хиршпрунг

Болест на Хиршпрунг

Болестта на Hirschprung (лат. Megacolon congenitum, болест на Hirschsprung) е вродено заболяване на дебелото черво, което се проявява малко след раждането. Това е сериозна чревна непроходимост. Самата причина за това заболяване, което вероятно има генетична основа, е засягането на нервните сплетения в частта от чревната стена, което означава, че нервните ганглии не се развиват в определена част на червата. В резултат на това този раздел ще бъде изтеглен и стеснен, което ще стане непроходимо. Нервната система, най-често засегната от това заболяване, е при преминаването на езофагеалната верига на дебелото черво и ректума. Разстройството засяга около едно новородено от 5000 живородени деца, се среща главно при момчета.

Има няколко причини за болестта на Hirschprung. Понякога болестта на Hirschprung се среща в по-често срещани семейства, често генетична мутация възниква случайно de novo. Рисковите фактори включват поява при брат или сестра, по-често при момчетата. Може да е част от друг генетичен синдром като Синдром на Даун или други аномалии при новороденото.

Лечение: ако лечението не започне рано, симптомите се влошават, новороденото не процъфтява и е анемично. Терапията осигурява клизми (клизми) с топло кърма, важно е хирургичното отстраняване на засегнатата част на червата, която свързва здравите секции помежду си. Препарати от ергот и леки лаксативи могат да се прилагат фармакологично. Като превенция е ефективна диета с по-високо съдържание на пектини, зеленчуци и плодове.

  • обикновено има запек (изпражнения обикновено веднъж седмично)
  • при новородени, смолата не излиза в рамките на 48 часа след раждането
  • подут корем
  • понякога се комбинира с диария
  • повръщане, най-вече с жлъчка
  • повръщаното има фекалоиден мирис
  • учестено дишане
  • стомашни болки
  • коремът е подут и осезаем
  • твърдо изпражнение - skybala (удебелени части на изпражненията в червата)
  • масивно отделяне на газове и изпражнения по време на ректално изследване
  • понякога има енкопреза - неконтролируемо изтичане на изпражненията
  • забавяне на растежа може да се наблюдава при по-големи деца
  • налична чревна дисмикробия - до клостридиална инфекция

Асоциации, фондации, организации:

Семейства, живеещи в Словакия:

Ако се интересувате, можете да се свържете с тези семейства. Те ще се радват да помогнат, да споделят опит или да отговорят на вашите въпроси.