Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Къде боли?
  • Какво ви притеснява?
  • Форми
  • Диагностика
  • Какво трябва да се проучи?
  • Как да изследвате?
  • Какви тестове са необходими?
  • Лечение
  • С кого искате да се свържете?
  • Повече информация за лечението
  • Лекарства
  • Прогноза

Чернодробната цироза е хронично полиетиологично дифузно прогресиращо чернодробно заболяване, характеризиращо се с подчертано намаляване на броя на функционалните хепатоцити, увеличаване на фиброзата, преструктуриране на нормалната структура на паренхима и съдовата система на черния дроб, поява на регенеративни възли и развитие на последващи чернодробна недостатъчност и портална хипертония.

чернодробна

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епидемиология

Смъртността от цироза варира от 14 до 30 случая на 100 000 население в различни страни.

Във връзка с необратимостта на цирозата при оценка на нейното разпространение сред населението, основният критерий е не толкова показател за заболеваемост, колкото смъртност. В страните от Западна Европа и САЩ честотата на аутопсиите варира от 3 до 9%.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Причини за чернодробна цироза

Чернодробната цироза е прогресивна фиброза, която води до дифузна дезорганизация на нормалната структура на черния дроб, характеризираща се с образуването на регенеративни възли, заобиколени от плътна фиброзна тъкан. Симптомите често не се проявяват в продължение на много години и често са неспецифични (загуба на апетит, до анорексия, умора и загуба на тегло). Симптомите в терминалния стадий включват портална хипертония, асцит и чернодробна недостатъчност. Диагнозата често изисква чернодробна биопсия. Лечението обикновено е симптоматично.

Чернодробната цироза е една от водещите причини за смърт в световен мащаб. Причините за това заболяване са същите като при фиброзата. В развитите страни повечето случаи са причинени от хронична злоупотреба с алкохол или хроничен вирусен хепатит. В много части на Азия и Африка чернодробната цироза се развива срещу хроничен инфекциозен хепатит В. Диагностиката на това заболяване с неизвестна етиология става все по-рядка поради много причини за неговото развитие (например хроничен хепатит С, стеатохепатит).

Фиброзата не е синоним на цироза. Например, вродената чернодробна фиброза не е придружена от развитие на цироза; това също не се случва в зона 3 фиброза при сърдечна недостатъчност, в зона 1 фиброза, която е характерна за запушване на жлъчните пътища, както и при междуклетъчна фиброза, наблюдавана при грануломатозни чернодробни лезии.

Образуването на възли без фиброза, което се наблюдава при частичната възлова трансформация на черния дроб, също не е цироза.

Според критериите за аутопсия, чернодробната цироза е необратим дифузионен процес, характеризиращ се с изразена фиброзна реакция, преструктуриране на нормалната чернодробна архитектура, възлова трансформация и интрахепатални съдови анастомози.

Вирусен хепатит

Вирусният хепатит е причина за вирусна цироза в 10-23,5% от случаите. Според живописния израз на Е. М. Тареев, вирусният хепатит играе същата роля за развитието на чернодробна цироза, както при ревматизма при развитието на сърдечни дефекти.

Крайният резултат при чернодробна цироза може да завърши, хроничен хепатит В, хроничен хепатит С, хроничен хепатит D и евентуално хроничен хепатит, G. В 30% от случаите (а според някои - 50%) хроничният активен вирусен хепатит се развива в цироза. Сред хроничните носители на HBsAg чернодробната цироза се среща в 10% от случаите и, според морфологичните проучвания, биопсични проби в 20-60% от случаите. Хроничният хепатит В се трансформира в цироза в 2,3% от случаите.

Чернодробна цироза се развива при 20-25% от пациентите с хроничен хепатит С и при хистологично изследване на биопсични проби при 50%.

Най-честата цироза е генотипът HCV 1b. HCV цирозата остава компенсирана в продължение на много години и не се разпознава.

Основната характеристика на хроничния хепатит D е високата цироза. Чернодробна цироза се развива при 13-14% от пациентите с хроничен хепатит D, при това на по-ранна дата, отколкото при други вирусни хепатити, понякога само няколко месеца.

Смята се, че цирозата с вирусна етиология се характеризира с по-бърза прогресия и следователно по-кратък живот. При вирусна цироза, вече 5 години след поставяне на диагнозата, смъртността е 70%, а в случай на алкохолна цироза (с пълно спиране на приема на алкохол), 30%.

