Целта на лечението на дихателни нарушения е да се поддържа проходимостта на дихателните пътища, да се предотврати промяна в естествения състав и функцията на белите дробове, а именно:
• улесняване отхрачването на гъста слуз (разреждане и втечняване)
• разширяване на стеснените бронхи
• намаляване на възможността за остри възпалителни промени, дължащи се на бактериално възпаление.
Лекарствата се прилагат най-често чрез вдишване, под формата на спрейове за инхалация, прахообразни инхалатори или чрез вдишване на разтвори или суспензии чрез пулверизатор. За някои лекарства лечението се извършва под формата на таблетки, сиропи или чрез инжектиране.
Неразделна част от грижите за пациент с МВ е редовната респираторна рехабилитация, в рамките на която използваме и специални дихателни средства за рехабилитация (Flutter ®, Acapella ®, PEP маска ®)
 | | |
| Flutter ® | Acapella ® | PEP маска ® |
Дългосрочна домашна кислородна терапия - DDOT е показан при пациенти с тежко белодробно засягане с прояви на недостатъчно снабдяване с кислород в организма (така наречената хипоксемия). .
В случай на бързо влошаване и недостатъчен отговор на пациента на приложеното лечение, в някои случаи е показана белодробна трансплантация след стриктна оценка на клиничното състояние и резултатите от изследването. .
- муколитици - ацетилцистеин, амброксол, разтвор на амилорид, 3-6% NaCl
Лекарствата се прилагат през устата (таблетки, сиропи) или най-често чрез инхалация с помощта на инхалатор - пулверизатор.
- бронходилататори - В2-миметици (салбутамол, формотерол, салметерол)
- антихолинергици (тиотропиум, ипратропиум)
- ксантини (теофилин)
Лекарствата от тази група обикновено се - в допълнение към ксантините (таблетки) - прилагат чрез инхалация под формата на спрей или прахообразен инхалатор.
- противовъзпалителна терапия - кортикоиди
- макролидни антибиотици (азитромицин - имуномодулиращо лечение)
- нестероидни антиревматични лекарства НСПВС (ибупрофен)
Целта на лечението в тази група е да повлияе на имунните събития, възникващи при муковисцидоза в засегнатите органи и участващи в хронично възпаление.
- Антиинфекционното лечение - антибиотици и противогъбични средства - е част от лечението на пациент с муковисцидоза с белодробно засягане. Лекарят взема решение за избора на правилното лекарство въз основа на откриването на култура.
Лечението може да бъде под формата на:
- лечение на остро обостряне - при внезапно влошаване на състоянието се прилагат антибиотици според съвременните култури, под формата на таблетки или по-често под формата на инжекции по време на хоспитализация. Лечението продължава в повечето случаи мин. 14 дни.
- ерадикационно лечение на бактериална колонизация - представлява комбинирано антибиотично лечение, прилагано с цел „прочистване“ на храчките от появили се в нея няколко пъти (антибиотици се прилагат чрез инхалация и системно).
- лечение на хронична колонизация на дихателните пътища t - лечението е показано в случай на трайна колонизация на дихателните пътища от бактерии (най-често Pseudomonas aeruginosa) след неуспешен опит за ерадикационно лечение. Наличните у нас антибиотици включват колимицин, тобрамицин, гентамицин (инхалация).