Деформациите на гръдния кош и гръбначния стълб представляват група заболявания с различна етиология и тяхната диагностика и лечение често изискват интердисциплинарно сътрудничество на широк кръг специалисти. Въпреки че значителна част от пациентите с лека степен на деформация са безсимптомни, по-тежките деформации могат да повлияят на функцията на опорно-двигателния апарат и да предизвикат компресия на интраторакалните органи с последващо влошаване на функцията на кардиореспираторната система. Сред дихателните усложнения най-често регистрираните признаци са рестриктивно нарушение на вентилацията, което без ранна терапевтична намеса в някои случаи може да доведе до хронична дихателна недостатъчност.
Въпросът за гръдните и гръбначните изкривявания е една от относително често обсъжданите теми в съвременната медицина. Честотата на появата им в популацията има нарастваща тенденция, като в същото време диагностичните и терапевтичните възможности постепенно се разширяват. Най-честата деформация на гръдната стена е pectus excavatum (PE, обърнат гръден кош), характеризираща се с обръщане на гръдната кост и прилежащите ребра (изкопна деформация), което представлява до 90% от всички вродени деформации на гръдната стена. Среща се с честота около 1: 100 - 1: 1000 и се среща при мъжете около 5 пъти по-често, отколкото при жените. Друга относително често срещана деформация на предната гръдна стена е pectus carinatum (PC, гръден кош на птица, изпъкнал гръден кош), когато по време на растежа се образува тесен гръден кош с изтласкване на гръдната кост - карината деформация. Честотата на PC е няколко пъти по-ниска от честотата на PE. Останалите 3-5% са комбинирани деформации от типа pectus excavatum-carinatum. Други синдромологични форми и вторично засягане на гръдната стена се срещат само спорадично в популацията (1, 2, 3).
Терминът сколиоза произлиза от гръцката дума skoliosis (крив, крив). Под този термин в по-широк смисъл имаме предвид триизмерна деформация на гръбначния стълб, с всякаква етиология, на всяко място на гръбначния стълб. За разлика от физиологичните изкривявания на гръбначния стълб в сагиталната равнина (цервикална и лумбална лордоза и гръдна кифоза), във фронталната равнина на гръбначния стълб на здрави хора е налице изкривяване от не повече от 10 градуса. Според Изследователското дружество за сколиоза, сколиозата се определя като патологично изкривяване на гръбначния стълб над 10 градуса във фронталната равнина. Това е най-старата описана гръбначна деформация, засягаща около 3% от населението, докато при около 0,3% това заболяване може да е инвалидизиращо. Най-често срещаният вид сколиоза е т.нар идиопатична сколиоза, която представлява повече от 80% от всички сколиотични гръбначни деформации в детска възраст. Сколиозата обикновено се свързва с въртенето на гръбначните тела и с нарушаването на физиологичните изкривявания на гръбначния стълб в сагиталната равнина, най-често с гръдна хипоцитоза или хиперкифоза (4, 5, 6).
Етиология и класификация
Деформациите на гръдния кош представляват относително голяма група аномалии, които могат просто да бъдат класифицирани в 5 основни типа (Таблица 1) (7). Причините за вродени деформации на предната гръдна стена не са достатъчно изяснени. Документирано е, че около 40% се срещат при няколко членове на семейството, което предполага значително участие на генетични фактори в техния произход и развитие, но все още не са установени причинно-следствени гени. В случай на РЕ се очаква ефектът от прекомерен растеж на ребрата в областта на костно-хондралната връзка, което може да доведе до различни видове деформация на предната гръдна стена. Появата на PC понякога се свързва с хиповитаминоза D, но тази връзка не е ясно установена. Деформациите на гръдния кош също се появяват спорадично като част от различни генетични синдроми, включително генетично обусловени дифузни заболявания на съединителната тъкан (синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos). Те също могат да бъдат открити рядко при пациенти след сърдечна операция, свързана със стернотомия, но в този случай те са вторични деформации (1, 2, 3).
