Синдромът на Bazex-Dupré-Christol (английски Bazex-синдром) е много рядко заболяване. Това е наследствено заболяване, което се наследява предимно върху Х хромозомата. Това означава, че тя се различава според това кой от родителите носи увредения ген. Ако са наследени от баща, който носи грешен ген, момичетата имат 100% риск от развитие на синдрома, момчетата са здрави. И обратно, ако този ген се носи от здрава майка, детето има 50% надежда, че няма да се разболее.
Свързва се с фоликуларна атрофодермия, базално-клетъчен карцином (злокачествен тумор на кожата от базалните клетки, възникващ на лицето с нисък риск от метастази), хипотрихоза (намалена коса) и хипохидроза (намалено изпотяване). Това заболяване не трябва да се бърка с акрокератоза паранеопластика, която може да има много подобни прояви.
Диагнозата е много трудна и често заболяването идва късно, т.е. само по времето, когато ракът се появи в лицето. Ето защо трябва да се внимава за предотвратяване и не пренебрегване на редовните посещения при дерматолог, особено ако болестта е възникнала в семейството.
Лечението се състои в лечение на тумора. Това може да включва операция или криотерапия (замразяване). Някои пациенти може да се нуждаят от продължително лечение с орални ретиноиди (витамин А). Превантивната слънцезащита също е важна.
- симптомите най-често се откриват в горната повърхност на ръцете, лактите, стъпалата и лицето
- уголемяване на космените фоликули
- възпаление на космените фоликули
- базалноклетъчен карцином - карцином на базалните клетки на кожата в областта на лицето
- миля (малки мазни подутини по кожата)
- локализирана или генерализирана хипохидроза (без изпотяване)
- хипотрихоза (намаляване на косата и косата)