Какво е?
Хемохроматозата е патологично натрупване на желязо в организма. Поради нарушение на усвояването на желязо, много повече желязо се абсорбира от храната в кръвта, отколкото при нормални обстоятелства. Желязото се натрупва в черния дроб, панкреаса или сърцето, което води до увреждане на тези органи. Мъжете са засегнати около 5 пъти по-често от жените. Ако хемохроматозата се диагностицира рано и правилно, тя може да бъде лекувана, за да се предотврати увреждане на органите.
Защо ще възникне?
Натрупването на желязо се причинява от неуспех да се контролира усвояването на желязо от храната. Съдържанието на желязо в диетата на средния човек е около 10 mg, но само 10% (1 mg) и по-малко се абсорбира в кръвта. Желязото, което е от съществено значение за преноса на кислород в тялото (осигурява се от хемоглобина в червените кръвни клетки и миоглобина в мускулите), за освобождаването на енергия в клетките, за дейността на мозъка, за дейността на имунната система, се намира в допълнение към функционалните молекули в костния мозък и черния дроб. Ако тялото се нуждае от повече желязо, усвояването му ще се увеличи. И обратно, ако се увеличи запасът от желязо в организма, неговото усвояване в червата се намалява. Генетично разстройство (мутации от типа C282Y на двете хромозоми) води до трайно увеличена абсорбция на желязо с около 20%. Резултатът е съхранението на прекомерни запаси от желязо в органите и повишен оксидативен стрес (желязото е източник на опасни свободни радикали).
Рискови фактори за хематохроматоза
- семейна история: по-често при членове на семейството на човек, страдащ от хемохроматоза
- пол: мъжете страдат от хемохроматоза в по-млада възраст и 5 пъти по-често от жените
Прегледи и диагностика
Отговорната диагноза на хемохроматозата не е лесна и изисква целенасочено изследване. Не може да се основава само на определянето на нивото на желязо или хемоглобин в кръвта. Повечето симптоми на хемохроматоза могат да бъдат причинени от други заболявания и затова е необходимо да се обърне внимание на тези два кръвни теста.
- насищане на серумен трансферин: трансферинът е протеин, който транспортира желязо в кръвта (има и антиоксидантни свойства), стойности над 45% се считат за повишени (по време на бременност те могат да бъдат физиологично до 50%)
- концентрация на серумен феритин: феритинът изразява състоянието на запасите от желязо в организма, повишените стойности може да са проява на повишени количества желязо в организма, но трябва да се имат предвид във връзка с насищането на серумен трансферин
Забележка: Тези изследвания не са част от рутинния преглед, но трябва да се извършват на всички кръвни роднини на лице с диагноза хемохроматоза.
В случай на повишени стойности, установени при тези изследвания, трябва да се извършат допълнителни специализирани тестове
- чернодробна биопсия: събиране на малка проба от чернодробна тъкан с дълга игла, което изисква само локална анестезия и позволява хистологично изследване на чернодробни клетки
- CT или MRI на черния дроб: може да показва по-напреднали стадии на цироза или други дегенеративни промени в чернодробната тъкан
- генетично тестване: в чужбина тестът за HEF ген (изследване за мутация C282Y) се счита за добър инструмент за изследване на роднини на пациенти с хемохроматоза - той е по-скъп, но за разлика от кръвните тестове не е необходимо да се повтаря
Възможности за лечение
Има два начина за достъп до лечение на това заболяване:
- венепункция - вземането на кръв (от 1999 г. е разрешено в САЩ да се използва кръвта на човек с хемохроматоза за кръвопреливане и производството на кръвни производни) е безопасно и без странични ефекти, количеството и честотата на вземане на кръв се определя от лекар въз основа на кръвни тестове
- модификация на диетата
Как се проявява?
Повечето случаи на хемохроматоза са наследствени и се проявяват в средна възраст: при жените най-често в менопаузата, при мъжете на възраст между 30 и 40 години. Ювенилните форми могат да се проявят в детството или юношеството. Честотата на това заболяване е сравнително висока (0,3% - 3 души от 1000), въпреки че значителна част от засегнатите може да нямат никакви симптоми за цял живот. Типичните прояви на хемохроматоза включват
- хронична умора
- повишени чернодробни тестове
- артрит (особено на ръцете)
- отслабване до загуба на либидо и импотентност
- загуба на менструация (аменорея)
- стомашни болки
- повишена кръвна глюкоза - хипергликемия
- хипотиреоидизъм - хипотиреоидизъм
В развити етапи нелекуван може да се появи хемохроматоза
- бронзов или сив цвят на кожата
- цироза и чернодробна недостатъчност
- рак на черния дроб
- захарен диабет
- сърдечен удар
- сърдечна аритмия
Някои пациенти може да нямат никакви симптоми.
Корекция на храненето
Хемохохроматозата изисква следните хранителни мерки:
- изключете червените видове месо (свинско, говеждо) от менюто
- изключете от менюто всички карантии, колбаси и месни продукти, съдържащи кръв
- сведе до минимум консумацията на домашни птици и рибно месо до макс. 1-2 порции на седмица
- дайте приоритет на храните от растителен произход
- премахване на консумацията на алкохол - алкохолът в комбинация с желязо бързо и сериозно уврежда черния дроб (цироза) и сърцето (сърдечна недостатъчност)
- не консумирайте храни, обогатени (обогатени) с желязо (зърнени храни и др.)
- не приемайте добавки с желязо
- не използвайте хранителни аксесоари съдържащи витамин С (плодовете и зеленчуците са безопасни)
- растителните храни с високо съдържание на желязо не трябва да се консумират често
- избягвайте храни и ястия с висок риск от инфекция (яйца, сладолед, яйчена салата, птици, миди и др.)
Добре е да се знае
Хората, страдащи от вродена форма на хемохроматоза, имат двойно по-висок риск от инсулт. Направете всичко възможно, за да поддържате нивата на желязо в кръвта, холестерол, триациглицероли, хомоцистеин и захар, адекватно (а не повишено) съсирване на кръвта и достатъчно антиоксиданти във вашата диета.
Растителни храни с относително високо съдържание на желязо
- варива (по-специално леща, соя, фасул, пинто и петнист боб) и продукти от тях
- смляно ленено семе (6,5 mg/100 g, 1,5 mg/2 супени лъжици)
- ядки, тиква, слънчоглед и сусам (смлени)
- сушени плодове (сливи, смокини)
- тъмнозелени листни зеленчуци
Внимание: Този материал е предназначен за подпомагане на лечението, предписано от Вашия лекар. Не променяйте и не прекъсвайте лечението, предписано от Вашия лекар, без негово знание. Съдържанието на този сайт не е предназначено да замени консултация с лекар, ако вашето медицинско състояние го изисква. Авторите на този текст или собствениците на авторски права на този сайт не носят отговорност за злоупотреба с тези препоръки.