Тумор на Вилмс или нефробластом е злокачествен тумор, който расте от бъбреците и се среща главно в детска възраст. Туморът също така произвежда метастази, които се появяват главно в белите дробове, черния дроб и костите. Характерна особеност на тумора е извиването на корема при деца и осезаемата туморна маса.

тумор

Епидемиология

Туморът на Вилмс съставлява около 6% от туморите, които се появяват в детска възраст. Най-често се появява в 2-3. година от живота. При 80% от децата първите признаци на заболяването са налице до петгодишна възраст. Момичетата и момчетата също са засегнати, а при някои пациенти туморът расте и на двата бъбрека.

Защото

Туморът на Вилмс е тумор, който произхожда от ембрионална тъкан. Всички тъкани и органи постепенно се формират от тази тъкан по време на вътрематочното развитие. Понякога обаче бъбреците на бебето нямат време да узреят и образуват някои малки бучки в бъбреците. Тези бучки обаче могат да започнат да растат неконтролируемо, създавайки маса от злокачествени клетки, които образуват тумор в бъбреците.
Този тумор е по-често при бебета, родени с различни генетични заболявания. В някои случаи туморогенезата се причинява от генетични промени.

Дивизия

Туморът се разделя според вида на клетките в него. Правилото е, че колкото по-малко зряла е клетката в тумора, толкова по-лош е видът тумор. В тумора на Вилмс се различават три вида тумори по клетките в него:

  • недиференциран тип- се състои от много незрели клетки, най-лошата прогноза,
  • влакнест тип
  • тип епител

Често обаче се откриват смесени видове тумори, които се образуват от комбинация от трите вида. Около 12% от туморите на Wilms имат неблагоприятна прогноза

Клинични проявления

Първата и най-честа проява на тумора на Вилмс е сводест корем с осезаем тумор. Други симптоми включват:

  • стомашни болки
  • повръщане
  • висока температура
  • наличието на кръв в урината
  • повишено кръвно налягане
  • анемия

Туморът образува метастази, които най-често се появяват в белите дробове, черния дроб, костите и централната нервна система.

Етапи

Според растежа на тумора туморът на Wilms е разделен на пет етапа:

  • I. етап- туморът расте само в бъбреците, не расте на повърхността
  • II етап- туморът се разпространява отвъд бъбреците, той може да нарасне до околните кръвоносни съдове, но все пак може да бъде хирургично отстранен, т.е.
  • III етап- туморът расте извън бъбреците, не може да бъде напълно хирургично отстранен и се появяват първите метастази в лимфните възли, но метастазите все още са в коремната кухина
  • Етап IV- метастази има навсякъде в тялото, най-често в белите дробове и черния дроб.
  • V. етап- туморът се открива едновременно в двата бъбрека

Диагностика

  • анамнеза от родители, които първи забелязват извиването на корема на детето
  • палпационен преглед - това е преглед, при който лекарят се опитва да отстрани тумора с ръце, но трябва да бъде много внимателен, за да не доведе до разкъсване на тумора при палпиране
  • сонографско изследване на бъбреците - лекарят може да използва ултразвука, за да намери точното местоположение на тумора
  • магнитен резонанс на корема - по време на това изследване се уточнява позицията на тумора, прерастването му в околните органи, връзката на тумора с други структури в корема,
  • Рентгенографията на гръдния кош може да разкрие метастази в белите дробове
  • КТ на гръдния кош - КТ е по-видима метастаза в белите дробове
  • скелетна сцинтиграфия - при това изследване е възможно да се докажат туморни огнища (метастази) във всички кости в тялото.

Лечение

Туморът на Вилмс е един от онези видове рак, които могат да бъдат излекувани успешно.

Хирургия

  • той се избира въз основа на размера и вида на тумора
  • може да се направи:
    • радикално отстраняване на целия бъбрек
    • частично отстраняване на бъбреците

Химиотерапия

  • Химиотерапията се използва за унищожаване на раковите клетки
  • Химиотерапия за този тумор се дава преди и след операцията
  • този тип лечение убива всички бързо делящи се клетки и има много странични ефекти, но ползата от лечението надвишава страничните ефекти.

Лъчетерапия

  • По този начин лъчетерапията се използва за лечение на големи тумори и отдалечени метастази
  • преди операцията се използва за свиване на тумора, след това свитият тумор се оперира по-добре

При повече от половината от пациентите предоперативната химиотерапия успява да спре растежа на тумора и туморът се връща в етап I, което има много положителен ефект върху прогнозата на заболяването.

Прогноза

90% от педиатричните пациенти с тумор на Wilms са напълно излекувани. Възвръщаемостта на тумора е рядка, настъпва при около 4%. Възвръщаемостта на тумора, т.е. рецидив, зависи от това къде точно се е намирал туморът, от метода на проведено лечение и от вида на тумора.

Проследяване след лечението

Всяко излекувано дете се наблюдава дълго време от специалисти. След операцията децата имат само един бъбрек, който поема ролята на другия бъбрек в тялото, така че е необходимо да се наблюдава активността на един функционален бъбрек за цял живот. Животът с един бъбрек е възможен, необходимо е само редовно наблюдение на детето от нефролог.
Децата са последвани от кардиолог, тъй като химиотерапията може да увреди сърцето и проблеми със сърдечния ритъм могат да възникнат по-късно.