Медицинска експертна статия
Булозен пемфигоид (синоними: пемфигоид, парапемфигус, старчески пемфигус, актиничен дерматит херпетиформис) - автоимунно заболяване, което се развива, обикновено при хора над 60-годишна възраст, включително като паранеоплазия. Може да се появи при деца. Пемфигоидът е доброкачествено хронично заболяване, чиято клинична картина е много подобна на пемфигус вулгарис, а хистологията - с дерматит херпетиформис.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16]
Причини и патогенеза на булозен пемфигоид
През последните години изследванията показват, че автоимунните процеси играят важна роля в патогенезата на дерматозата. Пациенти, булозен пемфигоиден серум и кистозна течност откриват IgG-антитела, LGA антитела срещу отлагане на IgG на базалната мембрана, рядко - IgA и NW-компонентен комплемент в базалната мембрана, като кожа или лигавица. Установено е, че титърът на антителата и циркулиращите имунни комплекси в пемфигоида корелират с активността на заболяването.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Патоморфология на булозен пемфигоид
Хистогенеза на булозен пемфигоид
Pemphigoid, подобно на пемфигус, се отнася до автоимунни дерматози. Антителата при това заболяване са насочени срещу два антигена - BPAg1 и BPAg2. Антигенът BPAg1 се намира в полудесмозата на кератиноцитите на базалния слой на антигена BPAg2.
Имуноелектронните микроскопски проучвания с пероксидазен IgG антипероксидазен метод показват локализацията на C3 и C4 компоненти на комплемента в базалната мембрана на lamina lucida и долната повърхност на базалния piteliotsitov. В допълнение, С3 компонентът на комплемента се намира от другата страна на базалната мембрана - в горните части на дермата. В някои случаи се откриват IgM отлагания. Циркулиращите антитела срещу базалната мембранна област се съобщават в 70-80% от случаите, което е патогонално на пемфигоида. Има редица произведения, които показват динамиката на имуноморфологичните промени в кожата, където се образуват мехури. По този начин, I. Carlo et al. (1979). изследване на кожни лезии установи бета1-лобулин - плазмен протеин, който регулира биологичната активност на С3 компонента на комплемента в областта на базалната мембрана заедно с WS-компонента на комплемента показа имуноглобулина на G. T. Nishikawa et al. (1980) откриват антитела срещу базалните клетки в междуклетъчните пространства.
Ензимите, освободени от инфилтратните клетки, също играят роля в хистогенезата на пикочния мехур. Установено е, че еозинофилите и макрофагите се натрупват близо до базалната мембрана, мигрират през нея и се натрупват в lamina lucida и пространството между базовите клетки и зоната на базалната мембрана. В допълнение, значителна дегранулация на мастоцитите възниква в отговор на активирането на комплемента. Ензимите, освободени от тези клетки, причиняват разграждане на тъканите и по този начин допринасят за образуването на пикочния мехур.
Хистопатология
Хистологично се наблюдава ексфолиране на епидермиса от дермата при образуването на субепидермалния пикочен мехур. Акантолизата не се записва. Поради по-ранната регенерация на дъното на пикочния мехур и неговата периферна част, субепидермалният пикочен мехур става интрадермален. Съдържанието на пикочния мехур се състои от хистиоцити, лимфоцити с добавка на еозинофили.
Дъното на пикочния мехур е покрито с дебел слой левкоцити и фибрин. Дермата е оточна, дифузно инфилтрирана и се състои от хистиоцитни елементи, лимфоцити, броят на еозинофилите варира.
Съдовете са разширени, техният ендотел е оточен. Поради липсата на акантолиза, клетките на Tzanck липсват в пръстовите отпечатъци. Мястото на IgG и комплементарният компонент С3 е посочен по протежение на базалната мембрана.