Медицинска експертна статия
Наличието на синдром на извънматочна продукция на АСТН може да предполага бързо нарастване на мускулната слабост и специална хиперпигментация при пациентите. Синдромът обикновено се развива между 50 и 60-годишна възраст със същата честота при мъжете и жените, докато болестта на Cushingoid започва между 20 и 40 години, като жените са 3 пъти по-склонни от мъжете. В повечето случаи тя е болна след раждането. За разлика от тях, извънматочният синдром на производство на AKTG, причинен от карцином на овце, е допълнителен при младите пушачи. Често се наблюдава синдром на извънматочна продукция на АСТН при деца и възрастни хора.
Рядък случай на синдром на ектопичен адренокортикотропен хормон, произведен от нефробластома, е докладван при японско момиче на 5 години. В рамките на 2 месеца детето развива затлъстяване с обструкция на кожата, закръгляване на лицето, потъмняване на кожата, сексуалното развитие е в съответствие с възрастта. Артериалното кръвно налягане се повишава до 190/130 mm Hg. Съдържанието на калий в плазмата е 3,9 mmol/l. Налице е значително увеличение на дневната урина за 17-ACS и 17-CS. Интравенозната пиелография показва нарушаване на конфигурацията на левия бъбрек, а селективната бъбречна артериография показва нарушаване на долната циркулационна циркулация. Операцията отстрани тумора - нефробластома, не са открити метастази. Туморът синтезира "голям" ACTH, бета-липотропин, бета-ендорфин и кортикотропин-подобна активност. След отстраняване на бъбречния тумор се появиха симптоми на хиперкортикоза и надбъбречната функция се нормализира.
Диагнозата на синдрома на извънматочна продукция на AKTH се състои от клинични прояви на заболяването, определяне на функцията на хипоталамо-надбъбречната система и локална диагноза на ектопичен тумор.
Характеристиките на клиничната картина на хиперкортицизма, характерни за ектопичния тумор, са отсъствието на затлъстяване, изразена мускулна слабост, хиперпигментация на кожата, подуване на лицето, крайниците, симптоми на интоксикация от рак. В случаите на синдром на извънматочна продукция на АСТН с типични прояви на хиперкортицизъм, заболяването се развива в рамките на няколко месеца и има сериозен характер. При някои пациенти заболяването може да се развие бавно, подобно на хипофизната жлеза. Тези изпълнения на клиничния ход на ектопична секреция на синдром на АСТН, свързан със секреторни тумори, като ектопични тумори, могат да секретират формата на АСТН с по-голяма и по-малка активност от АСТН.
Надбъбречна функция при синдрома на ектопична секреция на адренокортикотропен хормон, характеризираща се с подчертано повишаване на урината 17 и ACS 17-KS, много високи нива на кортизол в плазмата и повишена скорост на кортикостерон и секреция на кортизол в сравнение с други форми на хиперкортизолизъм. Ако степента на кортизолна болест на секрецията на Кушинг варира около 100 mg/ден, когато ектопичните тумори са 200 до 300 mg/ден.
Плазменият ACTH е важен показател при диагностицирането на ектопичен синдром. Нивото му обикновено се увеличава от 100 до 1000 pg/ml и повече. Почти една трета от пациентите със синдрома на ектопична секреция ACTH може да имат същото увеличение на нивото на този хормон, както в случая с болестта на Итенко-Кушинг.
Продуктите за сканиране на синдром на ектопичен ACTH имат повишени нива на кортикотропин над 200 pg/ml и водят до селективно определяне на адренокортикотропния хормон в отделни вени. Важна роля в диагностиката на производството на ектопичен ACTH синдром играе съотношението на концентрацията на ACTH, получено чрез катетеризация на долния темпорален синус, като същевременно се определят нивата на хормона в периферната вена. Този показател за ектопични тумори е 1,5 и по-нисък, докато за болестта на Итенко-Кушинг варира от 2,2 до 16,7. Авторите смятат, че използването на индекса ACTH, получен в долния темпорален синус, е по-надеждно, отколкото в югуларната вена.
За локална диагностика на ектопичен тумор, прилаган чрез обратна катетеризация на долната и горната куха вена, проба от кръв, течаща от лявата и дясната надбъбречна жлеза отделно. Изследванията на съдържанието на ACTH в тези проби позволяват откриването на ектопичен тумор.
Възможно е цикличната секреция, наблюдавана при тумори с извънматочна продукция на АСТН, да повлияе на резултатите от тестовете за дексаметазон и метопирон. Следователно интерпретацията на получените данни понякога е трудна, например при парадоксално увеличение на кортикостероидите с дексаметазон.
Локалната диагностика на извънматочните тумори е сложна. В допълнение към селективното определяне на ACTH, за тази цел се използват различни рентгенови методи за изследване и компютърна томография. Търсенията трябва да започнат с изследване на гръдния кош като областта на най-честата локализация на ектопични тумори. Томографско изследване на белите дробове се използва за определяне на основната група гръдни тумори (бели дробове и бронхи). Често огнищата на рак на яйчниците на този орган са много малки, лоши и късно диагностицирани, често след отстраняване на надбъбречната жлеза, 3-4 години след появата на синдрома. Медиастиналните тумори (тимоми, хемодектоми) обикновено се виждат на странични рентгенографии или се откриват чрез компютърна томография. Изследването на туморите на щитовидната жлеза се открива чрез сканиране със 131 L или технеций като "студени" области. В половината от случаите на тумори, разположени в гърдите, се открива рак на белите дробове на овесени клетки, второ място по честота на тумори на тимуса, след това бронхиален карциноид.
Диагнозата и лечението на пациенти, при които синдромът на ектопичния ACTH е причинен от рак на панкреаса, е труден. Често е случайна находка. Симптомите на заболяването имат няколко характеристики. По този начин пациентите с карциноиден синдром и панкреатичен карцином на Кушинг с множество метастази за няколко месеца развиват симптоми на синдром на Кушинг, изразяващи се в хипокалиемична алкалоза, хиперпигментация на кожата, прогресивна мускулна слабост. Рязкото намаляване на серумния калий може да се дължи на високоскоростната секреция на кортизол (10 пъти по-голяма, отколкото при здрави) и кортикостерон (в 4 пъти над нормата).
Диференциална диагноза на синдрома на извънматочна продукция на АСТН. Клиничните прояви на хиперкортицизъм са сходни от различните етиологии на заболяването - болест на Изенко-Кушинг, надбъбречен тумор - глюкостероиди и извънматочен синдром на AKTG. След 45 години може да подозирате друг източник на хиперкортицизъм, а не Итенко-Кушинг. Интензивната пигментация и силен синдром на хипокалиемия почти винаги съответстват на извънматочната продукция на АСТН, въпреки че се срещат 10% от пациентите с хиперпигментация и болест на Кушинг. Никога не се среща при пациенти с рак на кората на надбъбречната жлеза. Изразена хипокалиемия може да възникне както при болестта на Izenko-Cushing, така и при глюкостероидите при тежки пациенти.
Диференциално диагностични критерии за хиперкортизация