диагностика

Синдромът на ретракция на Дуейн (DRS) е вроден дефект на отвличане на очната ябълка, придружен от оттегляне на глобуса в опит за адукция и увеличаване или намаляване на засегнатото око по време на адукция. 1 Въпреки това, тези характерни диагностични симптоми на DRS може да не се появят при някои пациенти, особено деца 2, и поради това за диагностициране на DRS се използва ядрено-магнитен резонанс (MRI). 3 Липсата на абдукционни нерви, документирана чрез MR изображения при фамилна DRS, не е докладвана.

Доклад за случая

30-годишен мъж (случай 1) беше помолен да оцени хоризонталното ограничение на движението на очите от раждането. На първо място той имаше ежория от 12 призматични диоптъра. Отвличането напълно липсваше и в двете очи. Той показва леко свиване на земята, но когато се опитва да адуктира, не показва типични колебания нито на отделянето на нито едното око (Фигура 1а). Коригираната му зрителна острота беше 20/20 и на двете очи. Той имаше миопичен астигматизъм -0,75 Dsph (диоптър в сферата) -1,00 Dcyl × 10 A в дясното око и -1,00 Dsph -1,1 Dcyl × 170 A в лявото око. Той разпозна 3 от 10-те кръга (140 с дъга) на стереотипа Randot (Stere Optical Co., Inc., Чикаго, Илинойс, САЩ). MR изображението се извършва в аксиалната равнина, за да се визуализира цистерналният сегмент на абдуценния нерв, като се използва претеглено T2 изображение, претеглено чрез ехо градиент с размер на воксела от 0,43 x 0,43 x 0,7 mm. За разлика от ясно дефинираните двустранни абдуцирани нерви, при нормални възрастни хора липсват двустранни абдуцирани нерви (фигури 1б и в) (фигури 1г и д).

Синдром на връщане на Duane от тип 1 в случаи 1–3. а) В случай 1, очната версия показва двустранен дефицит на отвличане и малка степен на стесняване на руптурата на капака, когато се добави и в двете очи. (b, c) В случай 1, десният и левият абдуциращ нерв не са идентифицирани в двете изображения на аксиален магнитен резонанс (MR), получени на нивото на понтомедуларната връзка. (г, д) Забележете нормално носените нерви при нормален възрастен. Две аксиални MR изображения показват пътя на десния и левия абдуциращ нерв (стрелки) като линейни тъмни структури, излъчвани от понтомедуларната бразда (d), които се простират надолу в наклонена посока към клина (e). (f - i) В случай 2 (f, g) и 3 (h, i) десният и левият отвлечени нерви не са идентифицирани, както в случай 1.

Изображение в пълен размер

34-месечно дете (случай 2) и 5-месечно момиче (случай 3) бяха насочени за оценка на хоризонталното ограничение на движението на очите от раждането. Те имаха пълно намаляване на отвличанията и на двете очи. Те не показват никакво свиване на сферата или трептения или вдлъбнатини на нито едното око при опитите за аддукция. Отвличанията бяха напълно ограничени и в двете очи. Те закрепиха и проследиха 5-инчов обект близо до едното око. В първичната позиция те имаха оротропия с повишена езотропия в десния или левия изглед. Циклоплегичната рефракция показа хиперопен астигматизъм +1, 75 Dsph −0, 75 Dcyl × 90 A в дясното око и +1, 25 Dsph −0, 50 Dcyl × 90 A в лявото око за 2 и +1, 75 Dsph −0, 25 Dcyl × 180 A и на двете очи в случай 3. Случай 2 разпознава само Randot форми (250 arcseconds) със стереотипа Randot. В MR изображенията в тънкия участък липсват двустранни абдуцирани нерви (Фигура 1f - i).

коментар

Това проучване отчита двустранни DRS на трима членове на семейството. Документацията за MR изображения за фамилна DRS не е описана. Десният и левият отвлечени нерви не са идентифицирани и при тримата засегнати членове на семейството. Въпреки че не показват всички типични характеристики на DRS, въз основа на MR констатациите от предишни доклади 4, 5, 6, това семейство вероятно е имало варианти на DRS.

И накрая, ние описваме семейния DRS на трима пациенти, при които абдукционните нерви липсват двустранно. MR изображенията са полезни за диференциалната диагноза на дефицит на отвличане в семейни случаи.