Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Причини
  • Рискови фактори
  • Симптоми
  • Къде боли?
  • Форми
  • Диагностика
  • Какво трябва да се проучи?
  • Как да изследвате?
  • Какви тестове са необходими?
  • С кого искате да се свържете?

Бъбречната агенезия или аплазия е анатомична количествена аномалия, при която бъбречната агенезия е пълното отсъствие на орган и терминът аплазия означава, че органът е представен от неразвита пъпка без нормална бъбречна структура. В случай на бъбречна аплазия, нейната функция се изпълнява от втори сдвоен орган, който е хипертрофиран в резултат на извършване на допълнителна компенсаторна работа.

аплазия

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Ултразвуково изследване на 280 000 деца в училищна възраст установи, че бъбречната аплазия се наблюдава с честота 1 на 1200 души (0,083%).

[5], [6]

Причини за бъбречна аплазия (агенезия)

Бъбречната агенезия или аплазия се появява, когато метафоричният канал не прерасне в метаногенен бластема. В този случай уретера може да е нормален, съкратен или напълно отсъства. Пълното отсъствие на уретера при мъжете се комбинира с отсъствие на семепроводи, кистозни изменения на семенния мехур, хипоплазия или отсъствие на тестиса от същата страна, хипоспадия, свързана с характеристиките на ембрионалната морфогенеза.

Бъбречната агенезия и бъбречната аплазия се считат за аномалии на пикочната система, вродени дефекти. Тежките анатомични аномалии могат да причинят смърт на плода в матката, по-компенсираните случаи не показват клинични признаци и се откриват по време на изследване или случайно. Някои анатомични аномалии могат постепенно да прогресират през целия живот и да бъдат диагностицирани в напреднала възраст. Агенезисът или аплазията също могат да причинят бъбречни заболявания, хипертония или пиелонефрит.

Аномалиите на пикочната система са разнообразни, те са разделени на категории - количествени, аномалии на позицията, аномалии на връзката и патология на бъбречната структура. Двустранната бъбречна агенезия е пълното отсъствие на сдвоен орган, което за щастие се случва и рядко се диагностицира. Тази патология не е съвместима с живота. Често се случва едностранно отсъствие или недоразвитие на бъбреците.

Възрастта на бъбреците е известна от древни времена, в една от своите творби Аристотел описва случаи, в които живо същество може да съществува без далака или един бъбрек. През Средновековието лекарите също се интересуват от анатомичната патология на бъбреците и се опитват да опишат подробно аплазията (изостаналостта) на бъбреците при дете. Лекарите обаче не проведоха обширни пълноценни изследвания и едва в началото на миналия век професор Н.Н. Соколов установи честотата на бъбречните аномалии. Съвременната медицина конкретизира статистиката и представя данни по този показател - агенезисът и аплазията сред всички патологии на отделителната система е 0,05%. Установено е също, че бъбречната недостатъчност най-често засяга мъжете.

[7], [8]

Рискови фактори

Следните провокативни фактори се считат за клинично потвърдени и статистически потвърдени:

  • Генетично предразположение.
  • Инфекциозни заболявания при жените през първия триместър на бременността - рубеола, грип.
  • Йонизиращо лъчение на бременна жена.
  • Неконтролиран прием на хормонална контрацепция.
  • Диабет при бременна жена.
  • Хроничен алкохолизъм.
  • Венерически болести, сифилис.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми на бъбречна аплазия (агенезия)

При жените малформациите могат да се комбинират с еднорога или двурога матка, маточна хипоплазия и вагинално развитие (синдром на Rokitansky-Kyuster-Haser). Липсата на ипсилатерална надбъбречна жлеза придружава бъбречната агенезия в 8-10% от случаите. При тази аномалия почти винаги се наблюдава компенсаторна хипертрофия на контралатералния страничен бъбрек. Двустранната бъбречна аплазия не е съвместима с живота.

[17], [18]

Къде боли?