Както при деформациите на гръдната стена, в повечето случаи не може да се установи ясната причина за появата и развитието на гръбначни деформации. В около 20% от случаите сколиозата се причинява от добре дефинирано заболяване. Етиологията на останалите около 80% от случаите обаче е неизвестна и ние отнасяме тази група като идиопатична сколиоза (ИС). Смята се, че телесната височина, полът и генетичната предразположеност играят роля в етиопатогенезата на ИС. Предвид факта, че повечето случаи на прогресивна ИС се откриват при бързо растящи момичета, трябва да се вземе предвид и влиянието на хормоналните фактори (4). Забележителни заключения се правят и от работата, посочваща причинно-следствената връзка между развитието на IS и серумни концентрации на мелатонин и тромбоцитни калмодулин (8).
Клинична картина
По-малко тежките гръдни и гръбначни деформации в повечето случаи не са свързани с никакви клинични симптоми. Много пациенти (особено по време на пубертета и юношеството) са по-склонни да изпитват психосоциални проблеми поради въпросната деформация, като стягане, намалено самочувствие или проблеми в отношенията. По-сериозните деформации на предната гръдна стена и гръбначния стълб обаче могат да причинят потискане на интраторакалните органи и по този начин да повлияят отрицателно на функцията на кардиореспираторната система (1, 3).
При малки деца често могат да се наблюдават изкопни и каринатни деформации на предната гръдна стена, но те са особено изразени в предучилищна възраст и по време на пубертета, когато децата растат интензивно. Значителната PE е причина за нефизиологично изместване на сърцето към левия хемиторакс с едновременното му компресиране, в резултат на което има намаляване на систоличния обем и сърдечния обем в минута. Компресията на гръдната кост също води до намаляване на обема на гърдите, с намаляване на дихателния обем и жизнената способност. От тези състояния възникват субективни затруднения под формата на хронична умора, намалена работоспособност, задух, изоставане от връстниците в спортните дейности, наличие на сърцебиене или болка в гърдите. Увеличената дихателна работа с намалено подаване на кислород към дихателните мускули в резултат на намалено венозно връщане към дясното сърце също може да допринесе за развитието на тези симптоми. Преглед на най-честите симптоми, появяващи се при пациенти с ПЕ, е даден в таблица №. 3. Въпреки това, тежестта на тези симптоми не винаги може да корелира със степента на деформация (1, 3).
Тъй като белодробният паренхим и дихателните пътища при хора с деформации на гръдния кош не се променят предимно от патологичен процес (освен ако не страдат от друго свързано заболяване), наблюдаваното намаляване на параметрите на белодробната функция вероятно се дължи само на малформация на гръдната стена. По-тежките форми на разкопки, по-рядко каринатните деформации са свързани с рестриктивно вентилационно разстройство (RVP), което се характеризира с намаляване на общия белодробен капацитет (TLC) (1). Няколко автори също така отбелязват наличието на PE при деца с аденоидни вегетации (или хронично разширени сливици), докато след отстраняване на запушването в горните дихателни пътища съответната деформация на гръдния кош изчезва. Това наблюдение предполага, че обструкцията на горните дихателни пътища води до значително увеличаване на дихателните усилия с последващо развитие на PE (10).
Диагностика
История, физикален преглед и антропометричен преглед
Подробна е основата за диагностика на гръдни и гръбначни деформации анализ на историята и подробен физически преглед. В началото на изследването трябва да се получат данни за времето на възникване на заболяването, неговите симптоми, протичане и възможно предишно лечение. В детството и юношеството също е необходимо да се разбере за състоянието на растеж и развитие на първичните и вторичните полови белези. Субективните симптоми трябва да включват наличие на болка, задух, неврологични симптоми или психични проблеми (1, 4).
При изследването на гръбначни изкривявания скрининговият преглед е тестът на Адамс за извиване напред, при който пациентът е в 90-градусов завой напред в шахтата, петите му са събрани заедно, а дланите са с прилепнали и спуснати пръсти (4). Най-честите прояви на сколиотични деформации са асиметрия на височината на раменете и асиметрия на ствола, най-видимата му проява е гъбичката (гърбицата), причинена от деформация на ребрата на видната страна на гръдния кош. Така наречената структурна сколиоза трябва да се разграничава от т.нар постурална сколиоза, която е вторична последица от асиметричната дължина на долните крайници, но и други неструктурни деформации. Ако по време на клиничен преглед се установи сколиотична конфигурация на гръбначния стълб, пациентът неизбежно ще бъде ортопедичен преглед (1). По отношение на по-широката диференциална диагноза е важно също така да се отбележи цялостният хабитус на пациента, възможните промени в цвета на кожата, наличието на подкожни тумори или други свързани симптоми (5).
