Хистиоцитните заболявания се характеризират с прекомерно производство на подмножество бели кръвни клетки - хистиоцити, което може да доведе до увреждане на органи и образуване на тумори. Това е голяма група заболявания, които засягат както деца, така и възрастни.

хистиоцитоза

През 1987 г. Хистиоцитното общество ги разделя на три групи, според които хистиоцитите участват в болестта:
1. от т.нар дендритните клетки причиняват най-често срещаното заболяване от тази група, познато и при деца - хистиоцитоза на клетките на Лангерханс (LCH), по-рядко се срещат болестта на Ердхайм-Честър и младежкият ксантогранулом;
2. Макрофагичните заболявания включват хемофагоцитна лимфохистиоцитоза (HLH) и болест на Rosai-Dorfman;
3. Злокачествена хистиоцитоза - това включва някои видове левкемии и злокачествени тумори.

Всяко от тези заболявания е различно, има различни симптоми, честота, диагностика и лечение.

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.

Симптоми
Костите са засегнати при до 78% от пациентите (най-често черепа, таза, горната част на крака и ребрата). Кожата е засегната при 50% от пациентите, белите дробове при 20-40%, лимфните възли при 30%.
Симптомите зависят от местоположението и тежестта на увреждането. Нарушенията на кожата са най-често при кърмачета и малки деца. Прилича на себореен дерматит. Образуването на люспи по зачервената кожа на багажника и външните слухови проходи е упорито и не зараства след нормално лечение. Второто общо място са костите. Над лезията има леко болезнено подуване, на рентгеновата снимка се открива промяна в костта. пързалка. Намира се в една или повече кости. Лагерите в други органи могат да бъдат придружени от неизправност. Когато хипофизната жлеза е засегната, е известен безвкусен диабет (дизентерия на урината, когато пациентът пие много и уринира много). Пациенти с нарушения на кожата, костите, лимфните възли и хипофизата образуват група с благоприятни резултати от лечението. Когато далакът, черният дроб, костният мозък и белите дробове са засегнати и тяхната функция е нарушена, заболяването е по-трудно за лечение.

Диагноза
Определя се чрез образни тестове. Диагнозата се потвърждава чрез хистологично изследване на тъканта, получена чрез биопсия на засегнатата област. В зависимост от симптомите се извършват допълнителни изследвания: анамнеза и общ преглед на пациента, неврологично изследване, кръвна картина и биохимични изследвания, включително тестове за чернодробна функция, изследване на урината, тест за жажда, биопсия на костен мозък, образни изследвания (сонография, рентгеново изследване, CT, MRI, PET) или стомашно-чревна ендоскопия.

Лечение
Пациентите с ограничено заболяване не се нуждаят от лечение, обикновено се дава само хирургично отстраняване на лезията или се дават кортикостероиди или противовъзпалителни лекарства. При широко разпространено заболяване се дава комбинация от преднизон с някои цитостатици. В много редки случаи може да се извърши трансплантация на стволови клетки, ако това е неблагоприятно.

Резултатът
Повечето пациенти са излекувани. Някои обаче могат да имат дългосрочни последици от заболяването, като безвкусен диабет, нисък ръст, загуба на зъби, костни дефекти, загуба на слуха или неврологични проблеми. Само при малък процент от пациентите заболяването е животозастрашаващо. В допълнение към степента и локализацията на заболяването, степента на отговор на лечението също има прогностично значение.

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.

Това е рядко заболяване на имунната система. HLH се разделя на "първична" (фамилна) форма, която е наследствена и "вторична", която е свързана с инфекция, вируси, автоимунни заболявания и злокачествени заболявания.
Характеризира се с прекомерно производство на хистиоцити и Т-лимфоцити. Функцията на други клетки на имунната система, т.нар естествените клетки убийци се намалява. Някои клетки на имунната система са свръхактивирани, не се борят с инфекцията, но увреждат тъканите и органите на тялото. В костния мозък това може да се прояви в усвояването и разрушаването на други клетки - т.нар хемофагоцитоза. Засяга предимно малки бебета и деца, но може да се появи на всяка възраст. Има един случай на 50 000 раждания. Въпреки това, той може да не се открие при всички пациенти и честотата е по-висока.
При първичната HLH увредените гени се наследяват или от двамата родители (автозомно-рецесивен), или от самата майка. От 1999 г. е известно, че пет гена са свързани с пет вида автозомно-рецесивен HLH. При тази форма 25% от братята и сестрите са по-склонни да развият болестта. При 50% те са носители на болестта, а 25% имат шанс да не получат генетични увреждания.
Вторичният HLH се среща при по-големи деца, които нямат генетични увреждания.

Симптоми
Семейният HLH е рядко и винаги бързо фатално заболяване. Децата не процъфтяват, имат загуба на тегло, треска, увеличаване на черния дроб и далака, лимфни възли, понякога червени до лилави обриви и малки възли по кожата, жълтеница, кашлица до затруднено дишане, промени в кръвната картина, спазми.

Диагноза
За потвърждаване на диагнозата са посочени клинични и лабораторни диагностични критерии. Те включват: постоянна треска, увеличена далака, намалена функция на естествените клетки убийци, промени в кръвната картина, повишени триглицериди и феритин в кръвта, доказателства за хемофагоцитоза в костния мозък и необичайно висок CD25 в кръвта (което показва повишено активиране на Т-клетките ). Необходими са образни изследвания и тестове за инфекция. Въпреки това, първичната и вторичната HLH не могат да бъдат разграничени според симптомите. Независимо от възрастта се препоръчва да се извърши генетично изследване на кръв или други тъкани. Въпреки това не се открива генетична промяна при около 30% от пациентите с фамилен HLH. Ако констатацията е положителна, трябва да се направят тестове както на родители, така и на братя и сестри, както и на деца преди раждането или в случай на смърт на брат или сестра.

Лечение
Използват се кортикостероиди, цитостатици, имунотерапия (циклоспорин), антибиотици и антивирусни лекарства. Трансплантацията на стволови клетки се извършва при пациенти с персистираща или рецидивираща HLH.
При вторичен HLH състоянието може да бъде коригирано след лечение на заболяването, причинило HLH, без използването на химиотерапия.

Резултатите
Нелекуваният фамилен HLH води до смърт след средно два месеца. След трансплантация децата могат да имат много добро качество на живот.

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.