разрушават в резултат на възпаление и остеокластичен процес: костта се замества първо с гранулиране и след това с белези; понякога в него възниква некроза. Унищожаването на костите се предшества от деминерализация.

Наблюдава се лечение, проведено след нормализиране на костния модел на носната кухина и синусите с грануломатоза на Вегенер, което е свързано с подчертано нарушение на остеобластните процеси в костта и репаративната лигавица.

Системните лезии в грануломатозата на Вегенер понякога се проявяват още в ранните стадии на заболяването, когато се откриват признаци на офталмология заедно с ринологични симптоми. Това изглежда се дължи на общото кръвоснабдяване на носа и очите, във връзка с което те могат да развият васкулит едновременно. При комбинираното клане на носната лигавица, параназалните синуси и очите първите в повечето случаи са ринологични симптоми.

Увреждане на очите при грануломатоза на Вегенер

Един от най-честите симптоми на увреждане на очите при грануломатозата на Вегенер е кератитът, възпаление на роговицата. В някои случаи кератитът може да е резултат от токсични ефекти, но се наблюдават по-специфични грануломатозни лезии на роговицата. Когато грануломатозните инфилтрати са дълбоко разположени в роговицата, те могат да се разязвят и да доведат до дълбоки язви с подрязани повдигнати ръбове. Кератитът започва с инфилтрация на роговична тъкан от периферната мрежа и съдовете на склерата, инфилтрати се образуват по ръба на мантията, развиващите се язви са маргинални. Обективната картина (хиперемия на тъканите, заобикалящи инфилтрата и язви) зависи от това кои съдове се проявяват чрез васкуларизация на инфилтрата (конюнктивален или склерен). При тежки форми на кератит се появява перикорнеална инжекция на кръвоносните съдове, която обгражда цялата роговица на окото с широк ореол.

Уайт може да участва в процеса. В зависимост от дълбочината на лезиите се прави разлика между епиклерит (възпаление на белите повърхностни слоеве) или склерит (възпаление на дълбоките слоеве). Силен процес в бяло може да доведе до увеит (възпаление на хориоидеите на очната ябълка). Оток на конюнктивата се наблюдава при кератосклерит и кератосклероза. Оплакванията на пациентите зависят от тежестта на процеса, могат да се появят болки в очите, зрително увреждане, фотофобия и сълзене и блефароспазъм. При наличие на тези състояния пациент с грануломатоза на Вегенер трябва да бъде внимателно прегледан от офталмолог.

Процесът в областта на очите често е едностранен (от страна на носа), много по-рядко - двустранен. Понякога язвата на роговицата достига задната гранична плоча (мембраната на Descemet), докато окото е перфорирано, предната му камера се изпразва.

В по-късните етапи на грануломатозата на Вегенер пациентите могат да развият екзо или юофталм. Екзофталмът (преместване на окото напред) може да се повтаря. Може да се предположи, че екзофталмът се развива във връзка с появата на грануломатозна тъкан в орбитата, нейните прояви се увеличават, за да влошат процеса и намаляват с намаляване на активността на процеса под въздействието на лечението. Enofthalm е дори друг симптом на грануломатозата на Вегенер, с развитието му се нарушава подвижността на очната ябълка до пълна офталмоплегия. В сърцето на енофталма, разбира се, има груби промени в орбиталната тъкан. Дакриоциститът, който е резултат от неспецифични промени и прикрепването на вторична инфекция, може да се отдаде на късните офталмологични прояви на грануломатозата на Вегенер. Лечението на офталмологични, ринологични прояви на грануломатозата на Вегенер, както и поражението на други органи при това заболяване е системно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Лезии на фаринкса и ларинкса с грануломатоза на Вегенер

Язвените некротични изменения на фаринкса в ларинкса като основна проява на грануломатозата на Вегенер се срещат в приблизително 10% от наблюденията. Изолирана лезия на ларинкса е много рядка, по-често се свързва с увреждане на устата и гърлото. В тези случаи се усеща болка или дискомфорт в гърлото (пот, дискомфорт при поглъщане), по-късно болката в гърлото се увеличава, има обилно слюноотделяне. Доминиращият симптом е болка от спонтанен характер, която рязко се увеличава при поглъщане. В началните стадии на заболяването общото състояние не може да бъде нарушено, но с увеличаване на симптомите симптомите на интоксикация са слабост, слабост, слабост. Пациентите обикновено се свързват с недохранване поради страх от болки в гърлото, когато се дават на дете. Въпреки това, при липса на рационално лечение, скоро ще се появи главоболие и предполагаема температура. Често температурата е септична от самото начало.

