Ограничен

  • Това е регистрирано за вашия браузър Заредени статии Персонализирани рекламни данни Съдържание, което може да ви хареса и оцени
  • Това дава възможност за общи реклами Реклами, насочени към всички Изображения и текст в статии Интерактивно съдържание Youtube, Facebook и др. Реклами, свързани със статии, които сте прочели Интеграция със социални медии Споделяне, харесване, проучване Достъп до всички функции Локализирано съдържание, Интеграции и други уеб услуги

Пълен опит

  • Това е регистрирано за вашия браузър Заредени статии Персонализирани рекламни данни Съдържание, което може да ви хареса и оцени
  • Това дава възможност за общи реклами Реклами, насочени към всички Изображения и текст в статии Интерактивно съдържание Youtube, Facebook и др. Реклами, свързани със статии, които сте прочели Интеграция със социални медии Споделяне, харесване, проучване Достъп до всички функции Локализирано съдържание, Интеграции и други уеб услуги

редко

Първите сведения за хемофилия се появяват през 2 век след Христа в Талмуд. Той предостави освобождаване от обрязване на синовете на майките, на които един син вече беше обезкървил след тази малка операция.

Болест на синята кръв
Въпреки това, дори през 19-ти век, когато хемофилията се появява в управляващите европейски семейства и започва да се нарича болест на синята кръв, лечението й все още не е било възможно. Много малки момчета в кралските семейства също са починали в резултат на кървенето. Може би най-известният хемофилик беше руският цар Алексей, правнук на английската кралица Виктория.

Хемофиликът кърви прекомерно след минимално нараняване, но кървенето се появява и спонтанно, без видима причина.

Коагулационни протеини
Едва през 20-ти век се установява, че причината за кървенето е липсващ протеин за съсирване на кръвта, сега наричан фактор VIII или фактор IX. Изследователите са установили също, че кървенето спира само когато липсващият в организма протеин се доставя чрез кръвопреливане.

Болести, засягащи мъжете
Хемофилният ген се намира върху половата хромозома X. Това обяснява защо само мъжете са засегнати от кървене. Те имат само една Х хромозома, наследена от майка им. Жените имат две Х хромозоми и остават асимптоматични, тъй като не показват болния ген. Математическата вероятност жената да предаде болна Х хромозома на потомството си е 50%.

Спонтанно кървене и рискове
Хемофиликът кърви прекомерно след минимално нараняване, но кървенето се появява и спонтанно, без видима причина. Болестта обикновено се проявява веднага след раждането или след първата ваксинация в мускула, но по-често само когато бебето започне да ходи. Тогава болезненото кървене в ставите започва с подуване и се предотвратява движението. Кървенето може да се повтаря 50 пъти годишно и с течение на времето причинява трайно увреждане на ставите. По време на живота кървенето може да засегне всяка част на тялото. Най-сериозно е кървенето след травма на главата.

Последици от многократно кървене
Болезненото засягане на ставите и други усложнения на болестта значително ограничават физическите и социалните дейности на хората с хемофилия. Те не само влошават значително качеството си на живот, но при някои водят и до преждевременно увреждане. В началото на 20-ти век средната продължителност на живота на хемофилиците е била само 11 години.

Лекарства за хемофилици и домашно лечение
Промяната в качеството на живот и оцеляването стана възможна само чрез развитието на трансфузионна терапия. Инжекциите на чист съсирващ фактор, изолиран от плазмата на здрави донори на кръв, и наскоро лекарства, произведени чрез рекомбинантни техники, се използват за лечение на хемофилия повече от 25 години. Единственият им недостатък е интравенозното приложение и необходимостта от честа употреба. Значителен напредък е постигнат с въвеждането на домашно лечение, при което хемофилиците приемат лекарството у дома веднага щом се появят първите признаци на кървене. Това предотвратява образуването на повече кръв
отлив.

Текущите изследвания, насочени към пълното излекуване на хемофилия с генна терапия, все още не са достигнали етап, в който можем да очакваме нейното ранно приложение.
на практика.

Профилактично лечение
Най-модерното лечение е т.нар профилактика. Това е редовно превантивно приложение на фактора на съсирването няколко пъти седмично, обикновено от първата година от живота. Само такова лечение може да предотврати спонтанно кървене в ставите и да намали риска от кървене след минимални наранявания. Профилактиката изисква строга дисциплина и добро сътрудничество на родителите, които по-късно, след обучение, прилагат лекарства на детето си у дома.

Централизирана грижа
Въпреки че днес лечението на често кървене е лесно достъпно за всички пациенти в Словакия, много хемофилици страдат от сериозни усложнения, които изискват много взискателно лечение. Това се осигурява от т.нар цялостни центрове за грижи, които обединяват пациенти с това рядко заболяване и в които работи екип от експерти с достатъчен опит в лечението му.

Какво ще донесе близкото бъдеще за лечение на хемофилия
Изследванията за подобряване на възможностите за лечение продължават. Скоро ще пуснем на пазара лекарства, които ще имат продължителен ефект, което ще намали броя на необходимите инжекции, които са травмиращи, особено за малки деца. В клиничното изпитване има и други алтернативни лекарства, които биха могли да заменят липсващите фактор VIII и IX. Текущите изследвания, насочени към пълното излекуване на хемофилия чрез генна терапия, все още не са достигнали етапа, в който бихме могли да очакваме ранното му прилагане на практика.