Те представляват група от няколко заболявания, които възникват в лимфните възли и се считат за системно заболяване. Двете основни групи са неходжкинов лимфом (NHL) и болест на Ходжкин (ходжкинов лимфом - HL). Тези два типа се държат по различен начин, разпространяват се и реагират на лечението. Те се срещат през цялото детство, но честотата на лимфома на Ходжкин е по-висока при по-големи деца и юноши. Сред пациентите, приети в педиатрични онкологични центрове в Словашката република на възраст 0-18 години, NHL представлява 6% и HL 10% от всички злокачествени заболявания. При деца под 14-годишна възраст NHL е най-често срещаният тип лимфом, представляващ 8-9% и HL 5-6% от всички злокачествени заболявания. Те са по-чести при момчетата, отколкото при момичетата.

онкология

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.

Лимфната система на тялото се състои от лимфни възли, лимфни съдове и течност, наречена лимфа. Защитните сили на организма се осигуряват от лимфоцити - клетки, които се намират в лимфната тъкан. Основните видове са В лимфоцити, осигуряващи производството на антитела и Т лимфоцити, отговорни за т.нар. клетъчен имунитет (директно унищожаващи клетки, заразени с бактерии, вируси, гъбички) или контролиращ дейността на други клетки на имунната система. NHL се основава на Т-клетъчната или В-клетъчната линия. За разлика от ALL, Т-клетъчните лимфоми са по-чести.
Всеки от тези типове има няколко подтипа. Някои от тях са много редки при децата.
Почти всички NHL при деца принадлежат към един от трите типа: лимфобластни (25-30%), зрели В-клетки (най-често Бъркит - 40%) или големи клетки (10%).

Рискови фактори за появата на NHL
Рисковият фактор за развитие на злокачествено заболяване увеличава шансовете на човек да развие такова заболяване, но това не означава, че болестта със сигурност ще се появи. Някои заболявания на имунната система, които могат да бъдат вродени (различни видове имунодефицитни състояния) или придобити (СПИН, лечение след трансплантация на органи), представляват повишен риск от развитие на NHL. Рискът от пациенти след облъчване също е леко увеличен. Вирусната инфекция на Epstein-Barr участва в развитието на лимфома на Burkitt при 90% от засегнатите деца в Африка, но само до 15% в други части на света. Децата с известни рискови фактори трябва да бъдат наблюдавани по-внимателно за възможен лимфом. Повечето деца с НХЛ нямат известни рискови фактори.
В нормалните лимфоцити могат да настъпят промени в някои от гените, които контролират растежа, деленето и смъртта на клетките по време на клетъчното делене и тези клетки след това се превръщат в лимфомни. Такива промени са по-лесни за генериране и поддържане, ако тези рискови фактори са налице. Те обаче се намират и в лимфомните клетки на децата.

Симптоми
Лимфната тъкан се намира в много части на тялото и лимфомът може да възникне и да се разпространи във всяка от тях. Типични места на засягане са лимфни възли, тимус, черен дроб, далак, носни и шийни сливици, храносмилателен тракт, костен мозък. При децата NHL обикновено расте бързо и се разпространява в други органи, така че по време на диагностицирането централната нервна система, кожата, белите дробове, костите и изливите в плеврата, около сърцето или корема могат да бъдат засегнати.

Лимфобластни лимфоми са по-чести от Т-клетъчен произход. Те често започват в тимуса, където образуват тумор зад гръдната кост (в медиастинума), по-рядко започват в сливиците, LU на шията или друга LU, в менингите, плеврата или перикарда. По-малък дял са NHL от предшественици В-клетки (в ранния стадий на клетъчно развитие). Те често се появяват в LU, особено на шията, понякога в кожата или костите. Те могат да растат много бързо.

Лимфоми на Бъркит са най-често при момчета на възраст 5-10 години. Те обикновено започват от корема, понякога от шията, сливиците или други части на тялото.

Едроклетъчни лимфоми те могат да растат навсякъде в тялото. Двата основни типа са анапластичен едроклетъчен лимфом, обикновено получен от Т клетки (засягащ LU в областта на шията или други области, кожата, белите дробове, костите, храносмилателния тракт или други органи) и дифузен голям В клетъчен лимфом (често образуващ голям тумор в медиастинума).

След като лимфомът се разпространи в костния мозък, симптомите са както е описано при левкемия.

