Втората най-честа причина за заболеваемост и смъртност при муковисцидоза, след бронхопулмонална болест, са патологичните процеси на храносмилателната система. Нарушената функция на CFTR причинява заболявания на панкреаса, черния дроб и стомашно-чревния тракт (хранопровода, стомаха, червата).

Панкреас и неговите увреждания

Нарушение на екзокринната функция на панкреаса и недохранване.

Екзокринни Под (външна) секреция на панкреаса имаме предвид производството на ензими, които участват в разграждането на захарите, мазнините и протеините до по-прости вещества, които след това могат да бъдат абсорбирани от лигавицата на тънките черва в тялото.

Малабсорбция - е най-честото нарушение на панкреатичната недостатъчност (недостатъчност) и се причинява от запушване на канал, загуба на ацинарни клетки и дефицит на панкреатичен ензим. Обемни, неприятно миришещи изпражнения, които е трудно да се промият, са типични за това разстройство. Ако тази панкреатична недостатъчност не бъде лекувана навреме, това води до неуспех в процъфтяването, загуба на тегло и забавяне до спиране на растежа. Диагностицира се чрез образни методи (ултразвук, КТ изследване, ERCP, ядрено-магнитен резонанс) лабораторно изследване на изпражненията, а също и чрез проследяване на хранителния статус на пациента, което се състои от редовен мониторинг на телесното тегло, височина и възможни антропометрични измервания, както и като измерване на витамин D, протеини, мазнини, есенциални мастни киселини в кръвта и отчасти хранителния статус също могат да бъдат оценени чрез денситометрично изследване.

Недохранване - е недохранване. Проявява се с недостатъчен енергиен доход, увеличени загуби, но и увеличено потребление. Лекува се с панкреатични ензими, увеличавайки енергийния прием до 120-150% в сравнение със здравите хора, приема на мастноразтворими витамини (ADEK), незаменими мастни киселини и антиоксиданти.

Панкреатит - Възпалението на панкреаса е и първата проява на МВ. Повтарящият се панкреатит може да бъде единствената проява на МВ.

Засяга ендокринната функция на панкреаса

Захарен диабет (CFRDM) - разрушаването на панкреаса може да причини ендокринна (вътрешна) хормонална панкреатична недостатъчност при пациенти с МВ, особено в зряла възраст. Най-често се проявява като нарушение на производството и екскрецията на инсулин. Основните симптоми включват умора, загуба на тегло, често уриниране, жажда. Бързото лечение с инсулин обикновено е ефективно и има положителен ефект върху цялостния ход на заболяването.

най-често

Хепатобилиарни нарушения при МВ

Чернодробна цироза - заболяване, което засяга чернодробната тъкан и съдовото легло на черния дроб. Около 5% от пациентите с МВ страдат от него. Диагностицира се чрез лабораторни изследвания (ALT, AST, GMT, CHS, Quik), образни методи (ултразвук, доплер сонография, CT, MRCP). От методите за инвазивно изследване това е чернодробна биопсия. Лекува се с урсодезоксихолева киселина (UDCA). При тежки случаи трансплантацията е възможна след изпълнение на определени критерии.

Портална хипертония - е класическо усложнение на цирозата, което може да се определи като повишено налягане в порталната вена. При пациенти с цироза кръвта тече бавно през черния дроб и следователно започва да се натрупва в порталната вена. Най-сериозното усложнение на порталната хипертония е кървенето от варикоза на хранопровода, което може да доведе до кървене. Гастрофиброскопията е успешна диагностично и терапевтично при портална хипертония. Лечението може да бъде консервативно, състоящо се от антихипертензивни средства (особено неселективни бета-блокери) и инвазивно (напр. Ендоскопско склерозиране, лигиране на варици).

Заболявания на жлъчния мехур те също принадлежат към извънчернодробни заболявания на хепатобилиарната система. Болните от МВ имат дисфункционален жлъчен мехур, запушване или стесняване на жлъчните пътища, камъни в жлъчката.

Нарушения на стомашно-чревната система

Хранопровода - най-честото усложнение е гастроезофагеалният рефлукс, който се причинява от недостатъчна активност на езофагеалния сфинктер, което кара стомашното съдържание да се върне в хранопровода и причинява парене и езофагит (възпаление на хранопровода).

Стомах - Повишената секреция на стомашен сок и ниското съдържание на бикарбонат в панкреатичния сок могат да причинят стомашни язви. Често се среща и гастрит - възпаление на стомашната лигавица, което също може да бъде причинено от агресивни медикаменти.

Чревни заболявания

Мекониев илеус - е първата проява на заболяването при деца с МВ. Микониумът (смолата) е първото чревно съдържание на бебе след раждането, което е необичайно плътно, вискозно и гъвкаво и причинява запушване в долната част на тънките черва (илеус), което може да доведе до възли на червата, смърт, разкъсване, и възпаление на перитонеума. Най-често се отстранява чрез клизма.

БОГ - (дистален чревен обструктивен синдром) е еквивалент на мекониев илеум в по-късна възраст и се среща при около 3% от пациентите с МВ. При DIOS долната част на тънките черва е запушена от вискозното лигавично и фекално съдържание, което също засяга апендикса и дебелото черво. То може да бъде причинено от липса на течности, промяна в диетата или недостатъчно заместване на панкреаса. Диагностициран е с рентгенова снимка на корема, иригографско изследване, което също е лечение. В случай на неуспех, той се решава хирургично.

Пролапс на ректума - може да се случи малка част от дебелото черво да излезе при изтласкване на изпражненията. Много рядко се среща при нелекувани малки деца. Лекува се най-вече консервативно.

болест на Крон - това е заболяване, при което човек има хронично възпалена част от храносмилателната система, най-често тънкото или дебелото черво. Пациентът страда от чести коремни болки, диария и подуване на корема. Диагностицира се чрез кръвни изследвания и колоноскопия. Лечението може да бъде медикаментозно, в тежки случаи се лекува хирургично.

Респираторните заболявания и тяхното лечение изискват повишен енергиен разход, който може само да осигури добре функционираща храносмилателна система и това е причината, поради която е необходимо да се лекува всяко от неговите нарушения, да се следват инструкциите на лекарите и правилното хранене.

Източник: извлечен от професионалната работа на MUDr. Бранислав Ремиш, отделение по пневмология и фтизиатрия I. SZU, Университетска болница Братислава