Тя е незабележима и е шок за много пациенти, тъй като е сериозна диагноза. Експертите посочват идеопатичната белодробна фиброза - заболяване, което може да завърши със смърт. Те разкриха какво се крие зад този здравословен проблем, как възниква и как да го открием!

Експертите бият тревога. Малко хора знаят за съществуването на една болест и когато тя се прояви, човек няма представа, че има сериозна диагноза. Като MUDr. Марта Хайкова, доктор по медицина, MPH, главен експерт на Министерството на здравеопазването на Словашката република по пневмология и физеология, Идеопатичната белодробна фиброза е едно от най-сериозните белодробни заболявания с много лоша прогноза, дори в сравнение с онкологичните заболявания.

Какво е заболяването?

IPF принадлежи към т.нар редки болести и засяга около 3 милиона души по целия свят.

„Тя е идеологична, защото не е все още е ясно защо се появява при някои, а при други не. Имаме и други белодробни фибрози, за които това е известно “, обяснява д-р. Hájková, според която болестта може да се дължи на тютюнопушенето или околната среда.

Терминът "белодробна фиброза" се отнася до процеса, при който белодробната тъкан се белези и удебелява. IPF се влошава с течение на времето и белезите се грубят и разпространяват, белите дробове губят способността да пренасят кислород в кръвта. Това не достига толкова кислород до органите, колкото им е необходимо.

Деликатните въздушни торбички и кръвоносните съдове в белите дробове са важни за осигуряването на кислород, от който се нуждае всеки орган в тялото. Когато дишаме, кислородът навлиза в кръвта през белите дробове. Оттам той отива към сърцето и по-нататък към цялото тяло, което осигурява оксигенацията на тъканите и органите и им позволява да функционират правилно. Когато обаче белодробната тъкан е белязана и удебелена с белодробна фиброза, способността за транспортиране на кислород от белите дробове до кръвния поток намалява и тялото започва да страда от липса на кислород.

В същото време белезите на белите дробове и ниските нива на кислород затрудняват дишането. Задухът започва да се проявява по време на натоварване или дори в покой и суха кашлица. Тъй като белезите на белите дробове продължават, все по-малко белодробни клетки са здрави и могат да обменят газове и да „изпращат“ кислород в кръвния поток. Дишането става все по-трудно, когато човек изпитва остра нужда от лечение с кислород, тъй като чрез дишане вече не може да осигури достатъчно.

Защо възниква?

Точната причина за идиопатична белодробна фиброза все още не е известна, но белезите на белодробната тъкан вероятно се дължат на многократни наранявания на лигавицата на белите дробове. Клетките на белодробния пикочен мехур реагират на това нараняване с активност, която постепенно води до образуване на белези на увредената тъкан. В напредналия стадий на фиброза тъканта става груба и белодробната структура се нарушава.

Досега не беше възможно да се идентифицира рискова група, която би била по-застрашена от други заболявания, отколкото други хора.

Въпреки това, IPF е по-често при мъжете, отколкото при жените, а пациентите обикновено са на възраст над 55 години. Обикновено не е известно защо болестта е избухнала, поради което се нарича идиопатична белодробна фиброза (от латински idiopathic = от неизвестна причина). Понякога лекарите знаят как да открият причината, която причинява белези на белодробната тъкан. Пациентите могат да бъдат изложени на определени отпадъчни продукти. Някои лекарства също могат да причинят белодробна фиброза.

Фактори, които увеличават риска:

  • пушене
  • излагане на метал и дървесен прах
  • селскостопанска среда - замърсяване от земеделие, отглеждане на птици или говеда, прах от зеленчуци и животни
  • фризьорска дейност
  • каменоделски и полиращи камъни работи
  • генетични фактори - семейната поява на болестта (повече от двама роднини с IPF) е около 5% от пациентите, тогава болестта може да засегне младите хора
  • гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) - обратен поток на храна от стомаха към хранопровода (среща се при около 66-87% от пациентите с IPF)
  • диабет
  • вирусни белодробни инфекции

друга

Какво може да показва заболяване?

IPF се проявява подобно на други заболявания на дихателните пътища или сърцето. Най-честите симптоми включват необяснима хронична задух, особено по време на тренировка. Пациентите с по-напреднал стадий на заболяването могат да дишат, след като изминат няколко метра или отидат на първия етаж.

"Продължителната суха, дразнеща кашлица, плитко дишане, умора, загуба на тегло и пръсти могат да показват IPF. Пукащите звуци по време на вдишване също са типични за повечето пациенти “, обяснява MUDr. Марта Хайкова, доктор по медицина, MPH, главен експерт на Министерството на здравеопазването на Словашката република по пневмология и фтизиатрия.

Най-честите симптоми включват:

  • необясним хроничен задух, особено по време на упражнения, като упражнения
  • суха, дразнеща кашлица, която не отшумява с времето
  • бързо и плитко дишане
  • пукащи звуци при вдишване - подобно на велкро звука, който присъства при повече от 80% от пациентите с IPF
  • необичайна умора
  • болки в мускулите и ставите
  • отслабване
  • изпъкнали пръсти - върховете на пръстите са разширени

Курсът на IPF е непредсказуем и приема много форми. Белодробната функция се влошава непрекъснато и необратимо. Прогресията може да бъде бавна, но и много бърза, може да продължи няколко години само с леки затруднения и изведнъж може неочаквано да се изостри от остри, животозастрашаващи обостряния.