Резултатите
На етапи I и II се постига петгодишна преживяемост при до 90% от децата, в по-напредналите етапи тя е около 80%, при анапластичния едроклетъчен лимфом 60-75%.

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.

Рядко се среща при деца под петгодишна възраст, най-често при млади възрастни. Около 10-15% от HL се среща при по-големи деца и юноши. Среща се в лимфните възли навсякъде в тялото, но най-често във врата, медиастинума и подмишниците. Най-често се разпространява през лимфната система от един LU на друг, но в по-напреднал стадий се разпространява и чрез кръвообращението до други органи - черен дроб, далак, бели дробове, кости, костен мозък, черва, кожа, плевра, перикард. Засегнатите възли и тъкани имат характерна хистологична находка и обикновено съдържат големи т.нар Клетки на Рийд-Щернберг (RS). Тези клетки образуват вещества, наречени цитокини, които привличат други клетки към възлите, а те от своя страна произвеждат вещества, които насърчават растежа на RS клетките. Известни са две основни групи HL: нодуларен HL с преобладаване на лимфоцити (около 5%) и класически ходжкинов лимфом (подвидове: нодуларна склероза, HL със смесена клетъчност, богат на лимфоцити и беден на лимфоцити HL).

Рискови фактори за HL
Съобщава се за повишен риск от развитие на ходжкинов лимфом при братя и сестри на хора с HL (вероятно поради излагане на същите инфекции в детска възраст или поради определена генетична предразположеност), при хора с по-добър социално-икономически статус (предполага се, че са по-малко изложени до инфекции в по-млада възраст), при хора с първична или вторична имунна недостатъчност. Задействащите процеси, които задействат HL, могат да бъдат ненормален отговор на имунната система към инфекция с вируса на Epstein-Barr или други инфекции.

Симптоми
Около 1/3 от пациентите имат общи симптоми (симптоматика В) - висока температура над 38 ° C, загуба на тегло над 10%, нощно изпотяване, сърбеж по кожата, също може да бъде анорексия и умора.
Характерно е бавното уголемяване на възлите на шията и над ключицата. Най-често започва в една група възли и постепенно се разпространява в други. Процесът е по-бавен, отколкото в НХЛ, процесът може да отнеме седмици до месеци. Засегнатите възли са твърди, безболезнени, но при възрастни се съобщава за болка в засегнатата област след пиене на алкохол. Ако туморът е в медиастинума, натискът върху трахеята причинява кашлица и задух, които не реагират на антибиотично лечение, понякога има болка зад гръдната кост. Разпространението на болестта в корема може да бъде придружено от болка.

Диагноза
Важно е лекарят да знае появата на тези общи симптоми и тяхната продължителност, както и развитието на уголемяване на лимфните възли, дихателни затруднения или коремна болка, които сте наблюдавали. Също така е важно да се съобщава за минали инфекции, тъй като те са най-честата причина за нодуларно уголемяване при деца. По време на прегледа лекарят обръща специално внимание на състоянието на лимфните възли, черния дроб и далака. Сонография, рентгенова снимка се използва за изобразяване на засегнатите възли и други органи. гръден кош, КТ на белите дробове и корема, ядрено-магнитен резонанс на корема, PET, изотопно изследване на костите, изследване на костен мозък. Повечето от тези изследвания могат да се извършват само след окончателна диагноза и тип на HL чрез хистологично изследване на засегнатия лимфен възел. Под обща анестезия се избира целият възел за изследване от най-доброто място или проба от друг засегнат орган.
Степента (стадият) на заболяването се определя според резултатите от горните изследвания. Всеки от четирите клинични етапа все още може да има подтип А или В, което показва липса или наличие на системни симптоми.

Резултатите
Понастоящем до 95% от пациентите с болест на Ходжкин могат да бъдат излекувани. Те са малко по-зле
пациентът води до III. и IV. стадий, както през първите два етапа, те са по-лоши при наличието на системни симптоми, ако заболяването рецидивира или заболяването е устойчиво на лечение.
Предвид толкова добри резултати и дългосрочната преживяемост на голям брой пациенти, късните последици от лечението, причинени както от RT, така и от CHT, заслужават специално внимание.,
и по-специално комбинация от тях. По-специално, трябва да се наблюдава възможната поява на дисфункция на щитовидната жлеза,
увреждане на сърцето, белите дробове, нарушения на плодовитостта, вторични злокачествени заболявания в облъчени области,
при по-малки деца или нарушен растеж на облъчени тъкани.

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.