Медицинска експертна статия

Портална хипертония - повишено налягане в порталната портална вена, причинено от нарушения на кръвния поток от различен произход и местоположение - в порталните съдове, чернодробните вени и долната куха вена.

здравето

Тъй като количеството портална кръв, която тече към черния дроб, намалява с развитието на вторична циркулация, ролята на чернодробната артерия се увеличава. Обемът на черния дроб е намален и способността му за регенерация е намалена. Това вероятно се дължи на недостатъчен прием на хепатотропни фактори, включително инсулин и глюкагон, които се произвеждат от панкреаса.

Порталната хипертония най-често се причинява от цироза на черния дроб (в развитите страни), шистозомия (в ендемични области) или съдови нарушения на черния дроб. Ефектите включват разширени вени на хранопровода и портосистемна енцефалопатия. Диагнозата се основава на клинични данни, инструментални резултати и ендоскопия. Лечението включва ендоскопска профилактика на стомашно-чревно кървене, фармакотерапия, комбинация от тези методи и понякога портокавална смяна.

Порталната вена, образувана от горните къпинови и далачни вени, доставя кръв от органите на коремната кухина, стомашно-чревния тракт, далака и панкреаса до черния дроб. В ретикулоендотелните кръвоносни съдове (синусите) кръвта от крайните портални венозни жлези се смесва с артериална кръв. Кръвта от синусите през чернодробните вени навлиза в долната куха вена.

При нормални обстоятелства налягането в портала е от 5 до 10 mm Hg. Изкуство. (7-14 cm Hg), надвишава налягането в долната куха вена с 4-5 mm Hg. Изкуство. (портален венозен градиент). По-високите дози се характеризират като портална хипертония.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причини и патофизиология на порталната хипертония

Порталната хипертония се дължи главно на повишена устойчивост на кръвния поток поради директни патологични процеси в черния дроб, нарушена проходимост на далака или порталните вени или нарушен венозен изток от чернодробните вени. Увеличеният обем на входящата кръв е рядка причина, въпреки че често допринася за портална хипертония при чернодробна цироза и хематологични заболявания, придружени от тежка спленомегалия.

Класификация и често срещани причини за портална хипертония

Тромбоза на порталната или далачната вена

Увеличен портален кръвен поток: артериовенозна фистула, изразена спленомегалия с хематологични заболявания

Пресинусоидална: шистосомоза, перипортални други лезии (напр. Първична билиарна цироза, саркоидоза, вродена чернодробна фиброза), идиопатична портална хипертония

Синус: цироза (с всякаква етиология).

Пост-синусоидални: оклузивни лезии на венулите

Тромбоза на чернодробните вени (синдром на Badd-Chiari) Обструкция на долната куха вена

Труден приток в дясното сърце (напр. Компресия на перикардит, ограничена кардиомиопатия)

Чернодробната цироза е придружена от тъканна фиброза и регенерация, които повишават устойчивостта на синусоидите и крайните портални вени. В същото време те имат стойността на други потенциално обратими фактори, като контрактилни синусови клетки, производство на вазоактивни вещества (напр. Ендотел, азотен оксид) и различни медиатори на артериоларна системна резистентност и евентуално подуване на хепатоцитите.

С течение на времето порталната хипертония води до развитието на портосистемни венозни колатерали. Те допринасят за намаляване на налягането в порталната вена, но също така и за развитието на усложнения. Уголемени заплетени субмукозни съдове (разширени вени) на дисталния хранопровод и понякога дъното на стомаха могат да се спукат, причинявайки внезапно катастрофално стомашно-чревно кървене. Кървене се случва рядко, ако градиентът на налягането в портала е по-малък от 12 mm Hg. Изкуство. Застой на кръв в съдовете на стомашната лигавица (гастропатия с портална хипертония) може да причини остро или хронично кървене, независимо от разширени вени. Разширението на коремната стена е често срещано явление; вените, излъчвани от пъпа (главата на медузите), са по-редки и показват значителен пъпна и параумбилна вена. Покритията около ректума могат да доведат до ректални разширени вени и кървене.

Портосистемните обезпечения движат кръвта около черния дроб. Така че с увеличения портален приток на кръв той достига по-малко кръв в черния дроб. Освен това токсичните вещества от червата попадат директно в системната циркулация и участват в развитието на портосистемна енцефалопатия. Венозна конгестия във вътрешните органи с портална хипертония допринася за развитието на асцит поради феномена на Старлинг. Спленомегалията и хиперспленизмът обикновено са резултат от повишено налягане във вената на далака. Може да се получат тромбоцитопения, левкопения и по-рядко хемолитична анемия.

