Грануломатозата на Вегенер е едно от автоимунните заболявания, засягащи кръвоносните съдове. Това е некротизиращ васкулит, т.е. възпалително съдово заболяване. Засяга главно кръвоносните съдове в дихателните пътища и бъбреците. Обаче могат да бъдат засегнати и други части на тялото, напр. кожата, очите, сърцето, дори нервната система.

лечение

Симптоми

Типична находка е наличието на антитела срещу цитоплазмата на неутрофилите.

Хората с увреждания на възраст между 40 и 60 години са най-засегнати. година. Честотата не се различава много между половете.

Причини

Автоимунно възпаление, нарушаване на вродения имунитет може да възникне по много причини, напр. инфекции. След това има реакция на имунната система, която е насочена срещу собствените й структури, които преди това толерира. В този случай основно се образуват антитела срещу цитоплазмата на неутрофилите, които са вродени имунни клетки. След това тези клетки образуват възпалителни отлагания в стените на съдовете, образувайки грануломи.

Симптоми

Симптомите зависят от това кои съдове са засегнати.

Дихателни пътища

  • Болка в гърдите
  • кашлица
  • задух
  • кашлица
  • Хемоптиза, кашляне на кръв
  • хроничен ринит
  • Хроничен синузит
  • Кървене от носа
  • По-чести респираторни инфекции

Бъбреци

  • Протеинурия, наличие на протеини в урината
  • Хематурия, кръв в урината
  • бъбречна недостатъчност

Следващ

  • мускулна болка
  • нощно изпотяване
  • отслабване
  • умора

Диагностика

Кръвен тест - наличие на cANCA автоантитела (срещу неутрофилна цитоплазма, най-често срещу протеиназа 3, съхранявана в нея), повишено утаяване и CRP
Изследване на урина - наличие на протеини и кръв
Рентгенологично изследване, на рентгеновата снимка на белите дробове появата на възли, по-подробно след КТ на белите дробове, бъбреците
Биопсия на засегнатата тъкан

Лечение

При лечението на автоимунни възпаления става въпрос главно за потискане на възпалението, т.е. Имунната система. По този начин се прилагат имуносупресори. Основните лекарства са кортикоиди, циклофосфамид, азатиоприн. Често отделните препарати се комбинират. В момента се използва и биологично лечение. Прилагат се моноклонални антитела, блокиращи ефектите на провъзпалителния цитокин TNF алфа или насочени срещу В клетки, които са източник на автоантитела.