Медицинска експертна статия

Вродените сърдечни заболявания са една от най-честите аномалии в развитието, заемайки трето място след аномалии на централната нервна система и мускулно-скелетната система. Раждаемостта на децата с вродени сърдечни заболявания във всички страни по света варира от 2,4 до 14,2 на 1000 новородени. Честотата на вродени сърдечни дефекти при живородени е 0,7 - 1,2 на 1000 новородени. Грешки с еднаква честота често се срещат по различен начин в нозологичната структура между пациентите, влизащи в кардиологични отделения (напр. Малка интратриална септална грешка и Fallot тетралогия). Причинява се от различна степен на опасност за здравето или живота на детето.

сърдечни заболявания

Проблемите с диагностиката и лечението на вродени сърдечни дефекти са изключително важни в детската кардиология. Вътрешните болести и кардиолозите, като правило, не познават болестта поради факта, че по-голямата част от децата са претърпели полова зрялост във възрастта на хирургично лечение или умират, без да получат навременни и подходящи грижи. Причините за вродените сърдечни заболявания са неясни. Най-уязвимият период е 3-7 седмици от бременността, т.е. когато сърдечните структури са положени и оформени. От голямо значение са тератогенните фактори на околната среда, заболявания на майката и бащата, инфекции, особено вирусни, както и родителски алкохолизъм, употреба на наркотици, пушене при майката. Има много хромозомни заболявания, свързани с вродени сърдечни нарушения.

ICD код 10

Q20. Вродени аномалии (малформации) на сърдечните камери и стави.

Фактори за оцеляване при вродени сърдечни заболявания

Анатоморфологична тежест, т.е. Вид патология. Дадени са следните прогностични групи:

  • вродено сърдечно заболяване с относително благоприятен изход: ductus arteriosus, дефект на камерна преграда (VSD), дефект на предсърдната преграда (ASD), стеноза на белодробна артерия; При тези грешки естествената смъртност през първата година от живота е 8-11%;
  • Тетралогия на Фало, естествена смъртност през първата година от живота - 24-36%;
  • сложни вродени сърдечни дефекти: хипоплазия на лявата камера, белодробна атрезия, общ артериален щам; естествена смъртност през първата година от живота - от 36-52% до 73-97%.
  1. Възраст на пациента по време на дефекта (поява на клинични признаци на хемодинамични нарушения).
  2. Наличие на други (извънсърдечни) малформации, което увеличава смъртността при една трета от децата с ИБС до 90%.
  3. Телесно тегло при раждане и преждевременно раждане.
  4. Възрастта на детето към момента на отстраняване на дефекта.
  5. Тежест и степен на хемодинамични промени, по-специално - степен на белодробна хипертония.
  6. Вид и варианти на сърдечната хирургия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Естественият ход на вродените сърдечни заболявания

Без хирургично лечение вродените сърдечни дефекти се появяват по различни начини. Например при деца на възраст 2-3 седмици хипопластичният синдром на лявото сърце, атрезия или белодробна артерия (с непокътната предсърдна преграда) са редки поради високата ранна смъртност при тези лоши навици. Общата смъртност от вродени сърдечни заболявания е висока. До края на първата седмица 29% от новородените ще умрат до първия месец - 42% през първата година - 87% от децата. Поради съвременните възможности на кардиохирургичните грижи е възможно да се извърши операция на новородено при почти всички вродени сърдечни дефекти. Не всички деца с вродени сърдечни заболявания обаче се нуждаят от хирургично лечение веднага след откриването на патологията. Хирургичната намеса не е показана при леки анатомични нарушения (при 23% от децата със съмнения за UPU, промените в сърцето са преходни) или при тежка несърдечна патология.

Поради тактиката на лечение, пациентите с вродени сърдечни заболявания са разделени в три групи:

  1. пациенти, които се нуждаят и е възможно хирургично лечение на вродени сърдечни заболявания (приблизително 52%);
  2. пациенти, при които не е показана операция поради леки хемодинамични нарушения (приблизително 31%);
  3. пациенти, при които не е възможна корекция на вродени сърдечни заболявания, както и соматична дисфункция (около 17%).