Форми

  • Двустранна аномалия (пълно отсъствие на бъбреци) - двустранна агенезия или арсен. По правило плодът умира в утробата или новороденото бебе умира в първите часове или дни от живота поради бъбречна недостатъчност. Съвременните методи могат да се борят с тази патология чрез трансплантация на органи и редовна хемодиализа.
  • Агенезия на десния бъбрек - едностранна агенеза. Това е анатомичен дефект, който също е вроден. Здравият бъбрек поема функционално натоварване, което компенсира дефицита, което позволява неговата структура и размер.
  • Агенезата на левия бъбрек е идентичен случай на агенезия на десния бъбрек.
  • Аплазията на десния бъбрек практически не се различава от агенезата, но бъбрекът е рудиментарна фиброзна тъкан без гломерули, бъбреци и таз.
  • Аплазия на левия бъбрек е аномалия, идентична с недоразвитието на десния бъбрек.

Възможни са и варианти на агенеза, при които уретера е запазен и функционира съвсем нормално, при липса на уретер клиничните прояви на патологията изглеждат по-изразени.

В клиничната практика обикновено има едностранна аномалия по разбираеми причини - двустранните агенти не са съвместими с живота.

[19], [20], [21], [22]

Агенезия на десния бъбрек

Според клиничните прояви десната бъбречна агенезия не се различава много от аномалията на левия бъбрек, но има мнение на авторитетни уролози и нефролози, че отсъствието на десен бъбрек е много по-често от агенезиса на левия бъбрек и при жените. Може би това се дължи на анатомичната специфичност, тъй като десният бъбрек е малко по-малък, по-къс и по-подвижен от левия, той обикновено трябва да бъде поставен под него, което го прави по-уязвим. Агенезисът на десния бъбрек може да се прояви още от първите дни на раждането, ако левият бъбрек не е способен на компенсаторна функция. Симптомите на агенезиса включват полиурия (прекомерно уриниране), постоянна регургитация, която може да бъде описана като повръщане, пълна дехидратация, хипертония, обща интоксикация и бъбречна недостатъчност.

Ако левият бъбрек поеме функцията на липсващия десен, тогава агенезисът на десния бъбрек практически не е симптоматичен и се открива произволно. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез компютърна томография, ултразвук и урография. Педиатрите, както и родителите трябва да бъдат предупредени за прекомерно подуване на лицето на детето, сплескан широк нос (плосък мост на носа и широк нос), силно изпъкнали челни лобове, твърде ниски уши или деформирани уши. Очният хипертелоризъм не е специфичен симптом, който показва развитието на бъбреците, но често го придружава, както и увеличаване на корема, деформирани долни крайници.

Ако агенезисът на десния бъбрек не представлява риск за здравето и не се проявява като очевидна патологична симптоматика, тази патология обикновено не изисква специално лечение, пациентът е под постоянно наблюдение от уролог и подлежи на редовни прегледи. Няма да е излишно да се спазва адекватна диета и да се спазват превантивни мерки за намаляване на риска от бъбречни заболявания. Ако агенията на десния бъбрек е придружена от персистираща бъбречна хипертония или повторно инжектиране на урина от пикочните пътища в бъбреците, се предписва доживотно хипотензивно лечение, възможни са индикации за трансплантация на органи.

[23], [24]

Агенезия на левия бъбрек

Тази аномалия е почти идентична с генезата на десния бъбрек, с изключение на това, че обикновено левият бъбрек трябва да е леко напред от десния бъбрек. Случаят е засилено засягане на левия бъбрек, тъй като неговата функция трябва да се изпълнява от десния бъбрек, който е по-подвижен и по-малко функционален. Освен това има информация, която не се потвърждава от универсалната урологична статистика, че лявата бъбречна агенезия често е придружена от липсата на уретрална уста, особено при пациенти от мъжки пол. Такава патология се комбинира с възрастта на семенния канал, хипоплазия на пикочния мехур и аномалии на семенните везикули.

Визуално изразената агенезия на левия бъбрек може да се определи по същите параметри като агенезата на десния бъбрек, която възниква поради вродени вътрематочни малформации - липса на вода и компресия на плода: широка задна част на носа, твърде широки очи (хипертелоризъм), типично човек със синдром на Потър - подуто лице с подуто лице на брадичката, ниско поставени уши, с изразени епикантични гънки.

