Медицинска експертна статия
Ларингеалната папиломатоза (папилом) е доброкачествен тумор, който се развива от плосък или преходен епител и изпъква над повърхността му под формата на папила. Папиломатозата е патологичен процес, характеризиращ се с образуването на множество папиломи във всяка част на кожата или лигавицата. Папуломите в гърлото се срещат почти толкова често, колкото полипите в ларинкса. Те са резултат от пролиферативен процес, който се развива в епителната и съединителната тъкан на лигавицата на ларинкса.
Самотните папиломи са много редки, в по-голямата част от случаите има няколко образувания, които могат да се появят не само в ларинкса, но и едновременно при мек климат, сливици, небце, устни, кожа, лигавица на трахеята. Вероятно, поради специалната предразположеност към папиломен епител, той се повтаря много често, поради това, което заболяването е наречено папиломавоза.
Папиломите са най-често в ранна детска възраст и рядко при възрастни. Описани са случаи на вродени папиломи.
В повечето случаи папиломите имат вирусна етиология, както е доказано от редица автори, които са успели да възпроизведат този тумор чрез автоматично инокулиране на своя филтрат. Папиломатозата също се счита за вид диатеза, която се проявява само при някои индивиди с индивидуално предразположение към нея. Не може да се изключи появата на това заболяване и ролята на андрогенните хормони, което вероятно обяснява появата му само при момчетата. Много автори в патогенезата на папиломавозата виждат неравномерното развитие на различни тъкани, които са свързани с възрастта и формират морфологичната основа на папилома.
Структурно папиломавирусите се образуват от два слоя - папиларна съединителна тъкан и епителна. При много педиатрични папиломи съединителната тъкан е изобилно васкуларизирана, докато епителните елементи преобладават при „по-старите“ папиломи при момчета и възрастни, а слоят на съединителната тъкан е по-малко васкуларизиран. Такива папиломи, за разлика от първия розов или червен цвят, имат белезникаво сив цвят.
Код на ICD-10
D14.1 Папилом на ларинкса.
[12]
Епидемиология на ларингеалната папиломатоза
Според структурата на доброкачествените тумори папиломите съставляват 15,9-57,5%, според различни автори. Болестта може да започне в детска и зряла възраст. Ювенилната папиломавоза (87%) е по-често срещана, като симптомите се появяват през първите пет години от живота.
[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Причини за ларингеална папиломатоза
Причиняващият агент е човешки папиломен вирус, съдържащ 6 и 10. Тип паповавирус, съдържащ ДНК. Към днешна дата са идентифицирани около 100 вида този вирус.
[12], [13], [14]
Патогенеза на ларингеална папиломатоза
Болестта се характеризира с бърз ход, тенденцията към рецидив често е придружена от стеноза на ларингеалния лумен. При възрастни папиломът се развива след 20-30 години или в напреднала възраст. Честото развитие на рецидиви изисква многократни хирургични процедури, при които в повечето случаи пациентите развиват белези на деформации на ларинкса, които понякога водят до стесняване на лумена и влошаване на гласовата функция. Децата могат да развият бронхопневмония, като разпространението на папиломи в трахеята се диагностицира в 17-26%, в бронхите и белите дробове - в 5% от случаите. Това се счита за неблагоприятен прогностичен признак на злокачествено заболяване.
Болестта се придружава от намаляване на общия и локален имунитет, нарушаване на хуморалната връзка и промени в хормоналния и метаболитния статус.
[15], [16], [17], [18]
Симптоми на ларингеална папиломавоза
Основният клиничен признак на ларингеалната папиломатоза е пресипналост на гласа и дихателни нарушения. Тежестта на заболяването се дължи на чести рецидиви, които могат да доведат до стеноза на ларинкса, възможност за разпространение на папиломи в трахеята и бронхите, последвано от развитие на белодробна недостатъчност и злокачествено заболяване.
Симптомите на ларингеалната папиломатоза се определят от възрастта, местоположението и разпространението на туморите на пациента. Малките деца са по-склонни да имат дифузни форми, докато по-големите деца имат папиломи с по-ограничена локализация (papillomatosis circumcripta). При възрастни папиломите са по-чести на гласните струни, характеризиращи се с хиперкератоза.
Основният симптом при деца и възрастни е нарастващата дрезгавост на гласа, достигаща до пълна афония. В същото време дихателните нарушения, задухът при физическо натоварване и друга хипоксична хипоксия също се увеличават при децата. Явленията на диспнея се увеличават, възникват спазми на ларинкса, стридор и синдром на асфиксия, при които детето може да умре, ако не се вземат спешни мерки.
