Медицинска експертна статия

Симптомите на системния лупус еритематозус се характеризират с подчертан полиморфизъм, но почти моноклонални варианти на дебюта на заболяването се наблюдават при почти 20% от децата. Курсът на системен лупус еритематозус обикновено е вълнообразен, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Като цяло системният лупус еритематозус при деца се характеризира с остро начало и протичане на заболяването, по-ранна и бърза генерализация и по-неблагоприятен резултат от този при възрастните.

лупус

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Чести симптоми на системен лупус еритематозус

Първите признаци на появата на системен лупус еритематозус или влошаване при повечето деца са висока температура (обикновено с периодичност), повишена слабост, умора, загуба на апетит, загуба на тегло, повишена загуба на коса.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лезии на кожата и нейните придатъци при системен лупус еритематозус

Кожният синдром, докладван при деца със системен лупус еритематозус, е много разнообразен.

Лупус "пеперуда" е най-характерната проява на системен лупус еритематозус, която се съобщава при 80% от пациентите, от които 40% при дебюти на заболяването. "Пеперуда" е симетричен еритематозен обрив по кожата на лицето, разположен в скуловото пространство и областта на носа, във форма, подобна на изображение на пеперуда с отворени крила; обривът може да се разпространи извън скуловата област до кожата на челото, брадичката, свободния ръб на ухото и неговите лобове.

Лупус "пеперуда" може да приеме формата на:

  • еритем, който се проявява чрез изплакване на кожата с ясно определена граница, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза и последваща атрофия на бозайници;
  • ясно еризипелатно възпаление с инфилтрация, хиперемия, малка некроза, покрита с кора и подуване на лицето;
  • центробежен еритем на персистиращи еритематозно-едематозни петна с размита фоликуларна хиперкератоза, разположени в средата на лицето;
  • васкулит "пеперуда" - нестабилно дифузно зачервяване с цианотичен оттенък в средната зона на лицето, което се увеличава с възбуда, излагане на слънчева светлина и др.

Еритематозни изригвания могат да се появят и в отворени области на кожата: горната трета на гърдите и гърба (зоната "деколте") над ставите и коленете.

Дискоидни лезии - еритематозен обрив с претоварени ръбове и депигментация в средата, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза и последваща атрофия на белези. Локализиран главно по скалпа, лицето, шията, горните крайници. При деца такива обриви обикновено се наблюдават при хроничен ход на системен лупус еритематозус.

Фоточувствителност - повишена чувствителност на кожата към въздействието на слънчевата светлина, характерно за пациенти със системен лупус еритематозус. Типични еритематозни кожни обриви обикновено се появяват при деца през пролетта и тяхната яснота се увеличава след излагане на слънце или лечение с НЛО.

Капилярна - оток еритема с телеангиектаза и атрофия на пръстите, дланите и стъпалата, наблюдавани при повечето деца в острия период на заболяването.

Хеморагичен обрив като петехиални или пурпурозни елементи обикновено се поставят симетрично върху кожата на дисталните крайници, особено по-ниски, често известни при деца със системен лупус еритематозус като кожен васкулит.

Живял ретикуларис (и синьо-виолетови петна, които образуват решетка по кожата на долните по-рядко горни крайници и торса) и подногтеви микроинфаркти (тромбоваскуларност на капилярното нокътно легло).

Неспецифични кожни обриви често се наблюдават при пациенти с висока системна активност на лупус еритематозус; могат да бъдат представени от всички основни морфологични видове кожни елементи: от патофизиологични до булозни.

Синдром на Рейно (периодично развиваща се исхемия на пръстите поради вазоспазъм и структурни съдови лезии) се наблюдава много по-рядко при деца, отколкото при възрастни.

Алопецията е много характерно при пациенти със системен лупус еритематозус. По време на активния период на заболяването пациентите наблюдават изтъняване и повишена загуба на коса, което води до възлова или дифузна алопеция.

Урок на лигавиците със системен лупус еритематозус

Клането на устната лигавица, за което се съобщава при повече от 30% от децата, особено през активния период на заболяването, включва:

  • лупус енантема (еритематозно-едематозни петна с ясни граници и понякога с ерозивен център, разположен в солиден климат);
  • афтозен стоматит (безболезнени ерозивни или по-рядко по-дълбоки язвени лезии с кератотичен ръб и интензивен еритем);
  • хейлит - поражение на червения ръб на устните, често по-нисък (подчертан подгъв около ръба на устните, подуване, зачервяване, напукване, в някои случаи ерозия и язви и последващо развитие на атрофия на белези).

Травма на ставата със системен лупус еритематозус

Ставен синдром наблюдава се при почти всички деца със системен лупус еритематозус и при 80% от тях вече в началния период на заболяването. Този синдром има миграционен характер на лезията, рядко води до образуване на резистентни щамове, с изключение на балансирани деформации на шпиндела на проксималните междуфалангови стави II-IV от пръстите, без да се нарушава тяхната функция.