Агенезисът на левия бъбрек при мъжете е по-изразен по отношение на симптоматиката, проявява се в постоянна болка в слабините, болка в кръстословица, затруднения с еякулацията, често води до влошаване на половата функция, импотентност и безплодие. Лечението, изискващо агенезия на левия бъбрек, зависи от степента на активност на здравия десен бъбрек. Ако компенсацията на десния бъбрек се увеличи и функционира нормално, е възможно само симптоматично лечение, включително превантивни антибактериални мерки за намаляване на риска от пиелонефрит или уропатология на пикочните пътища. Освен това се изисква регистрация на лекари при нефролог и редовни изследвания на урина, кръв, ултразвукови изследвания. По-тежките случаи на агенезия се считат за индикация за бъбречна трансплантация.

[25], [26]

Аплазия на десния бъбрек

Лошото развитие на един от бъбреците обикновено се счита за относително благоприятна аномалия в сравнение с агенезата. Аплазия на десния бъбрек при нормалното функциониране на здрав ляв бъбрек може да не показва клинични признаци през целия живот. Аплазията на десния бъбрек често се диагностицира на случаен принцип с цялостен преглед за съвсем различно заболяване. По-рядко се определя като възможна причина за персистираща хипертония или нефропатология. Само една трета от всички пациенти, които имат недоразвит или „свит“ бъбрек, както се нарича още, са регистрирани при нефролог за аплазия през целия живот. Клиничните признаци не са специфични и могат да обяснят рядкото откриване на тази аномалия.

Симптомите, които косвено могат да показват, че един от бъбреците вероятно е недоразвит, включват периодични оплаквания от досадна болка в долната част на корема, в лумбалната област. Болка, свързана с растежа на ембрионалната фиброзна тъкан и стягането на нервните окончания. Един от симптомите може да бъде постоянна хипертония, която не може да бъде овладяна с адекватно лечение. Аплазия на десния бъбрек обикновено не изисква лечение. Необходима е икономична диета, която намалява риска от стрес на хипертрофиран бъбрек, който изпълнява двойна функция. Подходящо лечение с щадящи диуретици се предписва и при персистираща хипертония. Аплазията на десния бъбрек има благоприятна прогноза, обикновено хората с един бъбрек живеят пълноценен живот.

Аплазия на левия бъбрек

Аплазия на левия бъбрек, като аплазия на десния бъбрек, е сравнително рядка при не повече от 5-7% от всички пациенти с аномалии на пикочната система. Аплазията често се комбинира с недоразвитие на близките органи, като аномалия на пикочния мехур. Смята се, че аплазията на левия бъбрек най-често се диагностицира при мъжете и е придружена от недостатъчно развитие на белите дробове, гениталиите. При мъжете се диагностицира аплазия на левия бъбрек заедно с аплазия на простатата, тестисите и семепровода. При жени, недоразвити висулки на матката, уретера, аплазия на самата матка (матка от два ъгъла), аплазия на маточните части, удвояване на влагалището и така нататък.

Недоразвит бъбрек няма крака, таз и не е в състояние да функционира и да отделя урина. Аплазия на левия бъбрек, както и аплазия на десния бъбрек, в урологичната практика се нарича единичен бъбрек, т.е. Това се отнася само за бъбреците, които са принудени да функционират, за да изпълняват компенсаторна работа.

Аплазия на левия бъбрек се открива случайно, тъй като не се проявява като клинично значима симптоматика. Урологичният преглед може да доведе само до функционални промени и болка в бъбречната бариера.

Десният бъбрек, който е принуден да прави апластичен ляв бъбрек, обикновено е хипертрофиран, може да има кисти, но по-често има напълно нормална структура и напълно контролира хомеостазата.

Аплазия на левия бъбрек при деца и възрастни не изисква специфично лечение, с изключение на превантивни мерки за намаляване на риска от бактериална инфекция в единичен единичен бъбрек. Нежната диета, поддържането на имунната система, максималното премахване на инфекцията от вируси и инфекции осигурява на пациента напълно здрав и пълноценен живот с един функционален бъбрек.

[27], [28], [29]

Диагностика на аплазия (агенезия) на бъбреците

Заболяването се диагностицира чрез рентгенова бъбречна ангиография, както и спирална CT или MSCT и магнитно-резонансна ангиография. Агенезата, бъбречната аплазия не се диагностицират от други диагностични методи.

[30], [31], [32]