Автоимунен хепатит

Автоимунният хепатит се характеризира с тежко протичане, честотата му на преход при цироза на черния дроб е по-висока и прогнозата е много по-тежка, отколкото при вирусен хепатит.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Хронична злоупотреба с алкохол

Хроничната алкохолна интоксикация е причина за цироза в 50% от случаите. Болестта обикновено се развива 10-15 години след началото на злоупотребата с алкохол. Според Талер цирозата се развива при мъжете с 60 грама алкохол, консумирани на ден и 20 g при жени за определен период от време.

[25], [26], [27], [28], [29]

Генетично индуцирани метаболитни нарушения

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Α1-антитрипсинов дефицит

А1-антитрипсин е гликопротеин, синтезиран в черния дроб. Инхибира трипсин, еластаза, колагеназа, химотрипсин, плазмин. 24 алела на гена на α1-антитрипсин са изолирани и са наследени от кодоминанта. Чернодробна цироза се среща при повече от половината пациенти с хомозиготна форма на дефицит на α1-антитрипсин. Концентрациите на α1-антитрипсин и α2-глобулин са намалени в кръвта на пациентите, докато в черния дроб се откриват отлагания на α1-антитрипсин и се образуват антитела към него. Α1-Счита се, че отлаганията на антитрипсин се дължат на предишна хепатоцитна некроза. Липсата на α1-антитрипсин в кръвта и съхраняването му в хепатоцитите причинява свръхчувствителност на черния дроб към вредното въздействие на алкохола и други хепатотропни токсини, нарушава синтеза и транспорта на протеини. Най-често при недостиг на α1 антитрипсин се развива първична билиарна цироза.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Дефицит на галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза

Вроденият дефицит на галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза води до развитие на галактоземия. В същото време цирозата се развива в ранна детска възраст. Механизмът на развитие на тази цироза е неизвестен.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Болести от натрупване на гликоген

Вроденият дефицит на ензима амило-1,6-гликозидаза води до заболявания на натрупването на гликоген и чернодробна цироза.

[59], [60], [61], [62], [63]

Хемохроматоза и хепатоцеребрална дистрофия (болест на Уилсън-Коновалов)

Тези заболявания са генетично обусловени и водят до развитие на чернодробна цироза.

[64]

Химически токсични вещества и лекарства

Чернодробната цироза може да се развие под въздействието на следните токсични вещества:

  • промишлени отрови (въглероден тетрахлорид, диметилнитрозамин, хлороформ, бензен, нитро и амино съединения и др.);
  • соли на тежки метали (хронично отравяне с живак и др.);
  • гъбични отрови (фалоидин, фалоин, бета-аманитин) причиняват масивна чернодробна некроза, последвана от цироза;
  • афлатоксини (открити в презимували зърнени храни, царевица, ориз).

В допълнение, някои активни вещества при тяхната продължителна употреба могат да причинят развитие на чернодробна цироза:

  • метилдофа;
  • изониазид;
  • пара-аминосалицилова киселина (PAS);
  • ипразид;
  • препарати, съдържащи арсен;
  • в големи дози;
  • цитостатици (особено метотрексат);
  • стероидни анаболни лекарства и андрогени.

Андрогени, анаболни стероиди, големи транквиланти могат да причинят билиарна цироза. Останалата част от горните лекарства може да доведе до развитие на постнекротична цироза, дължаща се на остър индуциран от лекарства хепатит с субмасивна или малофокална некроза.

[65], [66], [67], [68], [69], [70]

Запушване на екстрахепатални и интрахепатални жлъчни пътища

Интрахепаталната жлъчна обструкция на автоимунния генезис води до развитие на първична билиарна цироза. Вторичната билиарна цироза се развива като последица от дългосрочно нарушаване на изтичането на жлъчката на нивото на големи интрахепатални и екстрахепатални жлъчни пътища (холелитиаза, възпалителни и белези на храносмилателната система, стесняване на жлъчните пътища, тумори на чернодробно-панкреатодуоденалната зона, вродени екстрахепатални жлъчки канали) - болест на кароли). Най-благоприятната основа за развитието на цироза е непълната обструкция на жлъчните пътища. Цирозата се развива за 3-18 месеца. След нарушаване на проходимостта.

