Митове за порфирия

Тъй като това рядко заболяване съществува отдавна, във връзка с него възникват различни митове. Нелекуваните пациенти са имали странен външен вид в миналото, характеризира се с бяла атрофична кожа, увреждане на зъбите и отстъпващите зъби на венците и следователно видът на вампирите. Оттук идват басните за вампирите.

порфирия

Багрила, засягащи порфирия

Порфирини

Ide o биологично активни багрила, от които най-известният е хлорофил в растенията. Това позволява фотосинтеза, т.е. поглъщането на енергията на слънчевото лъчение в листата на зелените растения, където се използва за синтеза на въглехидрати от въглероден диоксид и вода. Тази реакция в листата на зелените растения е източник на енергия за всички други биохимични и биологични реакции на нашата планета и без нея не би имало живот. Химически хлорофилът е порфиринова боя, съдържаща магнезий в молекулата. Също така други биологично важни металпорфирини съдържат метален атом в молекулата.

Хемоглобин

Е червена кръвна боя, съдържаща хем, който е най-важният металпорфирин при хората. Този кръвен пигмент е компонент (кофактор) на хемоглобина в червените кръвни клетки и няколко ензима. Това е техният непротеинов компонент, който съдържа железен атом (Fe2 +) в центъра на своята молекула. Червеният цвят на хема се причинява от конюгирана система от двойни връзки, благодарение на която хемът абсорбира добре и след възбуждане в последствие излъчва червената част от спектъра на видимата светлина. Хемоглобин (Hb е най-важният компонент на еритроцитите (червените кръвни клетки), хемопротеин, който е в състояние обратимо да свързва молекулен кислород с оксихемоглобин и въглероден диоксид, за да образува карбаминохемоглобин.

В допълнение към хемоглобина, порфириновият багрилен хем се намира например в други метаболитно важни молекули в миоглобин, в ензими като цитохром Р450, каталаза, пероксидаза и в цитохроми на дихателната верига. Разбира се, всяко наследствено или придобито нарушение на метаболизма на порфирина и неговата биосинтеза ще има сериозни последици за здравето за организма.

Появата на порфирия

Ide o наследствено или придобито разстройство, например след тежки вируси и инфекции, увреждащи черния дроб, след ефектите на други токсини, засягащи черния дроб и хемопоезата, локализирани в червените кръвни клетки или в черния дроб също в комбинация, а също и при алкохолиците.

В такива случаи се характеризира с порфирия нарушение на ензимите, отговорни за производството на кръвното багрило - хем, докато порфирините се натрупват в тялото като метаболитни междинни продукти на хема.

Симптоми на порфирия

Те могат да варират в зависимост от вида и тежестта на заболяването. Например повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина, по-тъмно обезцветяване на кожата на лицето и дланите, сенсибилизация на кожата, чувствителност към светлина, кожни промени, мехури. Също така забележимо бледо обезцветяване на кожата, което се причинява от тежка анемия (кожна анемия), атрофия на кожата, болки в гърба, раменете, краката, храносмилателни проблеми и болки в корема, внезапно колики, промяна в цвета на урината. Твърде неврологични проблеми (парализа, психични промени, дезориентация, объркване, халюцинации, депресия и шок) и други. Проявите на болестта обикновено продължават от няколко дни до седмица, те могат да изчезнат, но съществува и риск от трайно увреждане.

Видове порфирия и диагностика

Разделяме ги според мястото на повредата. Те са кръвна (еритропоетична), чернодробна (чернодробна) и комбинирана (еритрохепатална) форма на порфирия. Изследва се в лабораторията изследват се кръв и червени кръвни клетки, нива на желязо, наличие на порфирини в телесните течности и секрети, нива на съответните ензими, анамнестични симптоми и генетично изследване.

Лечение и защита на пациентите

В момента се използва лечение за облекчаване на симптомите (симптоми) на това увреждане и избягването на вещества, фактори, подходи на начина на живот, които изострят заболяването. Те се използват като превенция и защита спестяване на чернодробни диети и витамини, слънцезащита с кремове, дрехи, филтри. Все още няма ефективно специфично лечение за порфирия.

Профилактика на порфирия

Въпреки че това заболяване е свързано с генетични промени и последващо увреждане на протеосинтезата на съответните ензими, не може да се мисли, че предизвиква у някого само спонтанно.

Всъщност се приема, че дори и при наследствени типове не се проявява външно, освен ако организмът е изложен на някакъв "рисков фактор". Такива рискови фактори могат да бъдат различни химикали и токсини, които увреждат метаболизма на черния дроб и хемопоезата, включително тежки лекарства, алкохол, както и сериозни бактериални и вирусни инфекциозни заболявания.

Поради това се препоръчва превенция избягвайте тези рискови фактори и следвайте принципите на здравословното хранене, начин на живот и превенция на инфекциозни заболявания. Този подход може да повлияе на тежестта на проявите на заболяване, което вече се е проявило външно, и протичането му може да бъде по-лесно. Разбира се, в такива случаи трябва да започне и симптоматично лечение (лечение на симптомите), подобряващо неприятните външни прояви на порфирия.

Прочетете и тази статия: