(Снимка източник: Adobestock.com)

Болест, която прилича на хемофилия. Той обаче е по-често срещан и засяга и жените. Той е открит едва през 20-ти век от финландския лекар Ерик фон Вилебранд.

Какви са причините за това заболяване?

Как се проявява с повишено кървене и как се различава от хемофилия?

Как да лекуваме това заболяване?

Какво се случва при болестта на фон Вилебранд?

Ако ви притеснява лошо съсирване на кръвта, болестта на von Willebrand (vWD) също е възможна причина. Въпреки че хемофилията е по-известна със своето историческо значение и разпространение в кралските семейства, vWD е по-често от хемофилията.

Докато при хемофилия липсват коагулационни фактори VIII или IX, при vWD има проблем във фактора на von Willebrand (vWF), а косвено и във фактор VIII.

Фактор на фон Вилебранд това е един вид "лепило", благодарение на което тромбоцитите (тромбоцитите) се "залепват" на място, което е повредено в кръвоносен съд по време на нараняване. Той формира основата за образуване на кръвен съсирек, който покрива дупка в кръвоносния съд и спира кървенето. Освен това, vWF е „бодигард“ на коагулационен фактор VIII.

При болестта на фон Вилебранд vWF не работи правилно или е в кръвта му липса на. Следователно плочите не могат да „запечатат“ дупка в повредения съд. В допълнение, липсата на vWF причинява фактор на коагулационен фактор VIII.

Фактор VIII е необходим за образуване на стабилен съсирек (липсата му е причина за хемофилия А). Фактор VIII е нестабилен в кръвта и vWF го предпазва от разграждане, предпазвайки го от достигане на мястото, където трябва да бъде безопасно.

Намалените нива на функционален фактор VIII, както и липсата на адхезия на тромбоцитите към нарушено място в съда, водят до лошо съсирване на кръвта, което се проявява чрез кървене.

риск
Източник на снимки: AdobeStock.com

Болест на фон Вилебранд: нейните причини и поява

Можете да се родите (най-често) с болест на фон Вилебранд или тя ще се развие през целия ви живот. Около един процент от хората страдат от това. Засяга както мъжете, така и жените.

Въпреки това е по-често при жените, защото един от симптомите е по-силен менструално кървене - около v 70% дела. При бременност (както при хемофилия А) състоянието се подобрява поради естествено повишаващите се нива както на vWF, така и на фактор VIII. Съобщава се, че може да е по-тежко при хора с кръвна група 0.

Ако сте стигнали до болестта на фон Вилебранд през живота си, вие страдате от придобит синдром на фон Вилебранд. Обикновено се причинява от друго заболяване или лекарство.

Какви са симптомите на болестта на фон Вилебранд?

Симптомите варират от леки до тежки. Може да имате това заболяване, без дори да го забележите. При някои хора симптомите се проявяват до след наранявания или при жените след раждането или по време на менструация. При други симптомите могат да присъстват от детството. Рядко vWD причинява животозастрашаващо кървене.

Особено лигавичното кървене ще ви предупреди за възможността за поява на ВЗ:

  • чести кръвотечения от носа (епистаксис)
  • често кървене на венците.
  • натъртване „от нищото“ - натъртванията могат да покрият голяма част от тялото.
  • необичайно продължително кървене от по-малки рани.

Проблемът е неконтролируемо кървене при големи наранявания. При жените има продължително и обилно менструално кървене или необичайно обилно кървене след раждане. Често води до анемия в дългосрочен план. Рядко, но по-сериозно е кървене от храносмилателния тракт, кървене в мускулите или ставите.

Прочетете също:

Болестта на фон Вилебранд има различни видове

Важно е лекарят да разбере конкретния вид заболяване, за да определи правилното лечение. Познаваме три основни типа болест на фон Вилебранд:

Тип I:

Това е най-често срещаната форма. Той страда от ок 75% хора с това заболяване. VWf е функционален, но в кръвта му няма достатъчно. Може дори да не забележите болестта, докато не страдате от тежко кървене след сериозно нараняване или операция.

В случай на лека форма, може също да получите синини, кървене от носа и венците или продължително кървене от малки рани. При жените необичайно продължително и обилно кървене по време на менструация, което може да доведе до хронична загуба на желязо и анемия.

Важно е, че дори тази лека форма може да причини тежко кървене по време на операция или нараняване.

