СТРАТЕГИЯ НА ЛЕЧЕНИЕТО НА МАЛИГИНАЛНИ ЛИМФОМИ Принципи на класификация, диагностика и лечение на злокачествени лимфоми Лимфомна група на Словакия Второ, допълнено и преработено издание март 2011 г.

малигинални

СТРАТЕГИЯ НА ЛЕЧЕНИЕТО НА МАЛИГНИТЕН ЛИМФОМ Принципи на класификация, диагностика и лечение на злокачествени лимфоми Лимфомна група на Словакия Второ, допълнено и преработено издание, март 2011 г. Стратегиите за лечение на злокачествени лимфоми, представени в тази работа, са пример за това как да се процедира при пациенти. Авторите обаче не носят отговорност за избора на конкретна процедура за конкретен пациент. Лекуващият лекар носи пълна отговорност за това. Това важи изцяло и за дозировката на отделните лекарства. Стратегиите са разположени на уебсайта на Словашката група за лимфоми, www.lymphoma.sk, където могат да бъдат актуализирани. Тази публикация е отпечатана от образователна субсидия от Roche Slovensko, s.r.o. ISBN: 978-80-970670-0-7

СЪДЪРЖАНИЕ ВЪВЕДЕНИЕ. 4 СПИСЪК НА АВТОРИТЕ. 5 СПИСЪК НА СЪКРАЩЕНИЯТА. 6 ОБЩИ РАЗДЕЛ. 7 I. НХЛ В-ПРОИЗХОД. 12 Хронична лимфоцитна левкемия от В-произход и дребноклетъчен лимфом. 12 Пролимфоцитна левкемия с произход В. 19 Лимфом на слезката в пределната зона. 21 Космата клетъчна левкемия. 23 Лимфоплазмоцитен лимфом. 25 Екстранодален лимфом от маргиналната зона от типа MALT. 29 МАЛТ стомашен лимфом. 32 Мардална зона нодален лимфом. 35 Фоликуларен лимфом. 37 Мантийно-клетъчен лимфом. 43 Дифузен голям В-клетъчен лимфом. 45 Лимфом на Бъркит. 49 II. В-КЛЕТОВИ ЛИМФОПРОЛИФЕРАЦИИ С НЕОПРЕДЕЛЕН МАЛИГНАЛЕН ПОТЕНЦИАЛ. 53 Лимфоматоидна грануломатоза. 53 Лимфопролиферативни заболявания след трансплантацията. 55 III. НХЛ Т-ПРОИЗХОД. 57 Лимфобластен лимфом от Т-произход. 57 NK-клетъчен лимфобластен лимфом/левкемия. 60 Т-клетъчна лимфоцитна левкемия. 61 Агресивна левкемия от NK клетки. 62 Т-клетъчна левкемия от големи гранулирани лимфоцити. 63 Т-клетъчна левкемия/лимфом за възрастни. 64 2

СПИСЪК НА АВТОРИТЕ Редактори: Prof.MUDr.L. Планк, CSc MUDr.A. Д-р Врановски Съавтори: MUDr.T. Д-р Балхарек MUDr.V. Ballová MUDr.E. Д-р Бубанска MUDr. П. Дубински, д-р MUDr.J. Худечек, CSc MUDr.D. Д-р Иленчикова MUDr.A. Д-р Кафкова MUDr.M. Ladická MUDr.E. Mikušková Doc.MUDr.B. Младосиевикова, д-р MUDr.S. Palášthy MUDr.P. Povinec, PhD MUDr.P. Szépe, CSc ÚPA JLF UK и UNM и MBC sro, Martin OKHT NOÚ, Братислава ÚPA JLF UK и UNM, Martin NOÚ, Братислава KPOH, DFNsP, Banská Bystrica ORO VOÚ, Košice KHaT JLF UK и MFN, Martin OLG NOÚ, Братислава, t .не. Виена KHaOH FNsP L. Pasteur и LF UPJŠ, Košice OKHT NOÚ, Братислава OKHT NOÚ, Братислава ÚPF LF UK, Братислава OKH, FNsP J.A. Реймана, Prešov BIONT, Братислава ÚPA JLF UK a UNM, Мартин 5

ПОСТАНОВЯВАНЕ Не е разработено. ПРОГНОЗА Често срещаният агресивен подтип има средна преживяемост по-малка от 1 година, а индолентният подтип има средна преживяемост повече от години. Неблагоприятните прогнозни фактори са възраст над 67 години, Hb под 120,0 g/l и мутация p5. ЛЕЧЕНИЕ Леченията, използвани при B-CLL, постигат по-нисък процент от общите отговори при B-PLL (COP 20%, CHOP 50% ORR). Лечението с пуринови аналози, макар и рядко, също води до пълни ремисии. Спленектомията подобрява състоянието на пациента, но не забавя прогресията. Плъхът на далака има подобен ефект. Трансплантацията на стволови клетки (автоложна или алогенна) не е стандартно лечение за B-PLL, но може да се постигне пълна ремисия. 20.