абстрактно

Установено е, че новородено дете с хемангиом на предмишницата, груба хематурия и бъбречен паренхимен хематом има синдром на Kasabach-Merritt. След това той се върна в нашата болница и беше установено, че има инвагинация на вторичен ход на чревния хемангиом.

Синдромът на Kasabach-Merritt (KMS) е асоциация на хемангиоми, тромбоцитопения и хипофибриногенемия. Този феномен е описан за първи път през 1940 г. от Kasabach и Merritt, които се грижат за дете с гигантски капилярен хемангиом и тромбоцитопенична пурпура. 1 KMS е рядко заболяване, което може да засегне бебета от раждането или може да се появи по-късно в детството, тъй като съдовите малформации нарастват. Диагнозата на KMS се основава на съзвездие на съдова лезия, тромбоцитопения, потребителска коагулопатия и микроангиопатична хемолитична анемия. За разлика от истинските капилярни хемангиоми, които се връщат в детска възраст и представляват козметична неприятност, лезиите при KMS са видни съдови тумори, които включват свити ангиоми и капозиформни хемангиоендотиоломи. Смята се, че патофизиологията е консумацията на тромбоцити и фибриноген чрез интралезионна тромбоза. Лезиите обикновено са повърхностни и единични, но могат да включват вътрешни структури като черния дроб. Сърдечната недостатъчност може да бъде резултат от артериовенозна смяна с голям обем. Шок, вътречерепен кръвоизлив или друг вътрешен кръвоизлив може да доведе до смъртност до 30%. Нашият пациент имаше инфантилен KMS, отбелязан с няколко усложнения.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

През декември 2002 г. детето беше прехвърлено в нашето отделение за интензивно лечение за новородени с диагноза гигантски капилярен хемангиом и съмнение за KMS. Бебето е на 2 седмици, 3352 g мъж, родено в друго заведение. След раждането се забелязва голям хемангиом (5 cm x 8 cm) в левия горен крайник (Фигура 1). През първите 2 седмици от живота рамото на хемангиома беше покрито с компресираща превръзка и прелято с прясно замразена плазма и опаковани червени кръвни клетки. Не се изискваше кръвопреливане на тромбоцити, тъй като броят на тромбоцитите варираше от 79 000 до 132 000. В деня на прехвърлянето бяха регистрирани хематурия и брой тромбоцити от 59 000. При влизане в нашето съоръжение той премина към брутна хематурия с големи съсиреци. Първоначалните лаборатории имат брой на тромбоцитите от 0,50 mcg/ml (nl

kasabach-merritt

Огромен капилярен хемангиом с отпечатъци от компресионна превръзка.

Изображение в пълен размер

а) Сонограма на десен бъбрек, показваща хематом на паренхима с умерена хидронефроза. (б) сагитална сонограма на средната линия на пикочния мехур, показваща кръвен съсирек, който предотвратява изтичането на пикочния мехур.

Изображение в пълен размер

След консултация с хематология, започва метилпреднизолон (2 mg/kg/ден) и на пациента се преливат тромбоцити, криопреципитат и опаковани червени кръвни клетки. На следващия ден хематурията намалява, коагулопатиите се стабилизират и не се изискват допълнителни кръвопреливания. При изписване е показано, че ултразвукът на бъбреците подобрява хематома на бъбречния паренхим и разделителната способност на съсирека на пикочния мехур. Пациентът беше изписан от болницата на 7-ми ден с инструкции да продължи с метилпреднизолон. При проследяване лезията леко се сви, но хематологичните параметри на пациента останаха стабилни. Започва стесняване на метилпреднизолон.

Това дете се завърна в нашата болница за спешна помощ на 2-месечна възраст с двудневна история на повръщане, което стана кърваво. Извършен е ултразвук на корема, който показва инвагинация с водещата точка. Направена е пневматична клизма, която показва, че началната точка е в проксималното легло. Тъй като тънките чревни инвагинации не могат да бъдат намалени с клизма, пациентът е откаран в операционната, където е открита маса от повърхността на лигавицата на йеюналната тъкан. Няколко по-малки лезии бяха открити близо до началната точка. Тези области бяха резецирани и изпратени на патология, където беше установено, че съдържат множество подобни на Kaposi инфантилни хемангиоендотиоми, лезии, свързани със синдрома на Kasabach-Merritt.

Детето се възстанови добре от операцията, но продължи да нараства лезии на ръката си. Той се превърна в коагулопатично и необходимо преливане на тромбоцити, криопреципитати и червени кръвни клетки. Преди поставянето на катетъра port-a-cath в горния ляв гръден кош се извършва кръвопреливане и криопреципитация. След това винкристин (0,025 mg/kg/доза) започва седмично. След 6 седмично лечение с винкристин, лезията и хематологичните параметри на детето не се променят. Веднъж бил хоспитализиран при илеус, който се считал за вторичен спрямо винкристин. Поради животозастрашаващите усложнения на това дете е извършена детска хирургия. CT ангиограмата показа, че лезията се доставя предимно от клон на лакътната артерия, без да се засягат големите съдове или нервите на рамото. Препоръчва се изрязване. Детето е прелято с криопреципитат и е извършена успешна операция за отстраняване на хемангиома от рамото. Не са необходими кожни присадки и детето използва напълно ръката си. Детето няма други аномалии на кървене или някаква друга хематурия след тази операция.

ДИСКУСИЯ

Бъбречните хематоми, налични при новороденото, са много редки; при нашето търсене беше открит само още един докладван случай. По същия начин стомашно-чревните хемангиоми също са редки, като представляват 0,05% от всички чревни новообразувания. 5 Нашият пациент, който имаше огромен капилярен хемангиом на предмишницата и KMS, за съжаление се срещна за кратък живот. Медицински експерименти с високи дози стероиди и винкристин не успяха да лекуват хемангиома на нашия пациент. Хирургичната резекция на съдовия му тумор е лечебна, но трябва да се отбележи, че операцията има висока интраоперативна смъртност. За мнозина резекцията често е невъзможна или обезобразяваща поради местоположението на лезията.

Възможностите за лечение на KMS включват лъчева терапия, интерферон алфа, амикар, емболизация, кортикостероиди, тиклопидин и аспирин и винкристин. 6, 7 Кортикостероидите са често срещано лечение от първа линия, тъй като носят по-малък риск и имат по-малко странични ефекти от други лечения. Дозата се намалява до най-ниската доза, която поддържа нормален брой тромбоцити и нормални нива на фибриноген; Стероидите често се изискват в продължение на няколко месеца. Добавят се допълнителни лечения, ако въпреки стероидите коагулопатията и тромбоцитопенията продължават. Поддържащите грижи включват кръвопреливане на тромбоцити и криопреципитация като заместител на фибриногена и корекция на коагулопатията. Естественият ход на синдрома е разлика в детството, тъй като съдовите лезии обикновено се разрешават в училищна възраст.

Този случай трябва да предупреди лекарите за възможни усложнения, с които KMS може да се сблъска, и да служи като доклад за необичайното представяне на едно дете.