ВЪЗМОЖНА ПРЕЗЕНТАЦИЯ
Бебето от 2795 g е родено от 20-годишна 3 бременна жена, пара 0 майка през 40-та седмица от цезарово сечение след неуспешно въвеждане. Беше забелязано, че бебето е дълбоко цианотично в рамките на минути след раждането, започнато е с простагландин Е1 и е прехвърлено в тази болница. Получена е първоначална рентгенография на гръдния кош и корема (Фигура 1). Сърдечната катетеризация демонстрира белодробна атрезия, двойна дуктална дясна камера с голям VSD с единична камерна физиология, общо аномално белодробно венозно връщане в долната куха вена, двустранна стеноза на венозните клони и белодробната артерия. Поради тази причина детето е отведено в операционната, където законът е променил абревиатурата Blalock Taussig, реимплантация на лявото предсърдие на тотални аномални белодробни вени и възстановяване на двустранни белодробни артериални стенози. Впоследствие са направени коремна сонограма (Фигура 2) и серия от горните стомашно-чревни органи (Фигура 3).
Гърди и корем AP. Записва се напречният черен дроб, назогастралната сонда завършва в горния десен квадрант почти в средата на стомаха. Размерът на сърцето е нормален с горния повдигнат връх и лявата аортна дъга. Има двустранен перихиларен инфилтрат с течност в малка пукнатина, вероятно влажни бели дробове поради цезарово сечение.
Изображение в пълен размер
( а, б ) напречно сканиране, ° С ) надлъжно сканиране на горния ляв квадрант. Напречният черен дроб отново се вижда на Фигура А. Фигура В показва жлъчния мехур на левия горен квадрант (G) и малко количество асцит, вероятно свързан с вродено сърдечно заболяване. Фигура С показва нормално интрахепаталната част на долната куха вена (IVC). При коремната сонография не е установена далак.
Изображение в пълен размер
( а ) Предна задната част на корема по време на UGI, ( б ) предно-задната част на хранопровода по време на гастроезофагеален рефлукс. Тубуларният малък стомах присъства с къс антрал (стрелки). Стомахът е разположен почти в средната линия. Дуоденумът е неправилно развит (стрелки). Свободен гастроезофагеален рефлукс се наблюдава в разширения хранопровод (E).
Изображение в пълен размер
ОТГОВОР И ДИСКУСИЯ
Коремни сонограми и обикновени рентгенографии показват напречен черен дроб. В допълнение, сонограмата показва горния ляв квадрант на жлъчния мехур, нормалната интрахепатална част на долната куха вена и липсва разпознаваема далака. Поради сърдечни заболявания и сонографски находки е поставена диагноза синдром на асплен. Горната стомашно-чревна серия показва вроден микроастрикум с тръбен стомах с къс антрум, разположен в средната линия и чревна малротация. След стабилизиране от сърдечна хирургия детето е отведено в операционната. Извършена е процедурата на Ladd с лизис на дуоденални сраствания. Поставена е гастростомна тръба. Липсата на далак и микроастрия беше потвърдена. По-нататъшна операция не е извършена поради слабото сърдечно състояние на детето.
Аспленичният синдром е синдром на истинска изомерия или опит за двустранна десничарство. Двустранната дясна ръка се проявява като двустранни трилобални бели дробове, двустранни предсърдни висулки, напречен черен дроб и липса на далак. 1, 2 Аспленичният синдром обикновено се свързва с тежко вродено сърдечно заболяване, включително пълен атриовентрикуларен канал, транспониране на големи артерии, аномален белодробен венозен дренаж и белодробна или, по-рядко, аортна стеноза или атрезия. Поради тежестта на сърдечните заболявания и имунния дефект поради липсата на далак, смъртността при пациенти с аспления е висока. 3
Малротация на червата и неправилна фиксация присъстват на практика при всички пациенти със синдром на асплин. Препоръчва се профилактичната процедура на Ladd, за да се предотврати появата на среден дебело черво. Освен това при пациенти със синдром на асплин са съобщени стомашен волвулус 5 и микроастрия. Рискът от стомашен волвулус е неизвестен, въпреки че се увеличава в сравнение с пациенти с нормален атриовисцерален ситус, вероятно поради липса на нормални стомашни връзки.
Вродената микроастрия е рядка аномалия, обикновено свързана с други малформации, особено VACTERL, синдром на асплениус и множество аномалии на крайниците. В редки случаи се съобщава за вродена микроастрия при пациенти без други аномалии. Вроденият микрогастриум може да се характеризира като малък, тръбен или сакрален стомах без ясно изразена по-малка и по-голяма кривина и широко отворен, некомпетентен гастроезофагеален възел, който позволява свободен рефлукс. Малкият стомах обикновено се намира близо до централната линия. 5 Клинично пациентите с микроскопско присъствие присъстват поради неуспех, повръщане и недохранване. Нелекуваната смъртност е много висока. 5 Езофагусът обикновено се увеличава от неспособен долен езофагеален сфинктер. Вероятно езофагеалната дилатация е компенсаторен механизъм за увеличаване на капацитета на малкия стомашен резервоар. 5
Тежката микроастрия изисква операция. Това обикновено се прави под формата на контейнер за храна, наречен торбичка на Хънт-Лорънс, процедура, първоначално предназначена за пациенти след пълна гастректомия. Хранителната торбичка е направена от странични анастомозирани дялове на йеюналната страна. 10
Децата с трепетлика и микроастрия могат да се нуждаят от постепенна операция, както в този случай поради тежестта на вродените сърдечни заболявания. Първоначално този пациент се подложи на процедурата на Ladd и гастростомия на късо съединение Blalock Taussig, за да облекчи тежкото цианотично сърдечно заболяване.