Острата миелобластна левкемия е заболяване, което подобно на други левкемии произхожда от увреждане на пълния набор от етапи, през които настъпва узряването на левкоцитите. Потискането (инхибирането) на правилното им производство обикновено се причинява от генни мутации. Колкото е възможно по-често, причината за промяната в генетичния материал в левкоцитите е описана в главата Левкемия. Засяга предимно възрастни пациенти на възраст около 65 години. Те съставляват 80% от острите левкемии при възрастни и са 5 пъти по-чести в зряла възраст, отколкото в детството.
Причини
Ефектът на химикали като бензен, хербициди, пестициди е описан специално за причините за AML.
Също така, по-висока честота на AML се наблюдава при някои наследствени заболявания, при които част от хромозомата (носител на генетична информация-ДНК) е нарушена.
Подтипове
Има две възможни класификации на AML. Класификация според КОЙ (Световната здравна организация) казва, че клиничното състояние на пациента, неговите симптоми са по-важни и едва тогава се прилага цитохимичен анализ. Той също така смята, че може да се открие остра левкемия, при която 20% от бластите се откриват в периферната кръв.
СЗО разделение на AML:
- ОМЛ с характерни генитални промени
- ОМЛ с мултилинейна дисплазия
- ОМЛ въз основа на миелодиспластичен синдром и след терапия
- AML не се диференцира допълнително .
Секундата, FAB класификация, се основава на 8 основни подтипа. Класификацията FAB гласи, че острата левкемия е тази, при която костният мозък на индивида присъства. повече от 30% взривове.
Разделяне на AML на 8 подтипа според FAB:
M0 - минимално диференциран AML
Процентът на случаите е много нисък, говорим за 2% от всички AML левкемии. Характерна особеност е наличието на взривове, които нямат много значителни промени на клетъчно ниво.
M1 - AML без узряване
В този случай вече говорим за 20% честота на всички левкемии. Клетките са по-силно променени, левкоцитите обикновено вече не съдържат гранулите, които са типични за тях, а също така се появяват характерните черти на острата миелобластна левкемия.- Пръчки на Ауер.
M2 - AML със съзряване
Това е една от двете най-често срещани форми на остра миелобластна левкемия, представляваща 30% от всички ОМЛ. В кръвта видовете бластни клетки вече преобладават над самите миелоцити и ние откриваме пръчките на Auer.
M3 - Остра премиелоцитна левкемия
Характеризира се с размножаването на гранули в клетките, от които по-късно се образуват миелоцити, т.нар промиелоцити. Много често те съдържат пръчки на Auer. Характеризира се с това, че съдържанието на левкоцити в кръвта има тенденция към намаляване, което е различно от другите видове остри левкемии и левкемии като цяло.
M4 - Остра миеломоноцитна левкемия (тип Naegeli)
Типът левкемия на Naegeli, заедно с левкемия тип M2, е най-често срещаният, като представлява до 30% от случаите. Клетките са морфологично подобни на тип М2 и в допълнение към миелоцитната клетъчна линия в циркулиращата кръв се намират и зрели клетки от левкоцити.
M5 - Остра моноцитна левкемия (тип на Шилинг)
Тази форма на левкемия се характеризира с анормални моноцитни клетки, които са най-големите от всички бели кръвни клетки, имат задачата да абсорбират чужди частици и също така да информират тялото, че вътре има антиген, който е чужд и потенциално опасен за нас. Типът левкемия на Шилинг представлява приблизително 10% от всички случаи на ОМЛ.
M6 - Остра еритролейкемия (синдром на DiGugliel)
Това е много малък (5) процент левкемии от остър тип, които се характеризират с факта, че в допълнение към пролиферацията на бели кръвни клетки, има и прекомерна пролиферация на еритроцити, червени кръвни клетки. Делът на червените и белите кръвни клетки в този случай е 50:50.
