болест

Статия, изготвена от MUDr. Д-р Катарина Бергендиова, клиничен имунолог и алергологg от Imunovital Center. Целиакия като автоимунно заболяване може да възникне заедно с други автоимунни заболявания като: захарен диабет тип 1, ревматоиден артрит, неспецифично чревно възпаление, щитовидна жлеза, жлъчни пътища, черен дроб, бъбреци и други заболявания.

Какво заболяване, наречено цьолиакия?
Целиакия е автоимунно заболяване, засягащо предимно тънките черва, причинено от непоносимост към протеини от пшеница, ечемик, ръж и овес. Нетолерантността се отнася до смес от глутен-глутен зърнени протеини от зърнени култури. Оценките за честотата на това заболяване варират от 1: 3 000 до 1: 100. Болестта не се среща в Япония и Черна Африка. В Европа появата, респ. броят на диагностицираните пациенти нараства от юг на север. Жените са засегнати малко по-често от мъжете. Предполага се, че голяма част от хората с цьолиакия не знаят за това разстройство, само около 5% от хората знаят диагнозата си.

Няколко фактора допринасят за развитието на цьолиакия:
1. Ненормално активиране на собствената имунна система на организма за наличие на глутен в храната (така наречената свръхчувствителност). Както при алергиите към определени вещества, тялото произвежда антитела срещу тях, защото погрешно ги смята за вредни. При целиакия тялото произвежда антитела срещу глутен (глиадин), което от своя страна уврежда лигавицата на тънките черва. В същото време имунната система също произвежда антитела срещу ендомиза, компонент на собствения си чревен мускул, който задълбочава чревните увреждания и мукозита.

2. Нарушение на метаболизма и активността на разграждащите глутена ензими. Това създава токсични компоненти на молекулата на глутена, които се натрупват в лигавицата на тънките черва и я увреждат.

3. Генетични фактори - до 80% от пациентите носят HLA B8 антиген. Резултатът от тези механизми е нарушение на усвояването на хранителни вещества, невъзможност за тяхното използване за тялото, нарушена подвижност на тънките черва и неговото разпространение. В същото време се повишава пропускливостта на лигавицата на тънките черва - водата, електролитите, протеините и мазнините се екскретират в големи количества от кръвоносните капиляри. Тъй като бариерата (компактността) на лигавицата на тънките черва е нарушена, в организма навлизат вредни вещества, които са източник на имунни реакции. Това отслабва имунната система, което може да е една от причините за повишена честота на рак при тези пациенти, най-често чревни лимфоми.

Целиакия като автоимунно заболяване може да възникне заедно с други автоимунни заболявания като: захарен диабет тип 1, ревматоиден артрит, неспецифично чревно възпаление, щитовидна жлеза, жлъчни пътища, черен дроб, бъбреци и други заболявания.

Как и кога се проявява непоносимостта към глутен?
Целиакия може да се прояви по най-различни начини. Формите на целиакия формират типичен образ на ледника, като само около 10% от пациентите се проявяват като типични прояви на болестта и до 90% от пациентите без клинични симптоми. При децата трудностите най-често се появяват в края на първата година (след добавяне на брашнени ястия към диетата) или на 2-ра до 3-та година от живота. Понякога непоносимостта към глутен се диагностицира по-късно в живота.

Може да се прояви симптоми на "синдром на малабсорбция":
- диария, обемисти разхлабени изпражнения (400 до 1000 g), кисел мирис и светъл цвят с високо съдържание на мазнини, плаващи по вода, подуване на корема, повишено образуване на газове в червата, чувство на натиск в корема.
- обща слабост, загуба на тегло, недохранване при деца, забавен растеж, малко наддаване на тегло, забавено сексуално развитие.
- депресивни състояния и други промени в психиката (раздразнение, раздразнителност, срамежливост, безпокойство, безпокойство).

Странични ефекти - респ. усложнения:
-
анемия (анемия), състояния на кървене
- значителен дефицит на витамини (главно витамин В и мастноразтворим витамин (A, D, E, K), желязо, фолиева киселина => последвано от рагади на ъглите на устата, изгладен език, афтозен гингивит и периферен оток
- мускулни крампи, слабост, парестезия (изтръпване, изтръпване),
- болки в ставите, остеопороза (изтъняване на костите поради липса на калций), костни фрактури, рахит при деца (липса на витамин D)
- кожни прояви: суха кожа, бледност, пигментация, дерматит херпетиформис Дюринг (херпесно възпаление на кожата) и екзема, меки чупливи нокти
- нарушения на плодовитостта, намалена сексуална активност

Разбивка по клинични прояви:
Клинична целиакия
: пациентът има клинични признаци, хистологично потвърдени промени в лигавицата на тънките черва и положителни антитела (срещу глиадин, ендомиза и/или трансглутаминаза).
Тиха целиакия: пациентът няма клинични признаци и хистологичните находки са подобни на тези от клиничната форма и положителните антитела.
Латентна целиакия: пациентът има клинични признаци, хистологично нормална находка върху чревната лигавица, с изключение на увеличен брой интраепителни лимфоцити и положителни антитела.
Потенциална цьолиакия: пациентът няма клинични признаци, но заболяване, което може да бъде свързано с целиакия, или някой от роднините има целиакия. Хистологичните находки са нормални, с изключение на увеличен брой интраепителни лимфоцити и положителни антитела.

Който има предразположение?
- Роднини от 1-ва и 2-ра степен (деца и внуци на засегнатото лице, до 10% от асимптоматичните роднини на пациенти с цьолиакия имат асимптоматична атрофия на вилисите на тънките черва)
- диабетици (пациенти с диабет), които са зависими от инсулина (до 10% от децата с диабет също имат целиакия.)
- пациенти със синдром на Даун, синдром на Sjögren, селективен дефицит на IgA антитела, пациенти с анемия
- пациенти с други автоимунни заболявания

Как се диагностицира цьолиакия?
Поради вариабилността на клиничните прояви на заболяването, хистологичното и лабораторното изследване е от решаващо значение за диагнозата, в допълнение към задълбочената анамнеза и физически преглед.
- определяне на антитела в кръвта: специфични за цьолиакия са антиендомизиалните, както и антиглиадиновите антитела. Стойността на измерените антитела корелира с тежестта на клиничните прояви и може да се използва като параметър за протичането на заболяването. Тестването за наличие на глутенови антитела в кръвта се извършва чрез ELISA.
- ендоскопско изследване: чрез въвеждане на сондата през стомаха в тънките черва, макроскопско изобразяване на лигавицата и оценка на наличието или тежест на атрофия на ворсите на тънките черва, т.е. увреждане на нормалния релеф на лигавицата, както и микроскопско изследване на тъканни проби, т.нар. биопсия от лигавицата на тънките черва (йеюнум).

След въвеждането на строг диета без глутен клиничното състояние се подобрява бързо през първия месец от диетата. Чревната лигавица обаче се нормализира за няколко месеца.