Порталната хипертония често се свързва с хипердинамична циркулация. Механизмите са сложни и вероятно включват патологичен процес, който повишава симпатиковия тонус, азотен оксид и други ендогенни вазодилататори и повишена активност на хуморални фактори (напр. Глюкагон).

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми на портална хипертония

Порталната хипертония се развива асимптоматично; Признаците и симптомите са резултат от усложнения. Най-опасно е острото кървене от разширени вени. Пациентите обикновено се оплакват от внезапно, често масивно, безболезнено кървене от горната част на стомашно-чревния тракт. Кървенето при гастропатия с портална хипертония често е средно или хронично. Може да възникне асцит, спленомегалия или портосистемна енцефалопатия.

Какво ви притеснява?

Диагностика на портална хипертония

При пациенти с хронично чернодробно заболяване порталната хипертония осигурява наличието на разширено обезпечение, спленомегалия, асцит или портосистемна енцефалопатия. За да се потвърди това, е необходимо директно измерване на налягането в портала за катетеризация на югуларната вена, което е инвазивна процедура и обикновено не се извършва. При съмнение за чернодробна цироза помага инструментален преглед. Ултрасонографията или CG често предполагат увеличаване на свързаните с колаген колагени, а доплер ултразвукът може да оцени състоянието на порталната вена и скоростта на кръвния поток.

Разширените вени на хранопровода и стомаха, както и гастропатията при портална хипертония, се диагностицират най-добре ендоскопски, което позволява да се предскаже кървене от варици на хранопровода и стомаха (напр. Червени петна по разширени вени).

[19], [20], [21], [22], [23]

Какво трябва да се проучи?

Как да изследвате?

Какви тестове са необходими?

Прогноза и лечение на портална хипертония

Смъртността от остро кървене от разширени вени може да бъде по-голяма от 50%. Прогнозата зависи от резервния капацитет на черния дроб и тежестта на кървенето. За оцелелите рискът от кървене през следващите 1-2 години е от 50 до 75%. Ендоскопската и лекарствената терапия намалява риска от кървене, но само леко увеличава продължителността на живота.

Дългосрочно лечение на гастроезофагеални варици, които са източник на кървене, в етапите на ендоскопско лигиране или склеротерапия с цел изглаждане на възлите, последвано от задължително месечно ендоскопско изследване. Лигирането на разширени вени е по-изгодно от склеротерапията поради по-ниския риск.

Дългосрочната фармакотерапия за разширени вени на хранопровода и стомаха, усложнена от кървене, включва b-блокери; тези лекарства намаляват порталното налягане предимно чрез намаляване на порталния кръвен поток, въпреки че ефектът от тяхната употреба не винаги е постоянен. За предпочитане е да се използва пропранолол (40 mg, 80 mg перорално два пъти дневно) или надолол (40-160 mg веднъж дневно) чрез титриране на дозата, което позволява сърдечната честота да бъде намалена с приблизително 25%. Добавянето на изосорбид мононитрат 10 mg до 20 mg перорално два пъти дневно може допълнително да намали порталното налягане. Комбинираното използване на дългосрочна ендоскопска и фармакотерапия е по-ефективен подход. Пациентите, при които това лечение не е ефективно или не е показано, се нуждаят от transyugulyar intrapechenochomic portosystemic junction (TIPS) или портакавален транспорт. Използвайки TIPS, между портала и черния дроб се създава стент и чернодробна венозна кръв. В същото време TIPS е по-безопасен от портокавалния байпас по отношение на смъртността, особено при остри кръвоизливи. С течение на времето обаче кървенето често се повтаря поради стеноза или обструкция на стента. Дългосрочният ефект е неизвестен. Група пациенти са демонстрирали чернодробна трансплантация.

При пациенти с разширени вени, които не са усложнени от кървене, използването на b-блокери намалява риска.

При гастропатия, която се усложнява от кървене, може да се използва лекарствена терапия за намаляване на порталното налягане. Показанията за смяна трябва да се имат предвид при неефективна фармакотерапия, но резултатите от нея могат да бъдат по-малко положителни от смяната при кървене от разширени вени на хранопровода.

Тъй като рядко причинява клинични проблеми, хиперспленизмът не изисква специфично лечение и избягва спленектомията.

Ендоскопската склеротерапия е метод, който се счита за „златен стандарт“ за спешно лечение на варици на хранопровода. Тя ви позволява да спрете кървенето в квалифицирани ръце, но обикновено ще подобрите изследването на тампонадата и ще предпишете соматостатин. Тромбозата на разширени разширени вени се постига чрез въвеждане на склерозиращ разтвор в ендоскопа. Данните за ефикасността на рутинната езофагеална варикозна склеротерапия са противоречиви.