Остра мегакариоцитна левкемия
Този тип левкемия съдържа бласти, които са в състояние да реагират с антитела срещу тромбоцитите (тромбоцитите, които играят роля за спиране на кървенето). Среща се в по-малко от 5% от случаите на остра левкемия.
AML прогноза:
Ремисия (излекуване, отстраняване на значителна част от болестта) се постига при до 80% от пациентите на възраст между 50 и 60 години. В по-напреднала възраст прогнозата е по-ниска. По-младите пациенти постигат ремисия при приблизително 30%.
AML лечение:
При лечението на левкемия винаги се вземат предвид общото състояние и възрастта на пациента. Разграничаваме два основни възможни вида лечение - лечебно и палиативно. По принцип пациентите трябва да бъдат лекувани в специализирани центрове, където има на разположение специален персонал.
Лечебна (Терапевтичното) намерение използва химиотерапия, която се състои от комбинации от антрациклини (даунорубицин) и цитарабин, които причиняват депресия на костния мозък. Веществата блокират възстановяването на ДНК и прекратяват ДНК веригата, което води до отслабване и неразделяне на клетките. Чрез този механизъм те действат върху туморните клетки. Ако това лечение не е достатъчно, то се преминава към други форми, т.нар Система HAM или Fla-Ida, където вещества, подобни по ефект на първата линия на лечение, се прилагат в тялото. Ако при AML се диагностицират много рискови промени в генетичната природа на клетката, лекарите най-често избират опцията за трансплантация на хематопоетични стволови клетки.
Трансплантация на костен мозък форма на алогенна трансплантация, т.е. дарение от друг, несвързан донор, е вариант с висок риск от заболяване и е най-ефективната форма на лечение на ОМЛ в момента, но има и своите големи рискове, свързани с процедурата.
Вторият вариант на лечение е палиативно. Това е лечение, което съдържа същите активни вещества, но разликата е в количеството на дозата и редовността на химиотерапевтичните цикли. Дават се ниски дози цитарабин, болкоуспокояващи и много поддържащи лекарства. Дават се и антибиотици за предотвратяване на инфекции при пациенти.
След лечение с първоначална химиотерапия или лъчетерапия за предотвратяване на проникване в други части на тялото, пациентът започва да се подготвя за поддържащо лечение. Поддържащо лечение е лечение с химиотерапевтични препарати с ниски дози, което обикновено приема таблетна форма.
Поддържащо лечение включва допълнителни грижи за пациентите, в допълнение към усилията за овладяване на заболяването. При жените приемът на хормонални таблетки спира менструалния цикъл, поради възможното масивно кървене по време на него, което се причинява от недостатъчно тромбоцити. Самите тромбоцити също се дават допълнително на пациенти под формата на трансфузии, анемията се лекува по същия начин, но се дават червени кръвни клетки.
Източници:
- BUREŠ, Jan, Jiří HORÁČEK и Jaroslav MALÝ. Вътрешна медицина. 2., преработете. и вътр. изд. Прага: Galén, 2014. ISBN isbn978-80-7492-145-2.
- MISTRÍK, Мартин. Болести на червените и белите кръвни клетки. Братислава: ProLitera, 2014. ISBN 978-80-89668-02-1.
- БЮЧЛЕР, Томас. Специална онкология. Прага: Максдорф, 2017. Йесений. ISBN isbn978-80-7345-539-2.
- ФАБЕР, Едгар и Карел ИНДРАК. Хронична миелоидна левкемия. Прага: Galén, 2010. ISBN isbn978-80-7262-680-9.
- ROHOŇ, Питър. Нови възможности в лечението на избрани хематологични заболявания. Прага: Mladá fronta, 2016. Издание на следдипломна медицина. ISBN isbn978-80-204-4220-8.
- KLIMENT, Ján, Lukáš PLANK и Elena KAVCOVÁ a koletív. Основи на клиничната онкология: Специална част. Мартин: Освета, 2015. ISBN 978-80-8063-437-7.