Болестта на Von Willebrand (vWD) е най-често срещаният тип разстройство на кървенето. Хората с vWD имат проблем с протеин в кръвта си, наречен фактор на von Willebrand (vWF), който помага за контролиране на кървенето. Когато кръвоносен съд е наранен и настъпи кървене, фактор на фон Вилебранд помага за заздравяването на раната, тромбоцитите се напасват и образуват т.нар. кичури, които спират кървенето. Хората с vWD нямат фактор на von Willebrand, така че отнема повече време, за да спре кървенето.
Болестта на фон Вилебранд обикновено е по-малко тежка от другите нарушения на кървенето. Много хора с vWD не могат да разпознаят, че имат заболяването, тъй като техните симптоми на кървене са много леки. За повечето хора с vWD заболяването причинява малки или никакви ограничения в живота, освен в случаите, когато се появят тежки наранявания или се налага операция. Но при всички форми на болестта на von Willbrand кървенето може да бъде проблематично.
Смята се, че до 1% от населението на света страда от болестта на фон Вилебранд, но тъй като много хора имат само много леки симптоми, само малък брой от тях знаят за тяхното заболяване. Проучването установи, че до 9 от 10 души с болест на фон Вилебранд не са били диагностицирани.
Видове болест на фон Вилебранд
Има три основни типа vWD. Във всеки тип разпознаваме три нива - лесно, средно и тежко. Симптомите на кървене могат да бъдат напълно различни за всеки вид заболяване и за активността на фактор на фон Вилебранд. Ето защо е много важно да се знае за какъв тип болест на фон Вилебранд става дума, тъй като лечението на всеки тип е различно.
Тип 1 vWD заболяването е най-честата форма. Хората с тип 1 имат ниски нива на фактор на фон Вилебранд от нормалните. Симптомите на заболяването обикновено са много леки. Пациент с тип 1 vWD може да разбере за заболяването си само ако има по-тежко кървене.
Тип 2 vWD включва дефект в структурата на фактора на фон Вилебранд. Протеинът на фактора фон Вилебранд не работи правилно и активността на vWF е по-ниска от нормалната. Симптомите на това заболяване обикновено са леки.
Тип 3 vWD обикновено е най-сериозният вид заболяване. Хората с тип 3 vWD имат много малък или никакъв фактор на фон Вилебранд. Симптомите на заболяването са много тежки. Хората с тип 3 vWD могат да имат кървене в мускулите и ставите, понякога без нараняване.