Нехочкиновите злокачествени лимфоми са тумори на лимфната тъкан. Причината не е напълно известна, но вероятно е свързана с ретровируси като HBV и ХИВ. Основните симптоми са
- дълготрайно уголемяване на възлите на врата, подмишниците и ингвиналите, които са твърди на допир и безболезнено,
- сърбяща кожа,
- тъпа болка при увеличени възли, което се появява няколко минути след консумация на алкохол,
- по-късно аномалии на кръвта.
Класификация:
- от клетка-предшественик/от зряла клетка
- B-лимфом/T-лимфом/NK-лимфом
- възлов/екстранодален
- от архитектура - възлова/дифузна (по-лоша)
- от размер - от големи клетки (по-лошо)/от малки клетки
Дивизия редактиране на източника]
Разделяме ги според вида на туморната клетка Т-лимфоми, В-лимфоми а NK-лимфоми. Антителата, маркирани с буквите CD със съответния номер, се използват за разграничаване на клетъчната линия. Зрелите В-клетъчни тумори представляват 85% от всички неходжкинови лимфоми в световен мащаб. [1] Туморите от зрели NK- и Т-клетки са относително необичайни. Те се различават от лимфомите на Ходжкин по това, че за разлика от тях им липсват техните черти (голям брой фонови клетки т.нар възпалителни клетки, туморните клетки са големи и имат голямо ядро и еозинофилно ядро - Hodgkin's bb, Reed-Stenberg's bb).
B-неходжкинови лимфоми редактиране на източника]
Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) редактиране на източника]
Болестта се среща по-често при пациенти в напреднала възраст (над 50). Обикновено е бавен в продължение на няколко години. Пациентите могат да бъдат асимптоматични или да получат умора, увеличаване на лимфните възли, хепатоспленомегалия (малки лимфоцити с ниска митотична активност инфилтрират далака и портобилиарните пространства на черния дроб), автоимунна хемолитична анемия и левкоцитоза на периферната кръв. Той може да прогресира до дифузен голям В-клетъчен лимфом.
Фоликуларен лимфом редактиране на източника]
Това е тумор, който произхожда от клетките на зародишните центрове на лимфните фоликули (образува се от туморни центроцити и центробласти). Среща се в зряла възраст и в напреднала възраст. Пациентите често са безсимптомни и стигат до напреднал стадий. Средното време за оцеляване е 6-8 години. [1] Според броя на центробластите туморите са разделени на три етапа:
- I - фоликуларно подредените туморни клетки имат среден размер и вид на центроцити, но съдържат и малък брой центробласти
- II - подобен е на I, но съдържа повече центробласти,
- III - преобладаване на предимно големи центробласти. Типични са транслокациите на хромозоми 14 и 18 и свръхекспресията на bcl-2 онкогена, който предотвратява апоптозата. Той може да прогресира до дифузен голям В-клетъчен лимфом.
MALT лимфом (лигавица, свързана лимфна тъкан) редактиране на източника]
Те включват лимфоми, които възникват в екстранодалната лимфна тъкан. Най-често се появяват в стомаха, където лимфната тъкан обикновено не присъства, но се образува при хроничен гастрит, причинен от Helicobacter pylori. Понякога е достатъчно да убиете хеликобактер, за да го излекувате. Това е нискокачествен злокачествен лимфом, който расте локално и не се разпространява в околната среда.
Мантийно-клетъчен лимфом редактиране на източника]
Среща се главно при възрастни възрастни мъже. Настъпва пролиферация на мантия на лимфен фоликул. Той има лоша прогноза. Средното време за оцеляване е 3-5 години. [1] Транслокацията на хромозоми 11 и 14 и свръхпродукцията на циклин D1 са типични.
Дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) редактиране на източника]
Това е един от най-често срещаните лимфоми. Среща се при възрастни хора, но може да се появи и при деца. Може да възникне de novo, но също и от нискостепенни В-лимфоми. Расте агресивно, но потенциално реагира добре на лечението. В около 40% от случаите се появява и извън възлите. [1]
Лимфом на Бъркит редактиране на източника]
Силно агресивен детски тумор, който често се появява екстранодално и се състои от популация от малки В-лимфоцити, макрофаги и апоптотични тела. Хистологичната картина прилича звездно небе. Ендемичен вариант се среща в Африка и Нова Гвинея, където засяга челюстта и костите на лицето. EBV и маларията играят роля тук. Спорадичен вариант Засяга главно ГИТ, яйчниците, гърдите и бъбреците и е по-често при възрастни. Вариант, свързан с имунодефицит (често при пациенти със СПИН, пациентите имат инфилтриран костен мозък и възли).
Т-неходжкинови лимфоми редактиране на източника]
Екстранодален Т-клетъчен лимфом редактиране на източника]
Некротизиращ лимфом, особено при възрастни. Това се случва в носната кухина и в околните тъкани. Често се свързва с EBV.
Периферен Т-клетъчен лимфом редактиране на източника]
Засяга главно възли. Той има лош отговор на лечението и лоша прогноза. Около половината от Т-клетъчните лимфоми принадлежат към тази група.
Mycosis fungoides редактиране на източника]
Хроничен лимфом, който продължава няколко години. По кожата се образуват червени петна. По-късно се разпространява във вътрешните органи (далак, бели дробове и черен дроб).
Синдром на Сезари редактиране на източника]
Това е по-агресивно заболяване от микозата fungoides. Освен в кожата, туморните инфилтрати се откриват и в лимфните възли и кръвта. Той има лоша прогноза.