[71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80]

Продължителен венозен застой в черния дроб

Продължителната венозна конгестия в черния дроб допринася за развитието на чернодробна цироза. Претоварването на вените най-често се причинява от сърдечна недостатъчност (особено при трикуспидална недостатъчност), по-рядко от констриктивен перикардит и ендофлебит на чернодробните вени (болест на Budd-Chiari).

[81], [82], [83], [84], [85], [86], [87], [88], [89], [90], [91], [92]

Комбиниран ефект на етиологични фактори

Приблизително 50% от цялата чернодробна цироза се развива под въздействието на няколко етиологични фактора. Активният вирусен хепатит В и прекомерната консумация на алкохол, застойна сърдечна недостатъчност и хроничен алкохолизъм се комбинират най-често. Възможни са и други комбинации от етиологични фактори.

Болест на Randyu-Osler

Болестта на Randyu-Osler (наследствена хеморагична телеангиектазия) е рядка причина за чернодробна цироза, която се счита за специфична проява на това заболяване и е вероятно да се развие поради вродена непълноценност на съдовата система на черния дроб и развитието на артериовенозни аневризми .

[93], [94], [95], [96], [97], [98], [99], [100], [101], [102], [103], [104], [105 ], [106]

Криптогенна цироза

Чернодробна цироза с неизвестна етиология (криптогенна) се развива в 12-40% от случаите. Криптогенната цироза включва първична билиарна цироза на черния дроб, цироза при деца на възраст 6 месеца. До 5 години в Индия и повече.

Други фактори също могат да причинят цироза:

[107], [108], [109], [110], [111], [112], [113], [114], [115], [116], [117], [118]

Патогенеза

Има индивидуални разлики в скоростта на прогресиране на фиброзата с трансформация в цироза, морфологичната картина на цирозата, въпреки същия вреден фактор. Причините за тези разлики са неизвестни.

В отговор на увреждане регулаторите на растежа индуцират хепатоцелуларна хиперплазия (развитие на регенеративни възли) и артериален растеж (ангиогенеза). Цитокините и чернодробните растежни фактори (напр. Епителен растежен фактор, растежен фактор на хепатоцитите, трансформиращ растежен фактор алфа, фактор на туморна некроза) се различават от растежните регулатори. Инсулинът, глюкагонът и интрахепаталният кръвен поток също са от решаващо значение за образуването на възли.

Ангиогенезата води до образуването на нови съдове във фиброзната тъкан, заобикаляща възлите; Тези междусъдови "мостове" свързват съдовете на чернодробната артерия и порталната вена с чернодробните венули, възстановявайки вътрехепаталния кръвен поток. Тези съдови връзки осигуряват венозен отток с относително малък обем с повишено налягане, което не може да приеме толкова голям обем кръв, като по този начин увеличава налягането в порталната вена. Такива промени в кръвния поток в възлите заедно с компресия на чернодробните вени и регенеративни възли допринасят за развитието на портална хипертония.

Чернодробната цироза може да причини интрапулмонално изместване отдясно наляво и нарушена вентилация/перфузия и по този начин хипоксия. Прогресивната загуба на чернодробна функция води до чернодробна недостатъчност и асцит. Хепатоцелуларният карцином често усложнява хода на цироза, особено цироза в резултат на хроничен вирусен хепатит В и С, хемохроматоза, алкохолно чернодробно заболяване, дефицит на α1-антитрипсин и гликогеноза.

[119], [120], [121], [122], [123], [124], [125], [126], [127], [128], [129], [130], [131 ]], [132], [133]

Хистопатология

При това заболяване едновременно се появяват нодуларна регенерация и фиброза. Напълно неоформените чернодробни възли, възли без фиброза (нодуларна регенеративна хиперплазия) и вродена фиброза (т.е. разширена фиброза без регенеративни възли) не са истинска цироза. Болестта може да бъде микронодуларна или макронодуларна. Микронодуларният вариант се характеризира с еднакво малки възли (с диаметър

ILive не предоставя медицинска помощ, диагностика или лечение.
Информацията, публикувана на портала, е само за ориентир и не трябва да се използва без консултация с експерт.
Прочетете внимателно правилата и правилата на сайта. Можете също така да се свържете с нас!