Следващ Dr. Хайкова добавя това според статистиката в Словакия са потвърдени около 213 пациенти с диагноза IPF. Данните идват от клиничния регистър EMPIRE, който е създаден като база данни на пациенти, диагностицирани с IPF в Централна и Източна Европа, през 2014 г.

Отнема и година, за да се открие диагнозата

Понякога диагностиката на IPF може да бъде трудна, тъй като показва същите симптоми като някои други белодробни заболявания. Няма тест за потвърждаване на диагнозата IPF. Пулмологът може да й помогне правилно да определи медицинската история на пациента, физическите прегледи и тестовете. Диагнозата често отнема от 1 до 2 години. Ранната диагностика е жизненоважна, тъй като без адекватна медицинска намеса се губи възможността да се забави прогресията на заболяването. Доказано е, че колкото по-скоро може да бъде поставена диагнозата, толкова по-добри са шансовете за оцеляване на пациента, това е свързано с жизнената способност на белите дробове.

Лекарите извършват диференциални диагнози на пациенти, за да изключат редица заболявания, различни от хронична обструктивна белодробна болест, саркоидоза, белодробни инфекции или сърдечна недостатъчност. Свързани с околната среда белодробни заболявания като експозиция на азбест, странични ефекти на лекарствата или системни заболявания, които могат косвено да засегнат белите дробове, също трябва да бъдат изключени.

Лечение

Клиничните проучвания показват, че нелекуваните пациенти губят белодробната функция, дори когато заболяването им е в ранен стадий. Възможностите за лечение на идиопатична белодробна фиброза все още са ограничени, до 2014 г. не е имало лечение за пациентите. Днес са на разположение така наречените антифибротици, които пряко пречат на процеса на образуване на белези на тъканта. Те не лекуват вече белези на белите дробове, но могат да предотвратят или забавят белезите на други здрави или минимално засегнати части на белите дробове.

„В момента са одобрени директно две антифибротични лекарства за лечение на IPF, за които е доказано, че забавят прогресията на заболяването и трябва да бъдат лекувани от всеки пациент с IPF“, казва MUDr. Д-р Руберт Сливка от Националния институт по туберкулоза, белодробни заболявания и гръдна хирургия Vyšné Hágy.

Лечението с IPF е необходимо главно защото може да повлияе на по-късното развитие на заболяването.

"При някои пациенти с IPF (5-10% от всички пациенти с IPF) може да настъпи непредсказуемо остро влошаване на клиничното състояние поради вторични усложнения, като пневмония, сърдечна недостатъчност, белодробна емболия, пневмоторакс или поради неразпозната причина. Тези остри събития могат да бъдат фатални или да доведат до значително и необратимо влошаване на състоянието на пациента “, обясни първичната MUDr. Бохумил Матула от Специализираната болница Св. Сворада Зобор, Нитра.

Психическата годност е важна

Най-ефективният буфер в ранните стадии на тежкото заболяване с лоша прогноза е социалната и семейната подкрепа. Ако им липсва достатъчно, те се борят с повече негативни емоции.

"Най-честите прояви на лошо психическо състояние на пациента включват тревожност, страх, депресивно настроение, гняв, безнадеждност или безпомощност. Именно психичното състояние на пациента е важен фактор, който влияе върху подхода му към цялостната терапия, управлението на стреса, но също така и бъдещото развитие на заболяването “, обяснява клиничният психолог д-р. Д-р Павела Нотова.

Белодробната болест е не само прогресивна и инвалидизираща, но може да има разнообразен ход и не може да бъде прогнозирана. Често ограничава пациентите до такава степен, че засяга не само семейството им, но и техния трудов живот, а мнозина се оказват в трудна социална ситуация. Това са и причините, поради които OZ Nádej pro lungs реши да създаде социален, правен и психологически консултативен център за пациенти. JUDr. Д-р Катарина Федорова, която се фокусира върху социалните и правните проблеми на тежко болните пациенти.

„Консултирането за пациентите е важно, особено защото социалната система е сложна и пациентът няма шанс да разбере какви са нейните възможности. Властите често отхвърлят заявления за различни вноски, но понякога само правилно попълнени документи, заявления или обжалвания са достатъчни, за да успеят ", подчертава д-р Катарина Федорова. Пациентите, които се нуждаят от професионална психологическа помощ, са съветвани от клиничния психолог д-р Павла Нотова.

Животът с такова сериозно заболяване като IPF не е лесен, но групите пациенти могат да бъдат полезни. През 2016 г. беше създаден OZ Nádej pre lungs - клуб от пациенти с белодробна фиброза, който беше първият, обхванал пациентите с IPF. Неин съосновател е Зузана Гоцелякова, която е била диагностицирана с IPF, когато е била на 19 години. Тя живее с болестта от няколко години, видяла е болестта като унищожаваща живота на познати, колеги пациенти и също е преживяла това в семейството си. Състоянието й се влошава след раждането на сина й, когато започват първите усложнения. Чрез своя разказ обаче той показва как да живеете пълноценен живот с тази диагноза, доколкото е възможно.

„Бих искал да завещая пациенти с IPF и да ги насърча не само да живеят живота си, да му се радват на 120%. Въпреки че това е диагноза, която усложнява живота по всякакъв начин, семейството и приятелите могат да помогнат за улесняването му. Трябва да се отървем от негативните неща, хората и дори взискателната болест ще бъде по-поносима ", казва Зузана Гоцелякова с надежда.

С течение на времето той оценява положително функционирането на гражданското сдружение. Пациентите са започнали да реагират на инициативата, има и по-голям интерес от страна на членове на семейството, които се интересуват от това как може да се повлияе болестта и как да удължат живота, ако е възможно.