кератопластика

елементи

  • заболявания
  • педиатрия
  • трансплантация

Xeroderma pigmentosum (XP) е рядко автозомно-рецесивно заболяване, причинено от нарушение на механизма за възстановяване на ДНК. Засягането на роговицата се наблюдава в 17% от случаите. 1, 2 Резултатите от проникващата кератопластика (ПКП) обикновено са лоши. 1, 3 Отчитаме, че най-малкото дете с XP има ПКП с най-дълго време за проследяване.

Доклад за случая

Наблюдавано е шестгодишно мъжко дете на свързани родители с клинична диагноза XP. Зрителната му острота и в двете очи (OU) е движение на ръце близо до лицето му. Положението на капака, съответствието и височината на менискуса на сълзите бяха нормални в OU. Изследването под анестезия разкрива белези на роговицата с пълна дебелина (Фигура 1а) с калцифицирана дегенерация и нормална предна камера в OU.

Клинични изображения, показващи (а) белези на дясната роговица с дегенерация на калциална плака (бели стрелки) и генерализирана непрозрачност на роговицата (бяла звезда) преди ПКП, (б), показващи ясна присадка в лявото око, и (в) дясното око при последното проследяване.

Изображение в пълен размер

През юни 2004 г. и в дясното око (OD), пациентът е претърпял безусловно ПКП в лявото око (OS) през април 2005 г. Последващото следоперативно проследяване е ненужно и дексаметазон капки за очи се стеснява до веднъж дневно в продължение на 6 седмици. Отстраняването на шева е извършено 12 седмици след операцията. Той е развил задна субкапсуларна катаракта в OU, за която е претърпял аспирация на лещата през септември 2007 г. (OD) и януари 2008 г. (OS). Двете му очи са силно късогледни, така че не е имплантирана вътреочна леща.

При последното посещение през май 2010 г., пациентът успя да се справи с 0,8 на 33 cm на препълнения logMAR с корекция от +0, 50DSph/-2, 50DCyl × 135 с OD и 0,8 на 70 cm с корекция от -2,5 DSph/-0, 50 DCyl × 135 s OS. С OU той можеше да чете N36 на 33 cm. Присадките в двете очи на пациента са ясни (Фигури 1b и в) и вътреочното налягане е в нормални граници.

коментар

Средната възраст на поява на очни прояви се съобщава като 4 години. 1 Литературата показва, че ПКП се извършва само при деца (Таблица 1). 4 Тези два случая са имали ранен неуспех на присадката и са изисквали повтарящи се PKP за зрителна рехабилитация. 4

Маса в пълен размер

Амблиопията поради липса на стимул в този случай доведе до лошо зрение. Въпреки това, това дете вече може да чете разширената преса, да се ориентира в непозната среда и да посещава нормално училище с подкрепата на образованието. Присадките на това дете може да са се представили добре поради здрава възраст и сълзотворен филм, което може да се дължи отчасти на по-кратката продължителност на болестния процес преди операцията. Следователно поддържането на здрави клепачи и съответно очната повърхност ще увеличи продължителността на живота на присадките на роговицата дори при хронични заболявания като ХР.