Пред лекар, който подозира вродени сърдечни заболявания, са следните задачи:

  • идентифициране на симптоми, показващи наличието на ВПС;
  • извършване на диференциална диагноза с други заболявания, които имат подобни клинични прояви;
  • решение за необходимостта от бърза консултация със специалист (кардиолог, кардиограф);
  • патогенеза.

Има повече от 90 варианта на вродени сърдечни заболявания и много комбинации от тях.

Симптоми на вродени сърдечни заболявания

Когато разговаряте с родителите, е необходимо да изясните времето на статичните функции на детето: когато то е започнало да седи само в креватчето, отидете. Необходимо е да се разбере как едно дете наддава на тегло през първата година от живота, като сърдечна недостатъчност и хипоксия, настоящи сърдечни заболявания, придружени от умора, "мързеливо" лошо сучене и наддаване на тегло. Нарушенията на циркулаторната хиперволемия могат да бъдат придружени от чести пневмония и бронхит. Ако трябва да се изясни съмнение за лош навик за цианоза, времето на появата на цианоза (от раждането или през първата половина от живота), при какви обстоятелства е цианозата, нейното местоположение. Освен това при престъпления с цианоза винаги има полицитемия, която може да бъде придружена от нарушения на централната нервна система, като хипертермия, хемипареза, парализа.

Телосложение

Промяна във физическото състояние се случва с няколко лоши навика. По този начин аортната коарктация е придружена от формиране на „атлетична“ позиция, с преобладаване на развитието на раменния пояс. В повечето случаи вродените сърдечни дефекти се характеризират с намалена диета, често до 1 степен хипотрофия и/или хипострат.

Възможно е да се създадат такива симптоми като "барабанни пръчки" и "часовници", които са характерни за вродени сърдечни дефекти от синия тип.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Кожени калъфи

При вагинална парализа - бледа на кожата, с лоши навици с цианоза - дифузна цианоза на кожата и видими лигавици с преобладаване на акроцианоза. Въпреки това, наситеният "пурпурен" цвят на крайните фаланги е характерен и за висока белодробна хипертония, придружена от навици за дясно-дясна кръв.

Дихателната система

Промените в дихателната система често отразяват състояние на повишен белодробен кръвен поток и се проявяват в ранните етапи на диспнея, симптоми на диспнея.

Сърдечносъдова система

По време на прегледа има „гърбица“, разположена бисексуално или отляво. По време на палпация - наличие на систоличен или диастоличен тремор, патологичен сърдечен ритъм. Перкутанно - променете границите на относителната непрозрачност на сърцето. По време на аускултация - в коя фаза на сърдечния цикъл можете да чуете шума, неговата продължителност (каква част от систолата, диастолата е взета), вариабилността на шума при промяна на положението на тялото, проводимостта на шума.

Промените в кръвното налягане (АН) с ИБС са редки. Аортната коарктация се характеризира с повишено кръвно налягане в ръцете и значително намаляване на крака. Такива промени в кръвното налягане обаче могат да се появят и при съдова патология, особено при неспецифичен аортоартериит. Във втория случай е възможна значителна асиметрия на BP на десния и левия, десния и левия крак. Намаленото кръвно налягане може да бъде свързано с лоши навици с тежка хиповолемия, като аортна стеноза.

Храносмилателната система

При ИБС, увеличаване на черния дроб, възможна далака се причинява от венозна конгестия със сърдечна недостатъчност (обикновено не повече от 1,5-2 cm). Зъбните съдове на мезентериума, хранопровода, могат да бъдат придружени от повръщане, по-често с физическо натоварване и коремна болка (поради дилатация на чернодробната капсула).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класификация на вродени сърдечни заболявания

Има няколко класификации на вродени сърдечни дефекти.

Международна класификация на болестите 10. Ревизии. Вроденото сърдечно заболяване принадлежи към раздел Q20-Q28. Класификация на сърдечните заболявания при деца (СЗО, 1970) със SNOP (Систематична патологична номенклатура), използвана в САЩ и с ISC кода на Международното кардиологично общество.

