абстрактно

От време на време пациентът може да участва във вашата практика със системно състояние, което може да бъде запомнено или не от малкия шрифт на учебниците ви в колежа. Тази работа описва едно такова системно състояние, порфирия и нейното дентално управление. Тази работа също описва използването на относителна аналгезия като помощно средство за справяне с тревожността при порфирия.

Ключови точки

Порфирията е рядко метаболитно заболяване

Някои лекарства причиняват остри пристъпи - включително тези, които често се използват в стоматологията

Експертният съвет е от съществено значение при лечението на тези пациенти

Тревожността, свързана с медицински проблем, може да усложни управлението на пациента

класификация

Порфириите са предимно наследствена група от метаболитни нарушения, които засягат пътя на биосинтезата на хема поради ензимен дефект. Това може да доведе до натрупване или отделяне на порфирини, които са лилаво-червени пигменти с кристална природа. Патологичната класификация се основава на степента на биосинтез на хема и специфичния ензимен дефект:

ALA дехидратаза дефицит порфирия: ALA дехидратаза ензим

Остра интермитентна порфирия: ензим PBG дехидратаза

Вродена еритропоетична порфирия: ензим уропорфириногенна косинтаза

Чернодробна порфия: ензимът уропорфириноген декарбоксилаза

Наследствена копрофирия: ензимът копропорфириноген оксидаза

Разнообразна порфирия: ензим протопорфириноген оксидаза

Еритропоетична протопофирия: ензим ферохелатаза

Често срещан фактор при всички видове порфирия е увеличаването на ензима за ограничаване на скоростта на синтез на 5 аминолаевулини (ALA), който инициира биосинтезата на хема.

Порфирията обикновено е клинично класифицирана като остра или остра.

Острите порфирии включват:

Porhyria с дефицит на ALA дехидратаза

Остра интермитентна порфирия

По време на остри епизоди най-значимата находка често е силна коремна болка и може да бъде объркана с остра коремна болест. Освен това често се наблюдават слабости на крайниците, сърдечно-съдови промени, невропсихиатрични промени и промени в фоточувствителността на кожата (с изключение на остра интермитентна порфирия).

Острите атаки могат да се ускорят с широк спектър от често срещани лекарства и е необходим актуален списък на безопасни и опасни лекарства. Пациентите с порфирия често носят тези списъци сами, или общопрактикуващите лекари също могат да бъдат полезни. Освен това Уелският информационен център за наркотици е отличен източник на информация.

Много пациенти обаче могат да получат остри припадъци, без да приемат или да приемат каквито и да било лекарства. Смята се, че тези пациенти са по-податливи на инфекции, алкохол, програмирана или непрограмирана загуба на тегло, тютюнопушене, ендогенни хормонални промени и са жени в детеродна възраст (4-кратно увеличение). При подозрение за остър пристъп трябва да се потърси подходяща медицинска помощ и да се вземат мерки за незабавно преместване на пациента в подходящо заведение.

Предотвратяването на атака е от съществено значение и е важно здравните специалисти и пациентите да разберат следното:

Използвайте само безопасни лекарства

Пациентите трябва да бъдат инструктирани относно факторите на съсирването

Алкохолът и тютюнопушенето трябва да бъдат намалени или обезкуражени

Пациентите трябва да носят предупредително устройство

Трябва да се избягва диета и загуба на тегло

Ако се смята, че това може да причини остър пристъп, трябва да се потърси специалист по менструация.

Трябва да се използват бариерни кремове за предотвратяване на реакции на фоточувствителност

Бременността трябва да се отложи, докато заболяването бъде овладяно 5

По време на приложението на лекарството трябва да се помни, че всяко лекарство, което увеличава синтеза на цитохром Р450 ензими в черния дроб, също ще увеличи синтеза на хем. Това може да доведе до остра атака. Това обаче не е пълна история, тъй като някои лекарства, които не индуцират ензими P450 и синтез на хем, също могат да утаят порфирия, така че е необходимо винаги да се позовавате на справочния текст за "безопасно лекарство".

Остра порфирия

Те са известни като кожни порфирии. Фотосенсибилизиращите порфирини се отлагат в горния дермален слой, който е отговорен за характерни кожни лезии. Видовете остра (кожна) порфирия са:

Вродена еритропоетична порфирия (болест на Гюнтерс)

Cutanea Tarda porphyria (кожна порфирия) - наследена или придобита.

Тези хронични порфирии няма да бъдат разгледани допълнително в този доклад. Денталните прояви обаче са обобщени в Rayne, J. (1967) и Trodahl et al. (1972). 6, 7

История на случая

порфирия

Белези по кожата на челото и шията при порфирия

Изображение в пълен размер

дискусия

Въпреки че порфирията е рядко метаболитно нарушение, тя все още може да се срещне в общата практика. Тази работа е фокусирана предимно върху общопрактикуващите лекари, които искат да лекуват пациентите в обща практика. Най-често използваните местни анестетици в общата практика съдържат натриев метабисулфит, който може да причини остър епизод при пациенти с порфирия. Бупивакаин обаче съдържа натриев дисулфит и се смята, че е безопасен при пациенти с порфирия. В списъка на лекарствата, които трябва да се избягват при порфирия във формулата за зъболекари, се препоръчва лидокаинът да се използва с повишено внимание. 3

Тази бележка предполага, че общността или практиката не са място, където може да се използва лидокаин, което е причината да се търси алтернативна местна упойка. Бупивакаин се доставя в стъклен флакон със или без адреналин и може да отнеме до 30 минути, за да влезе в сила. Обичайната стойност, посочена в литературата, обаче е 10 минути. Това оказва влияние върху времето на доставяне на местна упойка. В нашия случай местната упойка се прилага веднага щом пациентът се почувства отпуснат чрез инхалационна седация, приблизително 5 минути след началото на процедурата.

Химичната структура на бупивакаин е подобна на тази на лидокаин, като аминовата група е бутилпиперидин в бупивакаин. 1

Концентрацията на азотен оксид може да се приспособи към индивида. В този случай концентрацията не надвишава 40% и води до това, че пациентът се чувства дисоцииран и отпуснат. Трудно е да се каже колко тежък е аналгетичният ефект на азотния оксид при този пациент, но предишни автори съобщават за различна степен на аналгезия при тази концентрация. Трябва да се припомни, че за постигане на пълна аналгезия е необходима концентрация между 50% и 70% азотен оксид. Въпреки това, над концентрация от 50%, малък брой пациенти влизат в обща анестезия. Това трябва да се избягва и най-полезната функция, която да гарантира информираността на пациента, е етикетът "отворена уста".

Използването на азотен оксид в този случай беше предпочетено пред интравенозно успокояване по няколко причини. Първият беше, че мидазолам се смяташе за „вероятно безопасен“ (формула за зъболекари) 3, така че се чувстваше неуместно да се използва на практика или в общността. Второ, пациентите с определени порфирии са склонни към увреждане на кожата и последваща вторична инфекция. Канюлата може да я утаи, което може да доведе до остра атака или белези.

обобщение

Порфирията е метаболитно състояние, което рядко се наблюдава в общата практика. Въпреки това, управлението му може да се увеличи, когато пациентът също е нервен. Този документ показва, че с подходящи инструкции може да се постигне задоволителен резултат в общата практика или в обща стоматологична среда с минимални неудобства за пациента.

Благодаря

Уелски информационен център за наркотици, аптека в Южен Кливланд и г-н A McCoughlin.