Болестта на пеперудите (Epidermolysis bullosa), която засяга предимно децата, все още е нелечима.
Въпреки че има леко поетично име, често завършва със смърт.
Михаела Хайдукова 5.2.2011 г. вечер в Кошице
Болестите обикновено имат различни имена. Един от тях е буквално поетичен, но е приблизително подходящ. Булозна епидермолиза или болест на пеперуда. Представете си, че не можете да вземете собственото си дете, защото това ще му причини нереална болка. Точно както когато хванете пеперуда и внимателно прекарате пръсти по крилата. Хората с това заболяване са свързани от организацията DebRA SR и нейният председател Беата Рамлякова също ни го каза. Освен това двете майки споделиха с нас своите мъки „пеперуди“.
DebRA SR (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association) на Словашката република е доброволна организация с нестопанска цел, която обединява хора с деликатна кожа като крила на пеперуди. Той подкрепя и защитава техните интереси и се опитва да улесни живота им във всички аспекти - социален, икономически, правен. „Болестта на пеперудите е популярното наименование на латинския термин Epidermolysis bullosa, съкратено на EB“, обяснява Б. Рамлякова. "Това е рядко, генетично, мехурчесто, но все още нелечимо заболяване, при което кожата на пациента развива мехури и отворени рани, които трудно се лекуват. Трябва да се каже, че EB има три основни форми според тежестта: EB simplex, junction EB и дистрофичен EB В рамките на тези форми са известни още 30 вида и подтипа според последната класификация. "
Бебето се ражда с това заболяване. Първите признаци и симптоми обаче могат да се появят по-късно, когато малкото дете започне да ходи или дори в юношеска възраст с повишена физическа активност. „Проявява се главно върху кожата, мехурите и раните, които се образуват спонтанно или само след леко триене, по-силно докосване, след падане. Най-тежките случаи също завършват със смърт като дете. За съжаление, не само кожата, често се засягат лигавиците, косата, зъбите, очите и други системни органи. Ето защо в грижите за пациентите са необходими здравни грижи за пациентите и специалисти от различни медицински дисциплини. Подходящите схеми за кърмене, качествени медицински материали и помощни средства могат в много случаи да предотвратят или забавят усложненията (уголемяване на пръстите на ръцете и краката, рак на кожата при дълго незарастващи рани, инфекция). Това се дължи на липсващ протеин в гена. "
За съжаление все още няма ефективно лечение. В момента изследователите изпробват нови методи и терапии, които биха могли да възстановят увредения ген или да го заменят с нов от здрав донор - генна терапия. Може би в близко бъдеще пациентите с ЕБ ще видят значителен напредък и в тази област. Дотогава лечението е профилактика, рехабилитация, подходяща смесена диета, съдържаща необходимите хранителни стойности; при по-тежки форми, където хранопроводът е стеснен, хранителни добавки, специално терапевтично бельо, предотвратяване на инфекции, използване на материали, които не залепват по кожата и не причиняват толкова болка и травма, колкото конвенционалните материали, качествени здравни грижи и наличност грижи улесняват и ускоряват зарастването на рани.
Животът с тази болест трябва да е много труден. Как майка на две момичета прие този факт? „Тогава просто го забелязахме. Когато си помисля, че съм го направила като майка и виждам дъщеря ми да ходи едва на училище за големи мехури по краката ми и всяка една стъпка е болка, все още плача. Вярата в Бог и молитвата ми улесняват да понасям цялото страдание на цялото ни семейство. "
Малцина могат да си представят как ежедневието ще се промени с тази болест. „В по-простата си форма страдаме предимно през лятото, когато навън е топло, но също така и през пролетта, есента и зимата, защото се променя
Най-трудният случай
Четиригодишното момиче от втората история преживява по-трудно. Страда от най-тежката форма на ЕБ. „Началото беше много просто, поне по отношение на диагнозата - дистрофичен ЕБ", спомня си майката на малката Доминика. „Дъщерята се роди напълно лишена от кожа на краката и гърба. Тя имаше мехури по цялото тяло, дори в устата си . изрязани, така че разбрах, че дъщеря ми е болна само след няколко часа. Шокът на лекарите беше страхотен, те все още не бяха срещали подобно нещо. Сестрите в отделението потвърдиха, че ние сме най-трудният случай, който са имали Тъй като надеждата умира последна, така че дълго време вярвахме, че това не е ЕБ, дори дистрофична форма, но по-късно прегледите в Бърно отнеха тази надежда, факт, който не може да бъде приет, просто трябва да живеем с него. нашата дъщеря без големи вреди за психичното здраве. "
Животът на момичето и родителите му се промени драстично. Според майка ми всичко се е променило. От ежедневното лечение, изборът на дрехи без ципове, шевове, обувките, които носеха по поръчка, постоянните грижи дъщерята да не се блъска някъде, тя не търкаше меките неща, на които седеше навсякъде . „Пазете се от всяка играчка, лист хартия, за да не се реже. Храненето се е променило. По време на тази диагноза не могат да се ядат нищо твърди, остри, само меки, смесени храни, максимално хранителни. Когато беше бебе, това все още беше възможно. Сега има и нейни наблюдения, коментари за лечението. Ако нещо боли, се отнасяме бавно през целия ден, защото трябва да правим почивки. Трябва да се внимава много да не се залепва дреха или превръзка на отворения ранг. Завързваме цялото тяло, връзваме и пръстите. "
Също така се е променило, че ако искат да излязат, трябва да се ориентират според времето. „Ако слънцето е много ярко, кожата е още по-мека, по-разкъсана. Общественият плувен басейн е табу, както заради инфекции, така и заради възгледите на хората, детските площадки са опасни. Сега поставяме дъщеря ни за престой за осиновяване в детската градина за няколко часа на ден. През цялото време или аз, или съпругът ми сме с нея. Благодарение на учителите, тя е доста успешна при включването на дъщеря си в екипа. Нещата, с които трябва да се справим, се промениха, въпросите, на които трябва да си отговорим - защо нямам нокти, защо другите деца са здрави, кога ще бъда голям, за да мога да ям ядка и т.н. Въпреки това се опитваме да накараме дъщеря ни да има възможно най-голям детски опит. "
Интересувахме се как родителите управляват грижите за детето си с тази диагноза, как ги преживяват. „Тъй като сме по-възрастни родители, толкова зле, защото се притесняваме какво ще се случи с нея, когато не сме тук, или не управляваме правителството да я лекува и осигурява. Това заболяване е както болезнено, така и видимо, така че в допълнение към физическата страна, много взискателно за психиката. Лечението не продължава, тъй като липсващите гени все още не могат да бъдат заменени. Ние можем само да лекуваме, рехабилитираме, да се уверим, че раните не са възпалени, че пръстите й не растат на ръцете й, че има добра кръвна картина. "