Медицинска експертна статия
За първи път през 1928 г. WH Brown описва пациент с рак на белия дроб на яйчниците, който има клинични прояви на хиперкортицизъм: характерно затлъстяване, порязвания, хирзутизъм, глюкозурия. При аутопсията е открита аутопсия. По-късно са получени доказателства, че различни тумори могат да отделят ACTH-подобни вещества. През 1960 г. при белодробни тумори са открити пептиди с адренокортикотропна активност. Това беше причината за идентифициране на ново заболяване, наречено "синдром на извънматочна продукция на АСТН.
Туморите на жлезите с вътрешна секреция и не-ендокринните органи могат да отделят различни биологично активни вещества и да придружават появата им с определени клинични симптоми. Отчитат се тумори, които произвеждат ACTH, ADH, пролактин, паратиреоиден хормон, калцитонин, различни освобождаващи хормони. Честотата на секреция на извънматочна хормона все още не е добре известна. Изглежда, че 10% от всички пациенти с рак на белия дроб имат извънматочна секреция на различни хормони. Един от първите, който описва синдрома на извънматочна продукция на АСТН и е най-често срещан сред други подобни синдроми.
Причини за синдром на извънматочна продукция на АСТН
Симптоми на синдром на извънматочна продукция на АСТН
Симптомите на синдрома на ектопичния продукт ACTH е друга степен на хиперкортизия. В случай на бързо прогресиране на туморния процес и високо производство на хормони, надбъбречната кора развива типичен синдром на Итенко-Кушинг. Съобщава се за прекомерно отлагане на подкожни мазнини по лицето, шията, торса и корема при пациенти. Бъбрекът има формата на „пълнолуние“. Крайниците са тънки, кожата е суха, придобива лилаво-цианотичен цвят. Червено-виолетови ивици „разтягане“ се появяват по кожата на корема, бедрата, вътрешните повърхности на раменете. На местата на триене има обща и хиперпигментация на кожата. Хипертрихоза се появява върху кожата на лицето, гърдите и гърба. Има тенденция към фурункулоза и развитие на еризипела. Повишено артериално налягане. Скелетът е бил остеопоротично променен, с тежък ход на фрактури на ребрата и прешлените. Стероидният диабет се характеризира с инсулинова резистентност. Хипокалиемията в различна степен зависи от степента на хиперкортизия. Развитието на симптомите зависи от биологичната активност и количеството хормони, секретирани от тумора и кортизол, секретиран от надбъбречната кора, кортикостерон, алдостерон и андрогени.
Един от характерните и постоянни симптоми на синдрома на извънматочна продукция на АСТН е прогресивна мускулна слабост. Изразява бърза умора, значителна умора. В по-голяма степен това се наблюдава в долните крайници. Мускулите се губят и са меки. Пациентите не могат да станат от стола или да се изкачат по стълбите без помощ. Физическата астения при тези пациенти често е придружена от психични разстройства.
Диагностика на синдрома на извънматочна продукция на АСТН
Наличието на синдром на извънматочна продукция на АСТН може да предполага бързо нарастване на мускулната слабост и специална хиперпигментация при пациентите. Синдромът обикновено се развива между 50 и 60-годишна възраст със същата честота при мъжете и жените, докато болестта на Cushingoid започва между 20 и 40 години, като жените са 3 пъти по-склонни от мъжете. В повечето случаи тя е болна след раждането. За разлика от тях, извънматочният синдром на производство на AKTG, причинен от карцином на овце, е допълнителен при младите пушачи. Често се наблюдава синдром на извънматочна продукция на АСТН при деца и възрастни хора.
Рядък случай на синдром на ектопичен адренокортикотропен хормон, произведен от нефробластома, е докладван при японско момиче на 5 години. В рамките на 2 месеца детето развива затлъстяване с обструкция на кожата, закръгляване на лицето, потъмняване на кожата, сексуалното развитие е в съответствие с възрастта. Артериалното кръвно налягане се повишава до 190/130 mm Hg. Съдържанието на калий в плазмата е 3,9 mmol/l. Налице е значително увеличение на дневната урина за 17-ACS и 17-CS. Интравенозната пиелография показва нарушаване на конфигурацията на левия бъбрек, а селективната бъбречна артериография показва нарушаване на долната циркулационна циркулация. Операцията отстрани тумора - нефробластома, не са открити метастази. Туморът синтезира "голям" ACTH, бета-липотропин, бета-ендорфин и кортикотропин-подобна активност. След отстраняване на бъбречния тумор се появиха симптоми на хиперкортикоза и надбъбречната функция се нормализира.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Какво трябва да се проучи?
Как да изследвате?
Какви тестове са необходими?
С кого искате да се свържете?
Лечение на синдром на извънматочна продукция на АСТН
Лечението на синдрома на извънматочна продукция на АСТН може да бъде патогенно и симптоматично. Първият е да се премахне туморът - източникът на ACTH и да се нормализира функцията на надбъбречната кора. Изборът на лечение за синдром на извънматочна продукция на АСТН зависи от местоположението на тумора, степента на туморния процес и общото състояние на пациента. Радикалното отстраняване на тумора е най-успешният вид лечение за пациентите, но често не може да се извърши поради по-късна локална диагноза на ектопичен тумор и обширен туморен процес или обширни метастази. В случаи на туморна дисфункция се използва лъчетерапия, химиотерапевтично лечение или комбинация от тях. Симптоматичното лечение е насочено към компенсиране на метаболитните процеси при пациенти: елиминиране на електролитния дисбаланс, протеинова дистрофия и нормализиране на въглехидратния метаболизъм.
По-голямата част от туморите, които причиняват извънматочен синдром на производство на AKTH, са злокачествени и поради това се предписва облъчване след тяхното незабавно отстраняване. М. О. Томер и сътр. Той описа 21-годишен пациент с бързо клинично развитие на хиперкортицизъм на рак на щитовидната жлеза. Резултатите от изследването направиха възможно изключването на хипофизния източник на АСТН хиперсекреция. С помощта на компютърна томография на гръдния кош е открит тумор в медиастинума. Преди операция за намаляване на функцията на кората на надбъбречната жлеза, метопирон (750 mg на всеки 6 часа) се лекува с дексаметазон (0,25 mg след 8 часа). Операцията отстрани тумор на тимуса с тегло 28 g. След операцията е предписано външно облъчване на медиастинума в доза 40 Gy за 5 седмици. В резултат на лечението пациентът е претърпял клинична и биохимична ремисия. Според много автори комбинацията от хирургични и облъчващи методи при медиастинални тумори е най-добрият метод за лечение на ектопични тумори.
Профилактика на синдрома на извънматочна продукция на АСТН
Синдромът на извънматочната дрога ACTH е много по-често при мъжете, които пушат и се причинява от рак на белите дробове, бронхите и медиастиналната област. В този контекст борбата с тютюнопушенето може да играе положителна роля за предотвратяване на болестта.
Прогноза на синдрома на извънматочна продукция на АСТН
Прогнозата в повечето случаи е лоша, в зависимост от степента на злокачественост на процеса, неговото разпределение, тежестта на хиперкортицизацията и времето на поставяне на диагнозата. Разстройството е загубено при повечето пациенти.