Класификация на вродени сърдечни дефекти и кръвоносни съдове (СЗО, 1976), които съдържат "вродени малформации (вродени дефекти)", част със заглавие "аномалии на луковицата на сърцето и затваряне на аномалии на сърдечната преграда", "други вродени сърдечни аномалии", "Други вродени сърдечни аномалии аномалии на кръвоносната система "."

Създаването на единна класификация представлява определени трудности поради големия брой вродени видове сърдечни заболявания, както и разликата в принципите, които могат да бъдат използвани като основа за класификация. В Научния център по сърдечно-съдова хирургия. Бакулева е разработила класификация, при която вродените сърдечни заболявания са разделени на групи, като се вземат предвид анатомичните особености и хемодинамичните нарушения. Предложената класификация е подходяща за използване в практически дейности. В тази класификация всички UPU са разделени в три групи:

  1. PPS е бледо с артериовенозно късо съединение, т.е. С изтичане на кръв отляво надясно (DMZHP, DMP, отворен артериален канал);
  2. Син IPN с вено-артериална вентилация, т.е. С изтичане на кръв от дясната страна вляво (пълно транспониране на основните съдове, тетралогия на Fallot);
  3. ИБС без отделяне, но с пречка за изтласкване на вентрикулите (стеноза на белодробна артерия, аортна коаркция).

Все още има вродени сърдечни дефекти, които не регистрират хемодинамични характеристики в никоя от трите групи. Това са сърдечни дефекти без приток на кръв и без стеноза. Те включват по-специално: вродена недостатъчност на митралните и трикуспидалните клапани, аномалии в развитието на трикуспидалната клапа на Ебщайн, коригирана транспозиция на основните съдове. Честите малформации на коронарните артерии също включват анормален отток на лявата коронарна артерия от белодробната артерия.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Диагностика на вродени сърдечни заболявания

Всички методи за изследване са важни при диагностицирането на вродени сърдечни дефекти: събиране на анамнеза, обективни данни, функционални и рентгенологични методи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардиограма

ЕКГ е важна в ранните етапи на диагностициране на вродени сърдечни дефекти. Всички параметри на стандартна електрокардиограма са важни.

Промяната в характеристиките на пейсмейкъра не е типична за вродени сърдечни дефекти. Сърдечната честота почти винаги се увеличава с вродени сърдечни нарушения, причинени от хипоксия и хипоксемия. Редовността на сърдечната честота рядко се променя. По-специално, сърдечни аритмии, възможни с ASD (екстрасистоли) с малформации на трикуспидалната клапа Ебщайн (пароксизмална тахикардия).

Отклонението на електрическата ос на сърцето има определена диагностична стойност. Пълненето на дясната камера се характеризира с патологично отклонение на електрическата ос на сърцето отдясно (DMZHP, DMPP, Fallot tetralogy и др.). Патологичното отклонение на електрическата ос на сърцето вляво е типично за отворения артериален поток, непълна форма на атриовентрикуларна комуникация. Такива промени в ЕКГ могат да бъдат първите признаци за съмнение за вродени сърдечни дефекти.

Интравентрикуларната проводимост може да се промени. Някои варианти на интравентрикуларен блок се срещат с определени сърдечни дефекти. Типично е за DSA да има непълно запушване на дясната ръка на снопа и за аномалия на трикуспидалната клапа Ебщайн - пълно блокиране на дясната ръка на мускула му.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рентгеново изследване

Рентгеновото изследване трябва да се извърши в три проекции: директна и две коси. Оценете белодробния кръвен поток, състоянието на вентрикулите. Този метод при локалната диагностика на вродени сърдечни заболявания е важен заедно с други методи за изследване.

Ехокардиография

Ехокардиографията (EchoCG) в повечето случаи е решаващ метод за локална диагностика на патология като вродено сърдечно заболяване. Елементът на субективността обаче трябва да бъде изтрит колкото е възможно повече.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардиографи

Фонокардиографията е загубила диагностичното си значение и може да обясни само данните за аускултацията.

Ангиография

Ангиография и катетеризация на сърдечната кухина се извършват за определяне на налягане, насищане на кръвта с кислород, посока на интракардиалното отделяне, вид анатомични и функционални нарушения.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]