Медицинска експертна статия

Дистрофията на окото съдържа редица дегенеративни болестни състояния, които засягат неговата роговица - прозрачната част на външната мантия, ретината - вътрешната капсула с фоторецепторни клетки и съдовата система на окото.

очна

Най-важната част от очите е ретината, тъй като тя е елементът, който усеща светлинните импулси на зрителния анализатор. Въпреки че е възможно да си представим нормално зрение без здрава роговица - пречупваща светлината леща на окото, осигуряваща поне две трети от оптичната си енергия. Що се отнася до кръвоносните съдове на очите, фактът, че съдовата исхемия може да причини значително зрително увреждане, говори далеч от последната задача.

[12]

Причини за дистрофия на окото

Сега, в същия ред, ще вземем предвид причините за дистрофия на окото.

Както е известно, самата роговица няма кръвоносни съдове, а нейният метаболизъм в клетките е съдовата система на ръката (нарастваща зона между роговицата и склерата) и течност - и очна руптура. Поради това отдавна се предполага, че причините за дистрофия на роговицата на окото - структурни промени и намалена прозрачност - са свързани изключително с нарушаване на локалния метаболизъм и отчасти с инервация.

Генетично обусловеният характер на повечето случаи на дегенерация на роговицата, които се предават съгласно автозомно доминиращ принцип, се признава и се проявява в различни възрастови категории.

Например резултатът от мутации или гена KRT12 на гена KRT3, които осигуряват синтез на кератин в епител на роговицата - дистрофия на роговицата на Месман. Причината за макулната дистрофия на роговицата се крие в генните мутации CHST6, което нарушава полимерния синтез на сулфатирани гликозаминогликани, принадлежащи към роговичните тъкани. Етиология на дистрофия на базалната мембрана и мембрана на Боуман 1 (дистрофия на роговицата Reis-Byuklers), гранулирана и решетъчна дистрофия, свързана с функционални нарушения на гена Tgfbi за растежен фактор на роговичната тъкан.

Основните причини за болестта включват офталмолози, първо, биохимичните процеси в мембраните на нейните клетки, свързани с възрастово увеличаване на липидната пероксидация. Второ, липсата на хидролитични лизозомни ензими, което допринася за натрупването на частици в пигментния епител на пигмента липофусцин и което инактивира фоточувствителните клетки.

Той подчертава, че заболявания като атеросклероза и хипертония - поради способността им да дестабилизират състоянието на цялата сърдечно-съдова система - увеличават риска от централна дистрофия на ретината съответно три и седем пъти. Според офталмолозите късогледството (бизорурия) играе важна роля в развитието на дегенеративна ретинопатия, при която разтягане на очната ябълка, възпаление на хороидеята, повишени нива на холестерол в кръвта. Британската офталмология съобщава през 2006 г., че тютюнопушенето е утроило риска от развитие на свързана с възрастта дистрофия.

След основни изследвания през последните две десетилетия е разкрита генетичната етиология на много дистрофични промени в ретината. Автозомно доминиращите генни мутации причиняват свръхекспресия на трансмембранния G протеин на родопсин, ключов визуален пигмент на пръчковидни фоторецептори (пръчки). Това са мутации в гена на този хромопротеин, което обяснява дефектите на фототрансдукционната каскада при дегенерация на пигмент на ретината.

Причините за заболяването могат да бъдат свързани с нарушено локално кръвообращение и вътреклетъчен метаболизъм при хипертония, атеросклероза, хламидия или токсоплазмоза увеит, автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус), и двата вида захарен диабет или очни наранявания. Съществува и презумпция, че проблеми с кръвоносните съдове в очите - поради съдова патология на мозъка.

[3], [4], [5]

Симптоми на очна дистрофия

Очните симптоми на дистрофия на роговицата включват:

  • болезнени чувства с различна интензивност в очите;
  • усещане за замърсяване на очите (наличие на чужд предмет);
  • болезнена чувствителност на очите към светлина (фотофобия или фотофобия);
  • прекомерно разкъсване;
  • хиперемия на склерата;
  • подуване на роговицата;
  • Намаляване на прозрачността на роговия слой и намаляване на зрителната острота.

