Док. MUDr. Д-р Ярмила Силаси
Катедра по неврология, Медицински факултет и UNLP Кошице

склероза

Множествената склероза (множествена склероза, МС) е хронично неврологично заболяване, което засяга възпалението на мозъка и гръбначния мозък. Болестта се среща главно в умерения пояс. Словакия е една от страните с по-висока честота на МС (приблизително 8000 души). Жените са засегнати по-често от мъжете. МС може сериозно да засегне живота на пациента и неговите роднини. Болестта може да доведе до сериозни последици и бързо увреждане. В момента вече имаме много съвременни лечения, които могат да повлияят положително на хода на заболяването и да забавят и смекчат неговото въздействие върху пациента. Важно е диагнозата да бъде поставена възможно най-скоро, за да може пациентът да знае причините за заболяването и да започне лечение възможно най-скоро.

Болестта обикновено започва с един, понякога няколко едновременни неврологични симптома, които се дължат на участието на мозъка и гръбначния мозък от автоимунен процес. Първите прояви обикновено се появяват на възраст от 20 до 40 години. Възпалението засяга мозъка и гръбначния мозък, т.е. централната нервна система (ЦНС) и е неинфекциозен, причинен от анормална активност на самата имунна система. Този възпалителен процес може да доведе до сериозно увреждане на функцията на невронните клетки с трайна загуба на тяхната функция, което наричаме невродегенеративни промени.

Все още не е известна точната причина за заболяването. Предполага се влиянието на няколко фактора наведнъж. От една страна, има определено генетично предразположение, предразположение към развитието на болестта, с фактори на околната среда, стрес, повтарящи се инфекции, диета, тютюнопушене и дефицит на витамин D. В един момент имунната система започва да се активира необичайно и увреждат тъканите на централната нервна система.има няколко, неправилно разпръснати, малки (от няколко мм до 1-2 см), възпалителни отлагания в мозъка и гръбначния мозък, които увреждат обвивката на нервите - миелин. Такова увредено нервно влакно не е в състояние да предава достатъчно бързо нервни импулси и пациентът има нарушена функция, което се дължи на естеството на пътя (например чувствителност, инерция, баланс, зрение, контрол на уринирането). Първите симптоми на МС обикновено са нарушено зрение (16-20%), чувствителност (30-40%), подвижност и умора. Ако се появят дегенеративни промени в нервните структури (трайна загуба и атрофия на мозъчната и гръбначно-мозъчната тъкан), пациентът има трайно неврологично увреждане.

Ходът на заболяването е силно непредсказуем с различна интензивност на възпалението при всеки пациент. След първата атака на болестта, след определено време (седмици, месеци, понякога до години) възниква друга атака (рецидив), чиито прояви могат да изчезнат напълно след лечение или да отшумят. След пристъп пациентът може да има някакво трайно увреждане (напр. Слабост и изтръпване на част от тялото). Редуването на рецидиви (атаки) с период на стабилизация се нарича рецидивиращо-ремитираща форма на заболяването - RRSM. При повече от половината пациенти с RRSM заболяването преминава във вторично-прогресивна форма - SPSM след години и се наблюдава трайно влошаване на неврологичните прояви. На този етап мобилността на пациента е значително ограничена, повечето пациенти се нуждаят от подкрепа при ходене (чук, цев или инвалидна количка). Приблизително 10% от пациентите имат първично-прогресивна форма - PPSM, при която увреждането непрекъснато се увеличава от началото на заболяването. Скалата за разширен статус на увреждане (EDSS) се използва за оценка на общото увреждане на пациент (функционално увреждане) с МС.

Преди ерата на наличието на ядрено-магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък беше трудно да се диагностицира точно болестта и да се наблюдава нейното развитие. Диагнозата на заболяването се основава на задълбочена анамнеза, неврологично изследване, изследване на цереброспиналната течност и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка и гръбначния мозък, докато подобни заболявания трябва да бъдат изключени. Пациент с МС трябва да отговаря на диагностичните критерии според McDonald's (преразглеждане през 2010 и 2017 г.). Тези критерии ни позволяват да диагностицираме заболяването при първите му прояви, по време на първата атака на болестта. Ранната диагностика позволява ранно прилагане на ефективно лечение, тъй като е известно, че най-сериозните патологични промени се случват в началото на заболяването, през първите две до три години. В допълнение към демиелинизиращите промени, възпалителният процес в ЦНС води до различна степен на необратими аксонални увреждания и по този начин трайна загуба на функцията и трайно увреждане.

