Съвременното лечение помага на хората с лошо съсирване на кръвта да преодолеят минали ограничения.

заболяването

24. април 2009 г. в 0:00 Alžbeta Slováková-Spáčilová, Alžbeta Slováková

Хората с вродени нарушения на кървенето трябва да бъдат под редовен медицински контрол и винаги да имат продукти, които премахват последиците от спонтанното кървене. Животът на хемофилиците обаче е по-добър днес и те имат по-добра прогноза, отколкото в миналото.

БРАТИСЛАВА. Хемофилията е неизлечима болест, досега медицинската наука се занимава само с нейните последици. Лошото съсирване на кръвта застрашава пациента, особено в случай на наранявания или някаква операция. Хроничният проблем все още се счита за фатален, особено ако пациентът не получи адекватно лечение.

„В света има около 400 000 хемофилици, но само 20 процента от тях получават качествено лечение. Те включват и 550 словашки пациенти, които са под редовно медицинско наблюдение ", каза Анжелика Баторова от Националния център по хематология в Братислава.

Болестта е наследена от майка ми

Болестта се причинява от липсата на един протеин в кръвта. Някога се е смятало за кралска болест, защото е страдало от няколко потомци на известни европейски династии, като сина на последния руски цар Николай Романов, Алексей. Наследствената болест се е предавала от поколение на поколение през векове в продължение на векове.

Днес лекарите наблюдават семейства, където се появява хемофилия. „Когато жена с генетична основа на заболяването забременее, ние откриваме по време на пренаталния стадий на мъжко дете дали са настъпили специфични промени в хромозомите“, обяснява Баторова. „Тогава майката може да реши дали да задържи детето или да аборт. "

Ацилпиринът е забранен

Пациентите никога не трябва да приемат ацилпирин или лекарства с подобни вещества. Най-големият риск за тях е нараняване и особено вътрешно кървене. Тогава животът им е застрашен, но може да доведе и до вторично заболяване. Например, епилепсията може да се развие по-късно след кървене в мозъка.

„Детето може да застраши самото раждане, особено ако майката не споменава появата на хемофилия в семейството и медицинският екип не е подготвен за ситуацията“, казва Мирослав Шимек, ръководител на отделението по хематология на университетската болница в Нитра.

Най-честият проблем на хемофилиците е скритото кървене в ставите при нормално ходене и движения, които се елиминират само чрез интензивно лечение.

„Това е резултат от често микроскопични нарушения в структурата на сухожилията и мускулите, които здравият индивид дори не забелязва. Това е последвано от болка и подуване на ставата, тъй като синовиалната мембрана реагира, като произвежда течност “, обяснява Шимек.

Понякога инерцията на ставата се влошава толкова много, че трябва да бъде заменена. "Трябва да наблюдаваме хемофилика в продължение на две седмици преди процедурата, да се консултираме със състоянието му с хирург и да приложим висока доза от лекарство, което ще подобри състоянието на кръвта по време на изследването," казва Баторова.

Тогава подмяната на тазобедрената става струва 30 000 евро. По същия начин лекарите трябва да работят заедно, за да рутинно разкъсват зъб, което може да бъде сериозна травма за пациента. От 1200 операции, извършени при пациенти с вродени коагулоатости, 300 са ортопедични, 130 гинекологични и 450 стоматологични процедури.

Лечението е скъпо

В миналото пациентите с лошо съсирване на кръвта са получавали плазма, която е получена като страничен продукт от преработката на кръвта. „Понякога обаче има случаи на предаване на ХИВ и хепатит С. Днес се използва протеин, отделен от човешката плазма и без вируси“, казва Мартин Мистрик, ръководител на отделението по хематология и трансфузиология в университетската болница в Петржалка, Братислава.

Скъпото производство изисква специална технология, така че лекарството се внася от чужбина. Ако пациентът изпитва болка, след смесване с течността той сам ще го инжектира във вената. „Домашното лечение в момента е оптимално. Ако нямате смелостта да си инжектирате, можете да отидете на лекар. Въпреки това съхраняването на лекарството в собствения ни хладилник е по-оперативно ", казва Мистрик.

Броят на дозите е индивидуално според здравословните проблеми и теглото на пациента. Хемофиликът обикновено се нуждае от 60 до 100 години годишно, за около 40 000 евро.

Благодарение на Националния център по хематология Словакия не изостава от европейското ниво на грижа за пациентите.

БРАТИСЛАВА. Хемофилните дни с международно участие, които бяха в Братислава миналата седмица, също потвърдиха значението на координираното лечение на хемофилия и други вродени нарушения на кървенето.

В Словакия има гъста мрежа от 45 специални работни места, които се грижат за пациенти с лошо съсирване на кръвта. Принципът е, че разстоянието на пребиваване не трябва да надвишава 50 километра.

В допълнение към областните хематологични амбулатории има клинични работни места в Банска Бистрица, Мартин и Кошице и особено в Националния център по хематология в Братислава, който поддържа и Националния регистър на заболяванията. Не всички държави имат такава. „Освен добре познати семейства, ние улавяме и нови пациенти, главно благодарение на безкомпромисната система от подробни предоперативни прегледи на всеки човек“, казва Анжелика Баторова, която също е член на Световната федерация по хемофилия.

Броят на словашките пациенти на милион жители е доста голям, но според експерта това свидетелства за добра диагноза. Създаването на центъра също така позволи по-изгодно централно закупуване на скъпи концентрати. „От 1993 г. финансовото покритие се гарантира почти изключително от Všeobecná zdravotná poisťovňa“, казва Баторова. Миналата година у нас бяха изразходвани около 21 000 дози концентрат.

В бъдеще професионалистите искат да се съсредоточат още повече върху профилактичното лечение на най-малките пациенти. Те инжектират децата в безопасен концентриран продукт няколко пъти седмично, докато навършат двадесетте си години, ако е необходимо за по-дълги периоди. „В миналото хемофилиците често бяха изложени на риск от инвалидност поради чести вътрешни кръвоизливи и увреждане на ставите и гръбначния стълб. Днешните пациенти имат шанс да живеят пълноценен живот, без да ограничават движението си “, казва Баторова.

Ярослав Яновец има дългогодишен опит с лошо съсирване на кръвта. „Като дете не можех да ставам на крака много пъти поради кървене в слабините. Всяка промяна в ставата след скритото кървене веднага се съобщава с голяма болка, тъй като натрупаната течност притиска нервните окончания. "

Трудностите са по-чести през пролетта, есента и в периоди на по-бърз растеж. „Не можех да играя футбол с приятелите си, да бягам или да се катеря по дървета. Като юноша бях много песимист, младостта ми е свързана главно с болка “, спомня си пациентът.

Днес той е оптимист след модерно лечение. „Нямам ограничения. Работя и се осмелявам да отида на дву-или тричасов релаксиращ поход. "

Той е един от членовете-основатели на Словашката асоциация за хемофилия. Те организират срещи, но също и лагери за малки пациенти, където могат да спортуват под наблюдение, особено плуване и рехабилитация. „Тогава просто го забелязахме. Те трябва да укрепят мускулите си и това е най-добрият начин за разтягане. И тук ще го научат. "

В Турчиянске Теплице тази асоциация планира да създаде рехабилитационен център, който ще помогне на пациентите значително да подобрят здравето си.