При нормални физиологични условия в тялото на нормални тъканни мастоцити симптомите са нормални алергични реакции чрез антитела от групата на тип Е имуноглобулини, свързани към специфични повърхностни рецептори.
Има три форми на мастоцитоза:
- Мастоцитом - доброкачествен тумор на кожата
- Уртикария пигментоза - множество малки ритни мастоцити в кожата на пациента, които образуват петна и пъпки с форма на сьомга или кафяв цвят, които след механично дразнене образуват уртикария, която в някои случаи прогресира до мехури
- Тотална (системна) мастоцитоза - инфилтрация на мастоцити в кожата, лимфните възли, черния дроб, далака, в цялата стомашно-чревна система - т.е. в целия храносмилателен тракт от хранопровода до червата, а също и в костите
Симптоми на мастоцитоза
Симптомите на системната мастоцитоза са много разнообразни. Те обикновено се причиняват от вещества, които се отделят от патологичните мастоцити и от увреждане на органите, което се причинява от тяхното проникване от злокачествени клетки. Пациентите с това заболяване страдат много често от мастоцитоза кожни симптоми тип уртикария пигментоза, остеопороза (изтъняване на костите) и нарушена чернодробна функция. Кожни симптоми на мастоцитоза те могат да отнемат години, без да бъдат правилно диагностицирани като проява на системна мастоцитоза. Интересното е, че този симптом обикновено е придружен от по-леки форми на мастоцитоза и е по-рядко срещан при агресивни форми на заболяването. Около 80% от пациентите със системна мастоцитоза имат кожни заболявания.
Агресивните форми на системна мастоцитоза могат да засегнат всеки тъкани а власт. Често срещан симптом на мастоцитозата е осезаем далак, черен дроб или лимфни възли. Установява се и загубата на кръвни клетки в кръвта, причинена от инфилтрация на костен мозък. В допълнение към тези симптоми на мастоцитоза, пациентите имат и редица системни симптоми, причинени от биологично активни вещества, които се освобождават от мастоцитите: ботрикове за главата, подуване, диария, често уриниране, сърбеж по кожата, зачервяване на кожата, внезапни спадове или повишаване на кръвното налягане, висока температура, гадене, загуба на тегло, депресия.
Диагностика
Разпознаването на правилната диагноза на болестта на мастоцитозата на пациента варира в зависимост от конкретната форма на заболяването. При кожните форми на мастоцитоза характерът е ориентир кожни нарушения (в случай на мастоцитом е тумор на кожата а в случай на уртикария пигментоза след това множествена сърбящи петна или пъпки по кожата, които след механично дразнене могат да се превърнат в обриви или мехури, пълни с гной), в случай на страдание от системна форма на мастоцитоза, откриваме множество инфилтрати от мастоцити в различни части на тялото заедно с характерни общоклинични симптоми, т.е. стомашна язва или стомашна язва a хронична диария.
Лабораторните тестове ще помогнат за диагностициране на мастоцитоза. Съдържанието на хистамин, определено в проби, взети чрез биопсия от инфилтрати от кожата или други части на тялото на пациента, може да бъде изключително високо, пропорционално на големия брой мастоцити. В много случаи на обща мастоцитоза след това можем да я открием при пациенти висока екскреция на хистамин и неговите метаболити в урината, както и концентрацията на хистамин, намираща се в кръвната плазма на тези пациенти, може да бъде увеличена. Повишени плазмени концентрации на хепарин и простагландин D2 също са докладвани в някои случаи на мастоцитоза.
Лечение на мастоцитоза
Болест с кожна мастоцитоза се среща в повечето случаи през детство. При единичен мастоцитом (т.е. при наличие на единичен кожен тумор) може да се очаква спонтанна инволюция без никакво лечение (т.е. тумор, напълно нелекуван). то ще изчезне от само себе си). Участието на втората кожна форма на мастоцитоза - т.е. пигментна уртикария - също или напълно отзвучава спонтанно, или поне значително се подобрява при засегнатото дете, преди да достигне юношеството. Тези състояния на мастоцитоза само в редки случаи, ако изобщо, проникват, докато пациентът не бъде засегнат от болестта от тотална мастоцитоза.
В по-голямата част от случаите обикновено е достатъчно само дете с кожна мастоцитоза нем често упорит сърбеж чрез прилагане на лекарство от групата антихистамини Н1. Клиничните трудности на пациент, страдащ от обща форма на мастоцитоза, трябва да бъдат облекчени чрез прилагането на антихаминово Н1 Н2 лекарство. Тъй като се смята, че специални химикали, отделяни в кръвта, допринасят за развитието на клинични симптоми при пациенти с обща мастоцитоза, препоръчително е да се опита използването на лекарството при лечението на тези пациенти. аспирин. P
Въпреки това трябва да се внимава с такива терапии на мастоцитоза, както аспирин, така и други инхибира синтез на опасни простагландини, но от друга страна може да индуцира в тялото на пациента увеличено производство други химични вещества, наречени левкотриени, които могат да имат също толкова много опасен ефект върху тялото на пациента.
В заключение обаче е необходимо да се спомене, че в момента няма ефективно лечение, което би могло да намали броя на мастоцитите в тъканите на пациент, страдащ от мастоцитоза.