Това е артралгия характерни за активния период на заболяването. Те се намират в големите и малките стави на крайниците, най-често в коленете, глезените, лактите и проксималните междуфалангеални стави на пръстите, най-малко - в рамото, лакътя, китката, понякога в тазобедрените стави и шийните прешлени.

Артрит. Острият артрит със системен лупус обикновено се проявява при множество, често симетрични наранявания на ставите (особено проксималния интерфалангеален пръст, коляно, глезен, лакът), придружен от значителна периартикуларна реакция, болезнени контрактури, но бързо изчезва след лечение с глюкокортикоиди. Субакутният и хроничен полиартрит се характеризира с дълъг, вълнообразен и често прогресиращ ход, болка, леко подуване, придружено от ограничена функция на засегнатите стави, оплакват се от краткотрайна сутрешна скованост. Когато рентгеновите лъчи показват леки промени в епифизите на остеопороза (стъпка I Shteynbroker).

Костни промени в системен лупус еритематозус

Асептична некроза, характеризиращо се с секвестиране на костите и хрущялите със вторична остеосклероза, е много по-рядко срещано при деца, отколкото при възрастни. Те обикновено са разположени в областта на главата на бедрената кост (рядко в други кости), което води до нарушена функция на крайниците и увреждане на пациента.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Мускулни увреждания при системен лупус еритематозус

Мускулно увреждане се наблюдава при 30-40% от децата по време на активния период на системен лупус еритематозус. Той изразява себе си миалгия или полимиозит включително симетрично разположени, по-чести мускули на проксималния крайник.

Кога полимиозит, в допълнение към мускулната болка, забележете тяхната болка на допир, известно намаляване на мускулната сила, леко увеличаване на мускулното разграждане на ензимите (креатин фосфокинази - CPK, алдолаза). Полимиозитът може да доведе до развитие на умерена хипотрофия. Лупусният полинеозит трябва да се разграничава от стероидната миопатия, която се развива при пациенти на фона на лечение с глюкокортикостероиди.

Поражение на серозните мембрани

Поражението на серозните мембрани (полисерозит) - характерна проява на системен лупус еритематозус, се наблюдава при 30-50% от децата.

Плевритът е обикновено симетрични, сухи, по-малко обилни, има редки клинични прояви. Клинично развитието на плеврит се проявява с кашлица, болка в гърдите, дълбоко дишане и шум на плевралната тъкан по време на аускултация. На изображенията се отбелязва удебеляване на крайбрежната, междуребрената или медиастиналната плевра, както и плевроперикардни сраствания. В някои случаи има значително натрупване на ексудат в плевралните кухини.

Перикардит наблюдава се по-често при деца, отколкото при възрастни. Типични клинични признаци на перикардит тахикардия, диспнея, триене звук, но в повечето случаи перикардит възниква клинично malosimptomno се диагностицира чрез ехокардиография: на снимката се вижда удебеляване и отделяне фолио епи- и перикарда. При висока активност на заболяването перикардитът обикновено е придружен от натрупване на ексудат. Рядко, когато има масивен оток, може да има риск от сърдечна тампонада. При редки констриктивни перикардити, в перикардната кухина се образуват спикули, докато тя не се разреши.

В някои случаи пациентите виждат картина на асептичен перитонит.

Поражение на дихателната система при системен лупус еритематозус

Наблюдавайте при 10-30% от децата със системен лупус еритематозус в различни стадии на заболяването.

Остър волчаногни пневмонит от време на време се наблюдава с висока активност на заболяването, проявяваща характерните симптоми на пневмония (кашлица, диспнея, акроцианоза, откриване на респираторна депресия и шумове в белите дробове чрез прослушване и др.). Рентгеновите лъчи в тези случаи обикновено разкриват симетрични инфилтративни сенки в белите дробове, дискова ателектаза.

Хронично дифузно интерстициално белодробно заболяване може да се развие с относително по-дълъг курс на системен лупус еритематозус. Физическите признаци на увреждане на белите дробове са редки или липсват. Приложението на метода за функционална диагностика открива намаляване на белодробната функция, нарушения на белодробния кръвен поток, при усилване на рентгенови знаци и деформация на кръвоносните съдове интерстициален модел със загуба на дефиниция на неговата форма и разширяване на лумена.

Белодробен (алвеоларен) кръвоизлив, който са много редки при деца, те могат да доведат до смърт. Пациентите с тази степен показват признаци на остър респираторен дистрес синдром с бързо намаляване на хемоглобина и хематокрита и тежка хипоксемия.

Белодробна хипертония при деца е много рядко, обикновено се формира с антифосфолипиден синдром (AFS).

Характерно Високо местоположение мембрани v поради диафрагматоза, плевродиафрагмални сраствания и сраствания, намален мускулен тонус на мембраната.

Сърдечна недостатъчност със системен лупус еритематозус

Сърдечна недостатъчност при деца със системен лупус еритематозус се наблюдава в 50% от случаите.