Тип II:

Това е втората най-често срещана форма. Обикновено е умерено. Той има няколко подтипа, които трябва да бъдат точно идентифицирани, тъй като лечението им варира. Ако имате тип II, може да имате достатъчно vWF в кръвта, но този не работи правилно. Следователно резултатът е подобен, сякаш нямате фактор.

Тип III:

Това е най-рядкото. Нивото на vWF е изключително ниско или не съществува. Успоредно с това върви липсата на фактор VIII. Ако страдате от тази форма, може също да получите спонтанно кървене в ставите или мускулите. Тези неприятни болезнени усложнения могат да имат и трайни последици. Освен това може да получите кървене от носа, кървене от устата, а жените могат да получат обилно и продължително менструално кървене.

Тъй като това е сериозна форма на болестта на фон Вилебранд, лекарите обикновено я откриват като дете.

Източник на снимки: AdobeStock.com

Какви други форми на болестта на фон Вилебранд познаваме?

В допълнение към трите основни типа, ние също разграничаваме получена форма а тип плоча болест на фон Вилебранд.

Придобит синдром на фон Вилебранд

Докато повечето случаи на болестта на фон Вилебранд са вродени, можете да се разболеете през целия си живот. Това се случва, когато промяната причинява разстройство и се развива придобита форма на заболяването. Това се случва например при рак или автоимунни заболявания.

Болест на тромбоцитите на фон Вилебранд

Нарича се също фалшив vWD или псевдо-форма. В този случай vWF е добре и има достатъчно в кръвта, няма дефектен ген за vWF. Истинският проблем е GPIIb рецепторът върху тромбоцитите. Резултатът обаче е подобен на истинската форма на болестта на фон Вилебранд. В тази форма също има малко тромбоцити в кръвта.

Болест на фон Вилебранд и нейната диагноза

Откриването на това заболяване не е лесно и не всеки лекар следва точната процедура на диагностика.

Рутинните тестове за съсирване на кръв, извършвани от личен лекар, например, няма да покажат това заболяване. Резултатите обикновено са нормални. При втория тип vWD може да имате по-нисък брой тромбоцити, но той също е част от други заболявания.

Вашият лекар може да потърси различна, по-честа диагноза. Например, ниският брой на тромбоцитите при втория тип болест на фон Вилебранд може да наподобява левкемия. При жена с недиагностицирана болест на фон Вилебранд, която страда от обилно и продължително менструално кървене и не реагира на хормонална терапия, лекарят може да препоръча отстраняване на матката. Тази процедура може да бъде предотвратена чрез правилна диагностика и лечение на болестта на von Willebrand.

Ако страдате от лошо съсирване на кръвта, попитайте хематолог, за предпочитане специалист по нарушения на кръвосъсирването. Разберете дали подобни симптоми са се появили във вашето кръвно семейство. По-конкретно попитайте роднини на жени дали са/са страдали от обилно и продължително менструално кървене.

Проблемът е, че резултатите от теста могат да варират от ден на ден. Дори резултатите може да са нормални, дори ако имате болест на фон Вилебранд. Това се случва например по време на бременност, кърмене, естествени хормонални колебания по време на менструалния цикъл, използване на хормонална контрацепция. Инфекцията, скорошна операция, кръвопреливане или прекомерно физическо натоварване също могат да променят резултатите.

Нивата на VWF също могат да се увеличат с възрастта.

Прочетете също:

Болест на фон Вилебранд - лечението зависи от вида му

Болестта на фон Вилебранд не може да бъде излекувана. Независимо от това, дори и при тази диагноза, имате шанс за пълноценен живот. В Словакия имаме достъп до съвременни здравни грижи, които могат да ви осигурят най-модерното лечение на това заболяване.

Лечението зависи от вида на болестта на фон Вилебранд, която имате, както и от тежестта на заболяването. Вашият лекар ще определи конкретното лечение за Вас.

По-специално при лечението се използват десмопресин, плазмени концентрати на vWF и фактор VIII и биологично лечение с рекомбинантен vWF и фактор VIII или лечение с антифибринолитици.

Синдромът на придобития фон Вилебранд използва лекарства, потискащи имунитета - имуносупресори.

Лечението се осигурява от специализирани центрове за хемофилици или центрове за хемостаза и тромбоза.