При кератоконуса има и усещане за сърбеж в очите и визуализация на няколко изображения на отделни обекти (монокулярна полиопия).

Трябва да се има предвид, че дистрофията на ретината постепенно се развива и не показва признаци за себе си в ранните етапи. А симптомите, характерни за дегенеративни патологични състояния на ретината, могат да бъдат изразени като:

  • бърза умора на очите;
  • временно нарушение на фрактурите (хиперметропия, астигматизъм);
  • намаляване или пълна загуба на контрастна зрителна чувствителност;
  • метаморфози (деформация на линии и деформация на изображения);
  • диплопия (удвояване на видими обекти);
  • никталопия (влошено зрение при намалена светлина и през нощта);
  • поява пред цветни петна, „мухи“ или светкавици (фотопозиция);
  • смущения в цветовото възприятие;
  • липса на периферно зрение;
  • говеда (поява в зрителното поле на области, които не се възприемат от окото под формата на тъмни петна).

Централна дистрофия на ретината (възраст, vitelliformnaya, прогресираща от конус, макула и др.), започва да се развива при хора с промени в гена PRPH2, който кодира предоставянето на фоточувствителни фоторецепторни клетки (пръчки и супозитории) 2 мембранен протеин периферин.

Болестта се усеща най-често след 60 до 65 години. Според Националния очен институт около 10% от хората на възраст 66-74 г. имат потенциал за макулна дегенерация в окото, а при хора на възраст 75-85 г. вероятността се повишава до 30%.

Особеността на централната (макулна) дистрофия се крие в наличието на две клинични форми - неекстрактивна или суха (80-90% от всички клинични случаи) и мокра или ексудативна.

Сухата дистрофия на ретината се характеризира с отлагането на малки жълтеникави бучки (копита) под макулата в субретиналната област. Слой от макуларни фоторецепторни клетки поради натрупване на отлагания (продукти на метаболизма, които не се разграждат поради генетично обусловена липса на хидролитични ензими) започва да атрофира и да умира. Напротив, тези промени водят до изкривяване на зрението, което е най-често при четене. Най-често засегнати от двете очи, въпреки че всичко може да започне с едно око и процесът отнема доста дълго време. Въпреки това, сухата дистрофия на ретината обикновено не води до пълна загуба на зрение.

Мократа дистрофия на ретината се счита за по-сериозна форма, тъй като причинява зрително увреждане за кратко време. Това се дължи на факта, че под въздействието на същите фактори започва процесът на субретинална неоваскуларизация - растеж на нови анормални кръвоносни съдове под жълтото петно. Увреждането на съдовите стени се придружава от отделянето на кръвни серозни транссудати, които се натрупват в макулната област и нарушават трофиката на пигментните епителни клетки на ретината. Зрението значително се влошава, в девет случая на всеки десет има загуба на централно зрение.

Офталмолозите отбелязват, че свързаната с възрастта дегенерация на ретината започва при 10 до 20% от пациентите като суха и след това преминава в ексудативна форма. Възрастовата дегенерация на макулата винаги е двустранна, докато в едното око може да има суха дистрофия, а в другото мокро. Ходът на заболяването може да се усложни от отделянето на ретината.

Дистрофия на ретината при деца

Достатъчен спектър от разновидности на дегенеративни очни заболявания е представен от дистрофия на ретината при деца.

Централната дистрофия на ретината при деца е вродена патология, свързана с генни мутации. Първо, това е болест на Stargardt (ювенилна макуларна болест, ювенилна макулна дегенерация) - генетично причинено заболяване, свързано с дефект в гена, наследствена автозомно-рецесивна база ABCA4. Статистиката на Кралския национален институт за слепи (RNIB) предполага, че болестта представлява 7% от всички случаи на макулна дегенерация при британски деца.

Тази патология засяга и двете очи и започва да се проявява при деца след пет години. Проявява се във фотофобия, намалява централното зрение и прогресиращата цветна слепота - дисхроматопсия в зелено и червено.