Миокардит с тежко протичане, характеризиращо се с разширяване на сърдечната граница, промени в звука на тона, сърдечни аритмии и проводимост, намалена контрактилитет на миокарда, поява на симптоми на сърдечна недостатъчност. При висока активност на заболяването миокардитът обикновено се комбинира с перикардит. В повечето случаи миокардитът има леки клинични признаци, диагностицира се само чрез цялостно инструментално проучване.

Вероятно образуване при пациенти с миокардна дистрофия.

Ендокардит. При системен лупус еритематозус може да бъде засегната клапата или теменният ендокард. В повечето случаи наблюдавайте диклидита на митралната, аортната или по-малко трикуспидалната клапа или нейните последици под формата на уплътняващи клапани, които не причиняват хемодинамика и не създават условия за образуване на органични звуци. Образуването на сърдечни дефекти, причинени от ендокардит при системен лупус еритематозус, не е типично и е изключително рядко.

За системен лупус еритематозус, характеризиращ се с atipigny веррукозен ендокардит Libman торби за създаване на припокривания на брадавици с диаметър 1-4 mm в части и малки язви на ендокарда възможна поява на малки перфорации на клапаните на клапата и напукване на хорди.

Коронарни (коронарен артериален васкулит), причинява нарушаване на миокардната перфузия, може да бъде придружено от болка зад гръдната кост или сърцето, но обикновено протича клинично без симптоми. Отчетени са отделни случаи на развитие при юноши инфаркт на миокарда.

Бъбречно увреждане при системен лупус еритематозус

Това е Джейд клинично диагностициран при 70-75% от децата със СЛЕ, при повечето от тях се развива през първите 2 години от началото на заболяването, а около една трета - в дупката. Прогнозата и изходът на заболяването като цяло до голяма степен зависи от естеството на бъбречното увреждане.

При морфологично изследване на бъбреците се забелязват признаци на имунокомплексен гломерулонефрит от различни видове.

Класификация на Световната здравна организация за бъбречно увреждане при системен лупус еритематозус

Клинични и лабораторни симптоми

Няма промяна в данните за светлината, имунофлуоресценцията и електронната микроскопия

Мезангиален гломерулонефрит, минимална промяна (без промяна в светлинната оптична биопсия в присъствието на имунокомплекси от огнища в месангията чрез имунофлуоресценция и електронна микроскопия)

Мезангиален гломерулонефрит (различни степени на мезангиална хиперцелуларност с наличие на имунни отлагания в мезангия)

Протеинурия 2 g/ден, еритроцити> 20 v p/zr, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност

Мембранен гломерулонефрит (равномерно удебеляване на глиалната базална мембрана поради субепителиално и интрамембранно отлагане на имунни комплекси)

Протеинурия> 3,5 g/ден, слаба уринарна утайка

Хронична гломерулосклероза (дифузна и сегментна гломерулосклероза, атрофия на канала, интерстициална фиброза, артериолосклероза)

Артериална хипертония, бъбречна недостатъчност

Класификацията на лупусния нефрит при деца въз основа на клинични данни (VI Kartasheva, 1982) включва:

  • тежък нефрит с нефротичен синдром (NS) (характеризиращ се с дифузен оток, масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, хематурия, изразена в повечето случаи с персистираща хипертония и хиперазотемия);
  • нефрит на тежки форми без нефротичен синдром (протеинурия, характеризираща се със загуба на протеини в диапазона от 1,5 до 3 g/ден, което подчертано еритроцитурия често груба хематурия, умерена азотемия и хипертония);
  • латентен нефрит (характеризиращ се с леко изразен пикочен синдром: протеинурия 1

Гломерулна филтрация 3,5 g/ден

Краен стадий на бъбречно заболяване (независимо от диализа или трансплантация)

Белодробна хипертония (огнище на дясна камера или слухов тонус II над белодробната артерия)

Белодробна фиброза (физически и рентгенологично)

Набръчкани бели дробове (рентгенологично)

Плеврална фиброза (рентгенологично)

Белодробен инфаркт (радиологичен)

Миокарден инфаркт изобщо (вкара 2 точки, ако> 1)

Кардиомиопатия (камерна дисфункция)

Увреждане на клапана (диастоличен или систоличен шум> 3/6)

Перикардит в продължение на 6 месеца (или перикардектомия)

Прекъсната клаудикация до 6 месеца

Ниска загуба на тъкан ("подложки за пръсти")

Изобщо значителна загуба на тъкани (загуба на пръст или крайник) (вкарайте 2 точки, ако има повече от един сайт)

Тромбоза на вените с оток, улцерация или венозен застой

Инфаркт/резекция на червата (под дванадесетопръстника), далака, черния дроб или жлъчния мехур, понякога по някаква причина (резултат 1 точка, ако има повече от едно място)

Стриктури или операции на горната част на стомашно-чревния тракт

Мускулна атрофия или слабост

Деформация или ерозивен артрит (включително деформируеми деформации, с изключение на съдова некроза)

Остеопороза с фрактури или гръбначен колапс (с изключение на аваскуларна некроза)

Аваскуларна некроза (вкара 2 точки, ако> 1)