Процесът може да бъде ограничен до фаринкса, но в много случаи лигавицата на устната кухина и ларинкса може да бъде променена. Лигавицата е хиперемична, като на предните дъги на сливиците се появява малка туберкулоза, мек климат и задна стена на фаринкса. Тръбите бързо се възпаляват и повърхността е покрита с почти бял цвят. Той отстрани плаката с големи трудности, откри под нея кървяща повърхност. Некрозата на лигавицата постепенно се усилва и промяната се характеризира с дълбока язва. Първо, белезите, които образуват белезите на зебрата, са белези. Повърхностните афиони образуват лек белег и не водят до деформация на подлежащата и околната тъкан. Тъй като процесът на улцерация напредва бързо, той образува обширна язва, която заема цялата задна стена на фаринкса, областта на сливиците, мекото небце и вълнуващото поле на епиглотиса. В зависимост от мястото на процеса, белезите се свиват от мек дразнител, областта на ларинкса, епиглотиса. Когато се наблюдава повръщане деформация на мекия климат, те се отварят назално и изхвърлят храната в назофаринкса. Узряването на епиглотиса ограничава неговата подвижност, променя формата му, което допринася за разкъсване поради поглъщане на храна в ларинкса. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-малка е функцията на органа.

По време на клането на фаринкса и ларинкса с грануломатоза на Вегенер, въпреки обширни промени, регионалните лимфни възли не се увеличават или увеличават незначително и безболезнено.

В литературата не се съобщава за комбинирани лезии на носната кухина и фаринкса или носната и ларинксалната кухини. В гърлото процесът обикновено се комбинира с промени в ларинкса. Това, разбира се, се обяснява с общото кръвоснабдяване на фаринкса и външните части на ларинкса и различното кръвоснабдяване на фаринкса и носната кухина.

Увреждане на ухото с грануломатоза на Вегенер

Лезиите на средното и вътрешното ухо не са специфични, но се срещат при една трета от пациентите с грануломатоза на Вегенер. Те включват: загуба на слуха поради нарушение на звука и възприятието на звука, отит, адхезивен отит, сензоневрална загуба на слуха. Особено внимание се изисква при остро гнойно възпаление на отит, което не е подходящо за конвенционално противовъзпалително лечение. На нивото на активността на основното заболяване гнойният отит на средното ухо често се усложнява от парезата на лицевия нерв. В литературата има съобщения, че гранулациите, отстранени от ухото, се морфологично характеризират като гранулационна тъкан с неспецифично възпаление и некротичен васкулит.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Ходът на грануломатозата на Вегенер

Има няколко варианта на протичането на грануломатозата на Вегенер. Сега изпускаме от поглед грануломатозата на Вегенер като рядко (случайно) заболяване. В литературата има все повече съобщения за различни прояви на това полисимптомно заболяване. Благодарение на тези произведения има идеята за клинична картина на заболяването като цяло. Няма обаче публикации за общи модели за развитие на грануломатоза на Вегенер. Тази разлика в изследването на това заболяване вероятно се дължи на факта, че изследвания от този вид изискват дългосрочно наблюдение на големи групи пациенти.

В резултат на усъвършенствано клинично и лабораторно проучване при пациенти с грануломатоза на Вегенер, клиничните и патологичните характеристики на различни варианти на хода на заболяването бяха усъвършенствани.

Тежестта на развитието на патологичния процес (внезапно или постепенно) се причинява от реакцията на организма към увреждане и може да определи както началото, така и по-нататъшния ход на грануломатозата на Вегенер. Тази класификация на вариантите на потока се основава на характеристиките на началото и по-нататъшния ход на заболяването, неговата активност, наличието или отсъствието на ремисии, тяхната продължителност и продължителността на живота на пациентите.