В някои случаи пристъпите на асфиксия се появяват внезапно по време на баналното интеркурентно възпалително заболяване на ларинкса, което се развива със съпътстващ оток. Колкото по-малко е бебето, толкова по-опасни са тези атаки поради значителното развитие на разхлабена съединителна тъкан в пространството за съхранение, малкия размер на дихателните пътища и факта, че папиломавозата е дифузна при малки деца и се развива много бързо. Всички тези рискови фактори за асфиксия трябва да се имат предвид при наблюдение на такива деца. Не се наблюдават пристъпи на астма при възрастни и единственият симптом, показващ наличието на лезия в глотиса, е пресипналост.
[19], [20]
Класификация на ларингеалната папиломатоза
Има няколко хистологични и клинични класификации на папиломавозата. По време на заболяването се различават:
- непълнолетни, възникнали в детството;
- повтарящо се дишане.
Според разпространението на процеса се разграничават следните форми на папиломавоза според класификацията на DG Chireshkin (1971):
- ограничени (папиломите са разположени от едната страна или са разположени в предната камера със затваряне на глотиса не повече от 1/3);
- често срещани (папиломите са разположени от една или две страни и се простират отвъд вътрешния кръг на ларинкса или зоните на предната камера са разположени със затворен глотис 2/3);
- Заличаващ.
Курсът на папиломавоза е разделен на:
- рядко повтарящи се (не повече от веднъж на 2 години);
- често се повтаря (1-3 пъти годишно или повече).
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]
Прожекция
Всички пациенти с пресипналост и стридор трябва да се подложат на ларингоскопия и фиброфоларинготрахоскопия.
[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]
Диагностика на ларингеална папиломавоза
Ларингоскопичното изображение може да бъде много разнообразно.
В по-редки случаи изолирани малки образувания с размерите на просо до грахово зърно, разположени на една от гласовите гънки или в предната камера, са червеникави. В други случаи папиломите имат вид на кранове, разположени на горната и долната повърхност на гласните струни; такива форми са по-често при възрастни. При малки деца, при които ларингеалната папиломавоза е най-честа, се наблюдават дифузни форми на тази формация, при които папиломите имат вид на конично оформени тела, които докосват не само стените на дихателната междина, но и съседните повърхности на ларинкса, дори отвъд трахеята и фаринкса. Тези форми на папиломавоза са добре васкуларизирани и се характеризират с бързо развитие и рецидиви. При големи размери части от папиломите могат да разхлабят и изкашлят храчките, леко оцветени с кръв по време на шокови кашлици.
Развитието на заболяването се характеризира с прогресиране на пролиферативния процес с проникване във всички свободни кухини на ларинкса и в нелекувани случаи завършва с атаки на остро задушаване, изискващи спешна трахеотомия.
Диагнозата при деца не създава затруднения, диагнозата се поставя чрез директна ларингоскопия според характерните външни характеристики на тумора. Те произвеждат задължителна биопсия за диференциална диагноза. При децата папиломатозата на ларинкса се различава от дифтерия, фалшиво дупе, чуждо тяло, вродени злокачествени заболявания. При ларингеалните папиломи при възрастни е необходимо да се спазва онкологична бдителност, тъй като такива папиломи, особено т.нар. Несиви папиломи, склонни към злокачествени заболявания.
При събиране на анамнеза трябва да се обърне внимание на честотата на рецидиви на заболяването.
[39], [40], [41]
Лабораторни изследвания
Общите клинични изпитвания се извършват в съответствие с плана за подготовка на пациента за операция, като се оценява състоянието на имунната система.
[42], [43], [44], [45], [46], [47]
Инструментални изследвания
Всички пациенти трябва да се подложат на ендофиброларинготрахеобронхоскопия за трахеална и/или бронхиална папиломавоза, както и рентгенова и томография на белите дробове.
[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]
Диференциална диагностика
При микроларингоскопията образът на папиломавозата е много характерен - образуването има вид на ограничени, често множествени папиларни израстъци с финозърнеста повърхност и наподобява появата на черница. Цветът му зависи от наличието на кръвоносни съдове, дебелината на слоя и кератинизацията на епитела, така че папиломът може да променя цвета си в различни етапи на развитие от червен, бледорозов до бял. Диференциална диагноза се прави с туберкулоза и рак на ларинкса. Признаци на злокачествено заболяване - улцерация на папиломи, промени в съдовия модел, рязко ограничаване на подвижността на гласните гънки при липса на тракционен процес, потапяне, кератоза. Трудностите при диференциалната диагноза са папиломи при пациенти в напреднала възраст и пациенти с голям брой операции в историята. Окончателната диагноза се определя чрез хистологично изследване.
[59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69]
Показания за консултация с други специалисти
Посочена е имунологична консултация.
[70], [71], [72], [73], [74], [75], [76], [77]
Какво трябва да се проучи?
Как да изследвате?
Какви тестове са необходими?
С кого искате да се свържете?
Лечение на ларингеална папиломатоза
Цели на лечението
- Елиминиране на стеноза на дихателните пътища.
- Намаляване на броя на рецидивите на заболяванията.
- Предотвратете разпространението на процеса
- Възстановете гласовата функция.