Магнитният резонанс (MR) на мозъка и гръбначния мозък се характеризира със промени в сигнала в PD изображението, претегленото изображение T1V0 и T2V0 и последователността FLAIR. Възпалителната активност на заболяването се доказва чрез откриване на активни възпалителни лезии, което се проявява чрез подчертаване на лезията след прилагане на контрастно вещество (гадолиний). Лезиите се намират на типично място. Ядрено-магнитен резонанс дава възможност за диагностициране на МС, както и за проследяване на активността по време на лечението.

Изследването на цереброспиналната течност е важно при диагностицирането на заболяването и изключването на други, подобни диагнози (главно невроинфекции). В цереброспиналната течност откриваме повишен IgG имуноглобулинов индекс и/или наличието на IgG имуноглобулинов олигоклонален състав в случаите на SM, или и двете находки едновременно. Тези открития потвърждават възпалителния имунен процес в централната нервна система.

В допълнение към лабораторното изследване на цереброспиналната течност, кръвта на всеки пациент се изследва биохимично, кръвна картина, бюджет на кръвните клетки и имунологични параметри, спектър на антитела към отделни органи, вируси и бактерии, нива на витамин D и B12, маркери на черния дроб и бъбреците, хормонален статус, параметри на кръвосъсирването. в посочени случаи се изследва урина или се допълват генетични тестове (ако се разглежда заболяване, различно от МС).

В процеса на диагностика е необходимо да се разграничат много други заболявания, които могат да имитират множествена склероза с техните неврологични симптоми или да имат подобна картина върху MR на мозъка или гръбначния мозък (например малки огнища на мозъчен кръвен поток в съдовите и сърдечните болести, мигрена, инфекции на мозъка и гръбначния мозък, метаболитни заболявания, вродени заболявания и др.)

Все още нямаме лек, който да спре болестта или да излекува напълно пациента. Имаме група лекарства, наречени DMT, които са способни значително да забавят възпалителния процес, но само в началната фаза на заболяването с преобладаващ възпалителен процес. През последните 25 години беше постигнат значителен напредък в лечението на МС с появата на нови ефективни лекарства. Лечението на множествена склероза се разделя на лечение на атака на заболяването, когато се прилагат високи дози кортикоиди, както и дългосрочно лечение, засягащо хода на заболяването (DMT), симптоматично лечение (фокусирано върху отделни симптоми) и рехабилитация на засегнатите функции (физиотерапия).

Прогнозата на пациента по време на първите признаци на заболяването зависи от много фактори, степента на засягане на мозъка и гръбначния мозък и започването на ранно фармакологично лечение. Прогнозата за по-нататъшния ход на заболяването се влияе неблагоприятно от по-напреднала възраст, мъжки пол, първите прояви на двигателна болест (слабост предимно долни крайници), церебрална (нарушения на равновесието) и сфинктер (неспособност за контрол на уриниране и изпражнения), непълна корекция след първата атака и ако заболяването започва с множество симптоми едновременно.

Съвременните познания за възможностите за лечение на МС ясно показват навременното лечение на пациенти, които отговарят на критериите за активност на заболяването. Започването на лечение на това хронично, лечимо, но все още окончателно нелечимо заболяване е само първата стъпка в проследяването през целия живот на пациента.

  1. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et. Ал. Диагностични критерии за мулезипле склероза: ревизия от 2010 г. на критериите на Макдоналд. Ann Neurol 2011; 69 (2): 292-302.
  2. Rieckmann P, Boyko A, Centonze D, et al. Бъдещи грижи за МС: консенсусно изявление на ДЧ в ръководната група на 21-ви век. J Neurol 2013; 260 (2): 462-9.
  3. Wingerchuk DM, Carter JL. Множествена склероза: настоящи и възникващи модифициращи болестта стратегии за лечение. Mayo Clin проц. 2014; 89 (2): 225-40.
  4. Bergamaschi R. Прогноза на множествена склероза: клинични фактори, предсказващи късната еволюция за ранно решение за лечение. Експерт Rev Neurother 2006; 6: 357–364.
  5. Fisniku LK, Brex PA, Altmann DR, et al. Инвалидност и Т2 ЯМР лезии: 20-годишно проследяване на пациенти с рецидив на множествена склероза. Мозък 2008; 131: 808–817.
  6. Horáková D. Множествена склероза - нашите съвременни възможности в диагностиката, определяне на прогнозата на заболяването и проследяване на ефективността на лечението. Неврол за практика. 2011; 13 (4): 265-269.
  7. Weinshenker BG. Естествена история на множествена склероза. Ann Neurol 1994; 36 (Suppl): S6.