- елементи
- Доклад за случая
- дискусия
- Допълнителна информация
- Файлове с изображения
- Допълнително изображение
- видеоклипове
- Допълнително видео
елементи
- кисти
- педиатрия
- Респираторни заболявания
Доклад за случая
3-дневно момиче беше препоръчано за нашето отделение поради силен задух и цервикална маса. Тя е родена според планираното раждане с цезарово сечение поради белези на матката след 37-седмична бременност. Доставката не беше пренебрежима, с Apgar 8-10-10 и нямаше проблем с вкарването на захранващата тръба през ноздрите и хранопровода. 6 часа след раждането обаче тя започва да показва признаци на затруднено дишане със затруднено преглъщане и хиперсиалорея. На следващия ден беше поставена назогастрална сонда и кърменето беше спряно. Тя беше интубирана на 2 ден поради тежки дихателни проблеми. По време на интубацията педиатрите забелязаха кистична маса, излизаща от задната стена на фаринкса, която предизвиква ретрофарингеална колекция.
Физикалният преглед на 3-ти ден разкрива разширяване на дясната страна на шията без признаци на възпаление. Изследванията на инфекциозни заболявания са отрицателни (стомашна течност, С-реактивен протеин -1).
Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) показва обемна кистозна маса с нивото на въздуха в дясното ретрофарингеално пространство, пресичаща средната линия и продължаваща в страничното фарингеално пространство (Фигура 1). След приложение на гадолиний се оценява минимално увеличение на периферния контраст. Долният полюс на колекцията е в непосредствена близост до щитовидната жлеза (Фигура 2), докато горната му част избутва каротидната мантия и стерноклеидомастоидния мускул надясно (Фигура 1) и предизвиква масов ефект върху ларинкса (Фигура 3). Подозира се дясна четвърта разклонена киста и се извършва хипофарингоскопия под обща анестезия, за да се евакуира колекцията. Задната фарингеална стена беше пробита и се появи гнойна течност. След това кистата се изрязва вертикално с 2 см, за да се позволи отстраняването на гнойта. Вътрешната стена на кистата също беше биопсирана и изпратена на патолог. Гной се отглежда в култура, за да се оцени нейната „полиморфна флора“, а биопсията на кистозната стена показва само възпалителна тъкан. По това време не се наблюдава синусов остиум.
Претеглено ядрено-магнитен резонанс в аксиален Т2 без потискане на мазнини, показващо дясна ретрофарингеална въздушно-течна маса.
Изображение в пълен размер
Претеглени магнитни резонанси с аксиален Т2 без потискане на мазнини, показващи долния полюс на колекцията (бяла стрелка) на нивото на десния горен лоб на щитовидната жлеза. Звезда: ляв щитовиден лоб.
Изображение в пълен размер
Претеглено ядрено-магнитен резонанс Sagittal T2 без потискане на мазнините. Обърнете внимание на компресията на ларинкса (бяла стрелка) с помощта на ретрофарингеална въздушно-течна смес (бяла звезда).
Изображение в пълен размер
Втора хипофарингоскопия е направена 3 дни по-късно, за да се ускори заздравяването и да се изследва отново масата. Отбелязани са незначителни рецидиви на кистозната колекция, но е открит отвор на тракта в горната част на десния пириформен вкаменелост, потвърждаващ съмнение за диагноза на аномалия на четвъртия клон на джоба.
На 1 месец ендоскопска коалиция на трулий-лазер на върха на фистулата. Храненето през устата е възобновено 48 часа по-късно. Ендоскопско изследване, 15 дни по-късно, не установи остатъчен остиум. Нямаше рецидив след една година проследяване.
дискусия
Бранхиалните аномалии са резултат от необичайно развитие на клоновия апарат по време на ембриогенезата. Постоянството на клоните на клоновия апарат води до аномалии като кисти, кухини или фистули. 1 Малформации на третия и четвъртия джоб на клоните са най-редките от всички малформации на джобовете на клона (3–10% от всички малформации). Точното разграничение между третата и четвъртата разклонена киста е трудно, тъй като те са необичайни, базирани на пириформен синус, и двете присъстват по подобен начин. 2
Диагнозата обикновено се поставя през първите две десетилетия от живота и никога по-късно от третото. 3 Четвъртият клон обикновено се диагностицира след повтарящи се инфекции на маточната шийка, които имитират гной на щитовидната жлеза. Диагнозата при новороденото е изключителна, но клиничното представяне е типично: наличие на диспнея с уголемяване на шията няколко дни след раждането, което води до диагноза ретрофарингеална киста или абсцес. 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14 Доколкото знаем, този случай е вторият, който съобщава за симптоми, започващи в първия ден от живота. 12 В този доклад произходът на клона не е незабавно заподозрян поради дясното местоположение на литургията. Според литературата 83-97% от четвъртите торбички са вляво. 7 Все още не са открити ембриологични механизми, водещи до синус от дясната страна или симптоматична ретрофарингеална киста при новородени. 11.
В нашия случай се предпочиташе ЯМР, така че новороденото бебе да не е изложено на радиация и поради доброто му определение на меките тъкани. Ако ЯМР не е лесно достъпен, наличието на големи количества въздух и течности в ретрофарингеалното пространство може лесно да се диагностицира чрез компютърна томография (КТ). 5, 6, 7 CT може да изключи и други редки вродени ретрофарингеални маси, като лимфна малформация, хемангиом, ретрофарингеална гуша, ларинкс и дублиране на хранопровода. За Pereira et al., 7 CT превъзхожда MRI при откриване на плътността на въздуха в синусите или свищния тракт, както и при изобразяване на засягане на щитовидната жлеза. Ултразвуковото изобразяване не е извършено в нашия доклад, но може да се използва като друг метод за селекция поради способността му да изследва меките тъкани на шията, високата му наличност и липсата на радиация, генерирана от ултразвукови системи.
Окончателната диагноза може да бъде поставена чрез хипофарингоскопия, която позволява визуализация на остиумния синус на върха на пириформния фосил. Хипофарингоскопията обаче може да бъде трудна поради съжителството на ретрофарингеалната колекция. В тези случаи е необходимо да се събере колекцията, като първо се аспирира иглата. 4 При нашия пациент това трябваше да се направи два пъти, преди да се постави диагнозата.
Стандартното лечение е хирургично изрязване на ретрофарингеалната маса чрез страничен цервиком. Синусовата пириформна фистула трябва да бъде резецирана „en bloc“ с киста. В нашия случай след 1 година наблюдение върхът на фистулата беше коагулиран от лазер с тулий-лазер. Тази техника също се използва успешно при четири от петте новородени от Leboulanger et al., 4 и е публикувана в скорошна публикация. Въпреки това, други ендоскопски техники са били успешно изпълнени от други автори при по-големи деца, използващи електрокаутеризация, 15 трихлороцетна киселина 16 или сребърен нитрат. 7
Въпреки че неонаталната форма на четвъртия клон аномалия е рядка, това е клинична единица, която трябва да бъде известна на педиатрите. Диагнозата се предлага въз основа на клинично представяне и образна диагностика, но положителна диагноза се поставя чрез визуализация на устната фистула по време на ендоскопско изследване от хирурзи на ухо, нос и гърло. Пълното изрязване на кистата от цервиком остава стандартното лечение, въпреки че ендоскопското изгаряне показва обнадеждаващи резултати.