Функционален белодробен преглед и кардиологичен преглед
В случай на пациенти с гръдна и гръбначна деформация е необходимо да се провери дали съответната деформация влияе върху функцията на кардиореспираторната система. Трябва да се приложи функционално изследване на белите дробове (основна спирометрия, бодиплетизмографско изследване), които, особено при по-тежки деформации, могат да разкрият различна степен на ограничителна вентилационна недостатъчност с характерно намаляване на TLC. В някои случаи се съобщава и за лека обструктивна вентилация.
Сърдечен преглед е показан при пациенти с тежки гръбначни деформации, както и при всички пациенти с ПЕ (дори при липса на сърдечна компресия), поради възможното съвпадение на вродени сърдечни заболявания. Част от кардиологичния преглед е производството електрокардиографски запис, което може да разкрие нарушение на сърдечния ритъм (атриовентрикуларен блок, десен блок на рамото Tawar, синдром на Wolff-Parkinson-White). В някои случаи може да се чуе и систоличен шум. Трансторакална или трансезофагеална предоставя полезна информация ехокардиография, чрез което може да се провери влошаването на диастоличната функция на дясното предсърдие и дясната камера, както и наличието на пролапс на митралната клапа. Може да бъде и от полза упражнение ехокардиография. Изпълнението на спирометрично и спироергометрично изследване също е част от предоперативната подготовка преди планираната хирургична корекция на деформации на предната гръдна стена и преди гръбначни операции (3).
Образни изследвания
Сред образните тестове това е златният стандарт при пациенти с деформации на гръдната стена КТ изследване на гръдния кош, което е източник на точна информация за степента и формата на изкопа, симетрията (или асиметрията) на гръдния кош, степента на въртене на гръдната кост, връзката на мястото на максимално изкопване с позицията на сърцето, както както и структурата на белите дробове. За да се оцени тежестта на деформацията е важно т.нар. Индекс на Халер, изразяващ съотношението на вътрешния напречен размер на гръдния кош и задния преден размер на гръдния кош между гръбната повърхност на гръдната кост и вентралната повърхност на прешлена на мястото на максималното изкопване. Индексът на Haller при здрави индивиди варира от 2,0 до 2,3; като има предвид, че стойност от 3,25 съответства на тежка степен на деформация. Използва се в компютърната диагностика през последното десетилетие дисплей с помощта на 3D лазерен скенер, което позволява да се получи виртуално изображение на гръдния кош на пациента, докато стандартно КТ изследване на гръдния кош е показано при тези пациенти само преди планираното хирургично лечение (1, 3).
Основното образно изследване за сколиотична деформация на гръбначния стълб е Рентгеново изображение на целия гръбначен стълб стои със заловено положение на главата и таза. Изображенията се правят в предно-задна и странична проекция, което позволява да се определят отделни извивки с върха и крайните им прешлени, да се измери ъгълът на кривина по Коб, да се определи степента на патологично завъртане на прешлените и да се оцени костната възраст въз основа на степента на осификация на епифизите на илиачната лопата (метод на Risser). За да се представи по-точно засегнатата част, често е подходящо изображенията да се допълват в други проекции (5, 6).
Тя предоставя по-подробна картина на състоянието на костно-ставната деформация CT сканиране, чието предимство е възможността за триизмерна реконструкция и е от основно значение при планирането на хирургията. Това е основен принос за представянето на анатомичните структури на меките тъкани MR изследване, което често е необходимо за оценка на находка на гръбначния мозък и гръбначните корени (5).
Други прегледи
Ако се подозира генетичен синдром, това е важна част от диагностичния процес при пациенти с гръдна и гръбначна деформация. генетично тестване (1). При някои педиатрични пациенти това може да е от полза преглед от ендокринолог, което изяснява степента на зрялост на костите и помага за по-точно прогнозиране на увеличаването на височината. В допълнение към кардиологичното и спирометричното изследване, при пациенти с гръбначни изкривявания, предоперативната подготовка също включва неврологично изследване включително електромиография (EMG) (5).
