Медицинска експертна статия

Хипоталамичен препубертален хипогонадизъм може да се наблюдава при липса на органични промени в хипоталамусния регион. В този случай се предполага вродена, вероятно наследствена патология. Предлага се също и при структурни лезии на хипоталамуса и ствола на хипофизата с краниофарингеална, вътрешна хидроцефалия, туморни процеси от различни видове, включително левкемия, гранулом (еозинофилен гранулом, хистиоцитоза X-, саркоидоза, туберкулоза) и енцефалит, деменция, микроелеция.

причини

Патогенеза на хипоталамусния предпубертен хипогонадизъм

Има нарушение на хипофизната жлеза и половите жлези поради недостатъчна или нарушена секреция на фактора на освобождаване LH.

Симптоми на хипоталамусния предпубертен хипогонадизъм

Не се забелязва патология до 5-6 годишна възраст. На възраст от 6 до 7 години се установява, че момчетата имат малки скротални и тестиси, пенис. Криптоциста често се открива. Акцентира се върху "евнухоиден висок растеж", мускулна слабост, астенична конституция, специфични промени в зъбите (резци големи централни странични резци с форма на лопатка са слабо развити очни зъби са къси и тъпи). Характеризира се със суха мека кожа с бледа пигментация. Юношите никога нямат акне. Много извита коса на главата в комбинация с липсващ скалп. Гинекомастията се развива в бъдеще. Момчетата обикновено са затворени, лесно уязвими и често се споменава типичното поведение на момичетата.

Препуберталният хипоталамусен хипогонадизъм при момичетата се проявява в липса на нормален пубертет, предимно аменорея. Евнухоид наблюдава телесни пропорции, кожа с много акне, липса на косъм по кожата с дебела коса на главата, често витилиго, хипоплазия на външните гениталии, гърди, инфантилни размери на матката. Психично развитие в нормални граници. Момичетата са различни чувство за малоценност, срам, удовлетворяваща черта, лека раздразнителност, плач.

Диференциална диагноза на хипоталамусния предпубертен хипогонадизъм

Хипоталамусният хипогонадизъм по време на препубертета трябва да се разграничава от заболявания на Babinsky - Fröhlich, растеж на хипофизата джудже в рамките на типа инфантилизъм Lorena - Levi, за да се образува хипоталамусно затлъстяване със синдром на хипогонадизъм Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, първични хипопитуитни тестикуларни лезии при тестикуларни лезии момчета, синдром на Търнър при момичета. Затлъстяването, нисък ръст, вродени дефекти, пигментозен ретинит, умствена изостаналост изключват диагнозата препубертатен хипогонадизъм.

Отговорът на гонадотропин към еднократна инжекция на LH-освобождаващ хормон (LHRH) е значително намален или липсва, което предполага липса на предишна (ендогенна) LHRH стимулация. Ако повторното въвеждане на LHRH причинява "експлозия" на гонадотропини и има нормално или дори преувеличено, диагнозата първичен хипопитуитаризъм се отстранява и, обратно, потвърждава диагнозата на препубертатен хипогонадизъм. Момчетата трябва да имат диференциална диагноза и синдром на Kallmann (обонятелно-генитална дисплазия), при който симптомите на препубертатен хипоталамусен хипогонадизъм, съчетани с аномална или хипосфрезия, цветна слепота, глухота.

Лечение на хипоталамусния предпубертен хипогонадизъм

Половите стероиди се използват за осигуряване на развитието и поддържането на вторични сексуални характеристики. В момента се разработва метод за лечение с използване на аналози на L-освобождаващ фактор.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]