Медицинска експертна статия

Съществуват следните етиопатични и клинични и морфологични особености на първичния хипералдостеронизъм (E. G. Biglieri, JD Baxter, модификация).

причини

  1. Аденомът на надбъбречната кора на алдостерон е алдостерон (синдром на Conn).
  2. Двустранна хиперплазия или аденоматоза на надбъбречната кора.
    • Идиопатичен хипералдостеронизъм (хиперпродукция на алдостерон без подкрепа).
    • Несигурен хипералдостеронизъм (селективно потискане на производството на алдостерон).
    • Glyucocorticoid pododlylyema хипералдостеронизъм.
  3. Алдостерон, произвеждащ аденом, потиснат от глюкокортикоиди.
  4. Рак на надбъбречната кора.
  5. Vnadr-надбъбречен хипералдостеронизъм (яйчници, черва, щитовидна жлеза).

Общото за всички форми на първичен хипералдостеронизъм е ниската активност на ренин в плазмата (ARP) и различните - степента и естеството на неговата независимост, т.е. способността да стимулира поради различни регулаторни ефекти. Производството на алдостерон в отговор на стимулация или потискане също се диференцира. "Автономността" на алдостероновата хиперсекреция е най-добра за алдостеромите (синдром на Connes). Сложната, хетерогенна група е първичен хипералдостеронизъм при двустранна хиперплазия на надбъбречната кора, патогенезата на отделните й варианти е до голяма степен неопределена.

Съществуването на зависим от глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм е доказано за първи път от Suterland et al. През 1966 г. Това е рядка форма на двустранна надбъбречна хиперплазия, която има всички основни клинични и биохимични характеристики на първичния хипералдостеронизъм, включително нисък PRA, се среща предимно при мъжете, често наследствен, понякога проследим в продължение на три поколения и предаван като автозомно доминантна черта Връзката между ACTH и секрецията на алдостерон създава много несигурност при формирането на тази форма, както се вижда от реалността на контрола върху секрецията на алдостерон в ACTH. Въвеждането на последния причинява развитието и употребата на глюкокортикоиди - намалени нива на алдостерон при пациенти с глюкокортикоиди алдостеронизъм. Формите на алдостерон, произвеждащи надбъбречната кора на надбъбречната жлеза, са зависими от глюкокортикон.

Ефектът на алдостерона при първичен хипералдостеронизъм се проявява чрез специфичния му ефект върху транспорта на натриеви и калиеви йони. Чрез свързване с рецепторите те се намират в много отделителни органи и тъкани (бъбречни тубули, потни жлези и слюнчени жлези, чревна лигавица), контролират елементи на алдостерон и прилагат механизъм за катионен обмен. В този случай нивото на секреция и екскреция на калий се определя и ограничава от обема на резорбиран натрий. Хиперпродукцията алдостерон, увеличава реабсорбцията на натрий, причинява загуба на калий, който в своя патофизиологичен ефект се припокрива с ефекта на реабсорбиране на натрий и образува сложно метаболитно разстройство, лежащо под клиниките на първичен хипералдостеронизъм.

Пълната загуба при изчерпване на вътреклетъчните запаси на калий води до универсална хипокалиемия, екскреция на хлор и калий и обмен на клетки вътре в натрий и водород насърчават развитието на вътреклетъчна ацидоза и gipokaliemicheskogo, хипохлоремична извънклетъчна алкалоза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]