профилактика

Наричат ​​се още „децата на кралица Виктория“. Тази британска кралица беше най-известният носител на хемофилия в историята. Това наследствено заболяване, което се проявява в кървене, далеч не е "царско".

Днес съвременното лечение с хемофилици ви позволява да живеете на същата възраст като здравословно население с прилично качество на живот. Това е несравнимо с факта, че в началото на 20-ти век пациентите, страдащи от хемофилия, са живели средно 11 години. Усложненията на увреждане на ставите или други органи в резултат на кървене зависят от тежестта на заболяването. Това се дължи на степента на липса на фактори, необходими за съсирването на кръвта в тялото (т.нар. Коагулационни фактори).

По принцип пациентите с лека степен на хемофилия може да нямат големи проблеми с кървенето, обикновено прекомерно кървене, главно в резултат на операция или голямо нараняване. Умерените хемофилици кървят средно веднъж месечно. Хората с тежко заболяване често кървят многократно в мускулите и ставите си и може дори да не ударят. Средно два пъти седмично кървенето е напълно случайно, без видима причина. За него се говори спонтанно и е непредсказуемо.

„Недостатъчното производство на фактори, необходими за съсирването на кръвта, е причинено от дефектен ген. В зависимост от това дали става въпрос за липса на фактор VIII или IX, говорим за два вида хемофилия, тип А има 85% от пациентите, тип В 15% от пациентите “, казва доц. MUDr. Д-р Анжелика Баторова, ръководител на катедра по хематология и трансфузиология, Медицински факултет, Карлов университет в Братислава. Тежестта на заболяването се определя от количеството на този коагулационен фактор в кръвта. Ето защо най-надеждният начин за потвърждаване на диагнозата е кръвен тест, който също помага да се определи степента на тежест на заболяването. Важно е да се открие болестта навреме и да се започне лечение, за да се избегнат сериозни увреждания на опорно-двигателния апарат.

Симптомите на заболяването обаче се появяват рядко преди 6-месечна възраст (напр. Кървене след мускулна ваксинация). Въпреки това, необичайно висока честота на синини се появява, когато бебето започне да се изкачва. По-късно най-типичната проява е кървенето в ставите и мускулите, което е много болезнено.

В Словакия живеят 570 пациенти с хемофилия А и В, а през последното десетилетие лечението на това заболяване е достигнало европейския стандарт. Повечето пациенти се лекуват с концентрати, направени от човешка плазма от внимателно подбрани донори и рекомбинантни препарати, приготвени по методи на генното инженерство. Те обикновено се считат за еднакво ефективни и от гледна точка на безопасността не представляват никакъв риск от инфекция, която въпреки всички мерки винаги е поне теоретично налична, ако се използва донорска плазма. За да не стане толкова просто обаче, най-сериозното усложнение на лечението е образуването на антитела срещу коагулационния фактор, което забавя или потиска неговата активност. Този имунен отговор в тялото на пациента ще направи лечението на кървенето неефективно. Елиминирането на образуваните антитела изисква много трудно лечение.

Днес на практика се знае всичко за наследствеността на хемофилията. Носителят на дефектния ген винаги е жена, която е носител на болестта. Тя обаче става пациент, страдащ от хемофилия, само в изключителни случаи. Ако жена с дефектен ген роди син, тя може да страда от болестта, докато дъщерята се превръща в още един преносител на болестта. Следователно повечето хемофилици са мъже. Дъщерята развива дъщеря само ако е родена от свиня майка и баща хемофилик. Ако хемофиликът има дете със здрава съпруга, синовете му няма да се разболеят, но дъщерите ще станат носители.

„Хемофилията е сериозно заболяване. Честото кървене и неговите последици причиняват огромни страдания и ограничават жизненоважни дейности, които са общи за здравите хора “, казва инж. Ярослав Яновец, който е председател на Словашката асоциация за хемофилия, организация, чиито членове са пациенти с вродени нарушения на кървенето, членове на техните семейства и приятели. "Всеки път, когато те кървят, те трябва да получават лекарства, произведени от човешка кръв, и животът им зависи от това дали те са незабавно и в достатъчно количество."

Всеки хемофилик носи в душата си определена вина, защо трябва да живее живот, изпълнен с болка и страдание. Трудно е да се обясни по-специално на младите момчета, че детството им трябва да е пълно със забрани и че отборните спортове, но също така борба, бокс, ски спускане и скейтборд са завинаги табу за тях. Плуването, разтягането или туризмът са най-подходящи.

Със сигурност всички хемофилици биха се отказали от „привилегията“ да страдат от „кралска болест“ без колебание. За съжаление все още не може да се излекува, утехата е поне фактът, че всички пациенти в Словакия днес се лекуват с безопасни и висококачествени препарати от фактори на коагулацията. Лечението, което не е евтино, им позволява да се интегрират напълно в живота. И се отплаща на компанията.

© ЗАПАЗЕНО АВТОРСКО ПРАВО

Целта на всекидневника „Правда” и неговата интернет версия е да ви предоставя актуални новини всеки ден. За да можем да работим за вас постоянно и дори по-добре, ние също се нуждаем от вашата подкрепа. Благодарим за всяко финансово участие.