Към днешна дата болестта е нелечима, тъй като зрителният нерв се атрофира с течение на времето и прогнозата обикновено е неблагоприятна. Въпреки това, активните стъпки за рехабилитация могат да поддържат и поддържат определено ниво на визуализация (не повече от 0,2-0,1).

С най-доброто заболяване (макулна дегенерация на макулата), което също е вродено, в централния макулен фосил се появява форма, подобна на киста. Това намалява остротата на централното зрение (замъглени изображения с тъмни области), като същевременно запазва периферното зрение. Пациентите с най-доброто заболяване често имат почти нормално зрение в продължение на много десетилетия. Болестта се предава по наследство и членовете на семейството често не знаят, че имат тази патология.

Ювенилната (X-хромозомна) ретиношиза - разделяне на ретиналните слоеве с последващо увреждане и деградация на стъкловидното тяло - води до загуба на централното зрение и половината от страната. Често срещаните симптоми на това заболяване са страбизъм и неволни движения на очите (нистагъм); повечето пациенти са момчета. Някои от тях поддържат достатъчен процент зрение в зряла възраст, докато други имат значително влошаване на зрението в детска възраст.

Пигментният ретинит включва няколко наследствени форми на заболяването, които причиняват постепенно намаляване на зрението. Всичко започва на около десетгодишна възраст, когато детето се оплаква от проблеми със зрението на тъмно или ограничено странично зрение. Както отбелязват офталмолозите, болестта се развива много бавно и много рядко води до загуба на зрение.

Вродената амавроза на Лебер - неизлечима вродена слепота се предава автозомно рецесивно, което означава, че децата са родени с това разстройство, мутиралият ген RPE65 трябва да бъде и двамата родители. [Повече информация - когато отидем в нашата публикация Amavroz Leber].

Дистрофия на ретината при бременност

Възможната дистрофия на ретината по време на бременност заплашва жените с тежка късогледство (над 5-6 диоптъра), тъй като формата на очната ябълка е деформирана. Това създава предпоставки за усложнения под формата на периферни витреохориоретинови дистрофии, които могат да причинят разкъсване и отделяне на ретината, особено по време на раждане. Следователно в такива случаи акушерките правят цезарово сечение.

При бременни жени с късогледство - при липса на усложнения (гестоза) - ретините са леко стеснени, за да поддържат кръвообращението в системата матка-плацента-плод. Но когато бременността се усложнява от високо кръвно налягане, подуване на меките тъкани, анемия и нефротичен синдром, стесняването на съдовете на ретината по-силно и това причинява проблеми с нормалното кръвоснабдяване.

Според офталмолозите периферната дистрофия най-често е резултат от намаляване обема на циркулиращата кръв във всички очни структури (с повече от 60%) и влошаване на трофичното състояние на техните тъкани.

Сред най-честите наблюдавани патологии на ретината по време на бременност: решетъчна дистрофия с изтъняване на ретината към външната горна част на стъкловидното тяло, пигментни и бели петна части от ретинална дистрофия атрофия на ретината на епитела и дегенерация на окото със съдови спазми на капилярите и вените. Доста често ретиношизата на ретината се отклонява от хориоида (без разкъсване или разкъсване на ретината).

Какво е дистрофия на окото?

Ако следвате анатомичния принцип, трябва да започнете с роговицата. Общо, според последната международна класификация, дистрофията на роговицата на окото наброява повече от две дузини видове - в зависимост от местоположението на патологичния процес на роговицата.

За повърхностна или ендотелна дистрофия (където амилоидните отлагания са в епител на роговицата) включват дегенерация на базалната мембрана, младежка дистрофия на Месман (синдром на Месман, Wilke) и други. Дистрофията на втория роговичен слой (така наречената мембрана на Боуман) включва субепителна дистрофия Thiel-Behnke, дистрофия Airways и други; с течение на времето те често навлизат в повърхностните слоеве на роговицата и някои от тях могат да повлияят на междинния слой между стромата и ендотела (мембраната на Descemet) и самия ендотел.

