Медицинска експертна статия

Ювенилна системна склероза (синоним - прогресивна системна склероза) - хронично полисистемно заболяване от групата на системните заболявания на съединителната тъкан, което се развива преди 16-годишна възраст и се характеризира с прогресивни фибро-склеротични промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи и вазоспастична реакция според вида на синдрома на Рейно,

системна

Кодове по ICD-10

  • М32.2. Системна склероза, причинена от лекарства и химикали.
  • М34. Системна склероза.
  • М34.0. Прогресивна системна склероза.
  • М34.1. CREST синдром.
  • М34.8. Други форми на системна склероза.
  • М34.9. Системна склероза, неуточнена.

Епидемиология на ювенилната системна склеродермия

Склеродермията на юношеската система е рядко заболяване. Първичната честота на ювенилната системна склеродермия е 0,05 на 100 000 население. Разпространението на системната склероза при възрастни варира от 19-75 случая на 100 000 население, честотата е 0,45-1,4 на 100 000 годишно, докато делът на децата под 16-годишна възраст при пациенти със системна склероза е по-нисък. Под 3% и деца под 10 години - под 2%.

Системната склеродермия при децата често започва в предучилищна и ранна училищна възраст. На възраст 8 години системната склеродермия е еднакво често срещана при момчетата и момичетата, момичетата преобладават при по-големите деца (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Етиология и патогенеза на ювенилната системна склероза

Етиологията на склеродермията не е достатъчно проучена. Те предполагат сложна комбинация от хипотетични и вече известни фактори: генетични, инфекциозни, химични, включително лекарствени, които водят до задействане на комплекс от автоимунни и фиброформиращи процеси, микроциркулаторни нарушения.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми на ювенилната системна склеродермия

Ювенилната системна склеродермия има няколко характеристики:

  • Кожният синдром често е представен от атипични варианти (фокални или линейни лезии, хемиформи);
  • поражение на вътрешните органи и синдром на Рейно са по-рядко срещани, отколкото при възрастни, те са по-малко клинично значими;
  • специфични за системни склеродермични имунологични маркери (антитопоизомерни антитела - Scl-70 и антицентромерни антитела) се откриват по-рядко.

Класификация на ювенилната системна склеродермия

Ювенилната системна склеродермия, при която заедно с често срещаните кожни лезии в процеса на участващите органи, трябва да се разграничи от ювенилната Локализирана склеродермия, която се характеризира с развитие на склероза на кожата и тъканите, без увреждане на кръвоносните съдове и вътрешните органи, но често тези заболявания комбинират общ термин "ювенилна склеродермия",

Няма класификация за ювенилна системна склеродермия, поради което се използва класификация, разработена за възрастни пациенти.

[9], [10]

Клинични форми на системна склеродермия

  • Прешлеродермия. Може би дете, диагностицирано със синдром на Рейно в присъствието на специфични антитела - AT SCL-70, антицентромера (в следващия текст в повечето случаи се развива ювенилна системна склеродермия).
  • Системна склеродермия с дифузно засягане на кожата (дифузна форма) - увеличени агресивни кожни лезии на проксималните и дисталните крайници, лицето, багажника и в началото на заболяването (през първата година), вътрешните органи, откриване на антитела срещу топоизомераза I (SCL-70).
  • Системни склеродермични кожни лезии с ограничена (akroskleroticheskaya форма) - дълъг изолиран синдром на Рейно, който предшества ограничени лезии на кожата на дисталната част на предмишницата и ръката, крака и стъпалото, странични промени, откриване на антитела срещу центромера. Характеризира се с ювенилна системна склеродермия - атипичен кожен синдром или фокална линия (за гемитипу) кожна лезия, която не е класически акросклеротичен дизайн.
  • Склеродермия без склеродермия - висцерални форми, при които клиничната картина е доминирана от поражение на вътрешните органи и синдром на Рейно и кожните промени са минимални или липсват.
  • Кръстосаните форми са комбинация от симптоми на системна склеродермия и други системни заболявания на съединителната тъкан или ювенилен ревматоиден артрит.

Курсът на системна склеродермия е остър, подостър и хроничен.

Степени на активност на заболяването: I - минимална, II - лека и III - максимална. Определянето на степента на активност на системната склеродермия е условно и се основава на клинични данни - тежестта на клиничните симптоми, разпространението на лезията и скоростта на прогресиране на заболяването.

Етапи на системна склеродермия:

  • I - първоначална идентификация на 1-3 локализация на заболяването;
  • II - генерализация, отразява системния, полисиндромен характер на заболяването;
  • III - забавено (окончателно), имаше неизправност на един или повече органи.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Диагностика на ювенилната системна склеродермия

Предварителни диагностични критерии за ювенилна системна склеродермия, разработени от европейски ревматолози, са предложени за диагностика (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). За поставяне на диагноза са необходими 2 големи и поне един малък критерий.

[17], [18]