Лечение
При лечението на деформации на гръдната стена се използват консервативни и хирургични процедури. Консервативното лечение се препоръчва при пациенти с леки деформации, които не са склонни да се влошават с растежа. Всички видове аеробни спортни дейности, като плуване, гимнастика, лека атлетика или кънки, са подходящи за тези пациенти. Това са дейности, свързани с висока консумация на кислород, ускорено и задълбочено дишане, по време на което гръдният кош се разширява, което в крайна сметка предотвратява по-нататъшното развитие на деформация. Ролята на постуралната мускулна рехабилитация и практикуването на правилно дишане също е незаменима, докато рехабилитационните упражнения също са важни при подготовката за операция. Друга възможност за консервативна терапия на ПЕ е използването на т.нар "Вакуумна камбанна терапия", състояща се от ежедневно прилагане на вакуумна камбана в продължение на няколко часа на място на деформация, което е повишено от налягане. В случай на консервативно лечение на компютър, използването на външна компресионна плоча изглежда много обещаваща процедура (1).
Хирургичната корекция на деформация на гръдната стена е методът на избор за пациенти, отговарящи на критериите за индикация, като най-важният индикационен параметър е стойността на индекса Haller (Таблица 4). Понастоящем златният стандарт за хирургично лечение на ПЕ при деца е хирургичната техника, наречена MIRPE (мини-инвазивна корекция на pectus excavatum). По-старият метод е открита корекция (процедура по Ravitch), чиито многобройни модификации все още са оправдани при лечението на PE, особено при подчертано асиметрични деформации. В случай на хирургично лечение на PC, подобно на PE, може да се използва откритата корекция или методът на мини-инвазивна корекция (MIRPC) (1, 3, 12).
В случай на гръбначни деформации, лечението е специфично за всеки вид деформация в зависимост от тяхната етиология, размер и топография на кривата, възраст на пациента, костна възраст, скорост на физически растеж, пол, степен на развитие на сексуалните характеристики, както и други съпътстващи симптоми. За всяка подгрупа от деформации са разработени точни процедури, за да се определи кога е достатъчно наблюдение на състоянието, кога трябва да се започне ефективно консервативно лечение и кога е необходимо хирургично лечение. За да се наблюдава развитието на прогресията на кривата и да се оцени ефективността на терапията, пациентите трябва да се наблюдават редовно на интервали от 3 до 6 месеца (4, 5).
Поради факта, че етиологията на идиопатичната сколиоза е неизвестна в повечето случаи, причинно-следственото лечение на гръбначни деформации е рядко възможно. Същността на симптоматичната терапия е усилието да се инхибира прогресията на кривата, като се използват 3 основни терапевтични модалности, които са терапевтично физическо възпитание (дихателни упражнения, симетрично двигателно развитие, антилордотични и постурални упражнения), лечение с корсет (ортеза на торса) заедно с основно терапевтично физическо възпитание и хирургично лечение (заден подход, преден подход, торакоскопия, лапароскопия). Корсетът обикновено се предписва при пациенти със сколиотична крива в диапазона 25-50%, показанието за хирургично лечение е сколиотична крива над 50 градуса за локализация в гръдната област или сколиотична крива между 40-50 градуса за локализация в гръдно-лумбалната и лумбалната област (4, 5).
Заключение
Деформациите на гръдния кош и гръбначния стълб все още са актуален клиничен проблем, който често включва широк кръг специалисти. Тези заболявания получават все по-голямо внимание, особено през последните десетилетия, главно поради по-честото излагане на гръдния кош в обществото по време на спортни дейности и във връзка с променящите се тенденции в света на модата. Деформациите на гръдния кош и гръбначния стълб в повечето случаи не застрашават пряко живота, но много често са източник на психосоциални проблеми. По-сериозните деформации могат да причинят усложнения по отношение на нарушена мускулно-скелетна функция, неврологични прояви или засягащи функцията на кардиореспираторната система. Ранното откриване и правилното управление на тези заболявания обаче могат да премахнат много симптоми, да предотвратят трайни последици и значително да повишат качеството на живот.