Показания за хоспитализация
Хоспитализацията се извършва за хирургично лечение.
[78], [79], [80], [81], [82], [83]
Немедикаментозно лечение на ларингеална папиломатоза
Напоследък фотодинамичната терапия стана много разпространена.
[84], [85], [86], [87], [88]
Лечение на ларингеална папиломатоза
Важна роля играе лечението на следоперативния ларингит - антибиотично лечение, локално и общо противовъзпалително лечение. Допустимо е локално приложение на цитостатици, антивирусни лекарства и лекарства, влияещи върху нивото на естрогенните метаболити и др. Имунокорекцията се извършва въз основа на изследване на имунния статус.
[89], [90], [91]
Хирургично лечение на ларингеална папиломатоза
Основното лечение на папиломатоза на ларинкса е хирургическа намеса. Ендоларингеалното отстраняване на папиломи е възможно под обща анестезия или локална анестезия чрез директна или индиректна микроларингоскопия с помощта на лазер или ултразвук. Необходимо е внимателно и нежно отстраняване на папиломи. Броят на операциите трябва да бъде сведен до минимум поради риска от образуване на белези на ларинкса.
Както се препоръчва от V. Steiner и J. Werner, преди лазерна операция лъчът може да бъде леко размазан за по-мек енергиен ефект върху структурите на ларинкса. За тази цел се използва въглероден диоксид с ниска енергия. Операцията трябва да бъде ограничена до местоположението на тумора и островите с нормална лигавица, разположени между отделните отстранени папиломавируси, трябва да се поддържат като центрове за бъдеща епителизация. Папиломите трябва да се отстраняват доста радикално, но в границите на тяхното „сливане“ с подлежащите тъкани, за да се намали рискът от рецидив. Двустранните папиломи, разположени в предната камера, трябва да се оперират с особено внимание, тъй като тук са възможни сраствания, водещи до сливане на предните гласови струни. Авторите препоръчват да се оставят малки петна от папила в тази област, особено при работа с деца, за да се намали рискът от процеса на адхезия. След анестезия можете да екстубирате пациента веднага след операцията, дори след отстраняване на големи папиломи. За да се предотврати следоперативният оток, авторите препоръчват еднократно инжектиране на специфична доза кортикостероид, като 3 mg/kg преднизолон.
Широкоспектърните антибиотици, естрогени и лекарства от арсен заслужават внимание от препоръките за адювантна терапия в следоперативния период. Също така е отбелязано, че прилагането на метионин по 0,5 g 3 пъти дневно в продължение на 3 до 4 седмици след операцията предотвратява рецидиви. Някои автори постигат задоволителни резултати с подкожно приложение на плацентен екстракт, други използват метода на тъканната терапия по метода на Filat, поставяйки присадката в суббазисното пространство с трахеален достъп. Много автори не препоръчват лъчева терапия поради възможни радиационни увреждания на тъканите на ларинкса, както и риск от злокачествени папиломи.
[92], [93], [94], [95], [96], [97], [98]
По-нататъшно управление
Пациентите с папиломавоза подлежат на задължителен медицински преглед в зависимост от честотата на рецидиви на заболяването, но не по-малко от веднъж на всеки три месеца.
По време на операцията периодът на увреждане е 7-18 дни. С развитието на рубцова деформация на ларинкса и трахеята е възможно увреждане
[99], [100], [101], [102], [103], [104]
Информация за пациента
При откриване на ларингеална папиломавоза е необходимо да се спазват условията на последващо наблюдение, за да се избегнат инфекции на горните дихателни пътища, гласови натоварвания, работа в прашни, газообразни зони.
[105], [106], [107]
Профилактика на ларингеална папиломатоза
Превантивните мерки се свеждат до динамично наблюдение на пациента, спазване на пациента с нежен гласов режим, премахване на професионалните рискове, лечение на съпътстваща патология на стомашно-чревния тракт (рефлуксен езофагит) и дихателните пътища, възпалителни заболявания на ухото, носа и гърлото.
[108], [109], [110], [111], [112], [113], [114], [115], [116], [117]
Прогноза на папиломатоза на ларинкса
Прогнозата обикновено е благоприятна при многократно хирургично лечение с постоперативни рецидиви, тъй като с узряването на пациента рецидивите стават по-редки и по-малко интензивни и след това напълно спират. При възрастни може да настъпи дегенерация на папилома в рак или сарком и тогава прогнозата не зависи от първичното заболяване, а от неговите усложнения.
Прогнозата на заболяването зависи от разпространението и честотата на рецидиви на процеса. Напълно възстановете гласовите функции, обикновено се провалят. Прогнозата е по-лоша след трахеостомия и лъчетерапия. Ларингеалната папиломатоза се счита за предраково заболяване, злокачествено заболяване се среща в 15-20% от случаите, но е възможна спонтанна ремисия.
[118], [119], [120], [121]