Дистрофия на роговицата с локализация в най-дебелия слой на колагенови влакна, фибрати и кератоцити, се определя като стромална дистрофия, може да има различни морфология на увреждания на которая: решетка, гранули, кристали, петна.

В случай на увреждане на вътрешния слой на роговицата се диагностицират ендотелни форми на заболяването (Fuchsa, точковидна и задна полиморфна дистрофия и др.). Въпреки това, с коничната разновидност на дистрофия - кератоконус - дегенеративни промени и деформации се появяват във всички слоеве на роговицата.

Дистрофията на ретината в домашната офталмология на мястото на възникване се разделя на централна и периферна и етиология - набавяне и следователно генетично. Трябва да се отбележи, че към днешна дата с класификацията на макулната дегенерация има много проблеми, които водят до многовариантна терминология. Това е само един много показателен пример: централната ретинална дистрофия на окото може да се нарече възраст, сенилна, централна хориоретинална централна хориоретинит, централна инволюция, свързана с възрастта дегенерация на макулата. Докато западните експерти обикновено нямат определение - дегенерация на макулата. Това е логично, тъй като макулата (латински macula - петно) - жълтото петно ​​(macula lutea) в централната област на ретината, има вдлъбнатини-фоторецепторни клетки, които преобразуват излагането на светлина и цвят в нервни импулси и изпращат към зрителното cranio мозъчния нерв към мозъка. Свързаната с възрастта векторна дистрофия (при хора над 55-65 години) може да бъде най-честата причина за загуба на зрението.

Периферната дистрофия на ретината, изброена в списъка на "модификациите", които я предават изцяло, е проблематична от гледна точка на терминологичната плетеница. Този пигмент (tapetoretinalnoy или ретинит пигментоза) конична-Rod-, Vitreoretinal дистрофия Goldmann-Favre, вродена амавроза на Лебер, дистрофия Leffler-Wadsworth, възпаление на ретината бели петна (бели петна) и др. Периферната дистрофия може да причини разкъсване и разкъсване на ретината.

И накрая, дегенерацията на кръвоносните съдове на окото, която може да засегне очните артерии и да се разклони от нея, централната артерия на ретината и вените и вените на очите. Първо, микроскопичната патология, проявена в издутините (с разширяване на стените, за да се създаде проблемът), е изключително тънък съд на ретината и по-късно може да се развие в пролиферативна форма, когато в отговор на тъканната хипоксия започне неоваскуларизация, т.е. Нови, крехки кръвоносни съдове растат необичайно. Те не причиняват никакви симптоми сами, но ако целостта на стените им е нарушена, могат да възникнат сериозни проблеми със зрението.

Диагностика на очна дистрофия

В офталмологичните клиники диагностиката се извършва с помощта на такива методи и техники като:

  • високонтрастометрия (определяне на зрителната острота);
  • периметрия (изследване на зрителното поле);
  • кампиметрия (определяне на размера на сляпото петно ​​и положението на добитъка);
  • Функционално тестване на централното зрително поле с помощта на мрежата на Amsler;
  • тестване на цветно зрение (позволява да се определи функционалното състояние на конусите);
  • тестване на тъмната адаптация (дава обективна картина за това как работят баровете);
  • офталмоскопия (изследване и оценка на състоянието на очното дъно);
  • електрокултура (дава представа за движенията на очите, потенциала на ретината и очните мускули);
  • Електроретинография (определяне на функционалното състояние на различни части на ретината и визуален анализатор);
  • флуоресцентна ангиография (позволява визуализация на кръвоносните съдове на окото и разкрива растежа на нови кръвоносни съдове и изтичане от съществуващи съдове);
  • тонометрия (измерване на нивото на вътреочното налягане);
  • Американски вътрешни структури на окото в две проекции;
  • оптична слоеста томография (изследване на структурите на очните ябълки).

За да се диагностицира дистрофия на роговицата на роговицата, е необходимо да се направи проверка на цепнатата лампа, да се използва пахиметрия (за определяне дебелината на роговицата), скаскопия (за определяне на рефракцията на очите), корнеотопография (за определяне на степента на кривина на повърхността на роговицата), а също и конфокална биомикроскопия.

[6]