Злокачествените лимфоми представляват 5% от всички тумори изобщо. Това е рак на лимфоцитната система и нейните предшественици. Трансформацията на лимфоцитите може да се случи на всеки етап от диференциацията на лимфоцитите, било то в първични лимфни органи като костен мозък и тимус, или във вторични лимфни органи като лимфни възли, далак или лимфна тъкан на дихателната или храносмилателната система. Впоследствие настъпва пролиферация на трансформирани злокачествени лимфоцити и е възможно разпространението им в организма по хематогенен и лимфогенен път.
Причини за лимфоми
Причините за злокачествените лимфоми включват генетични фактори като различни хромозомни отклонения, причинени от работната или околната среда, като йонизиращо лъчение, бензен, лъчетерапия или химиотерапия. По същия начин развитието на тези заболявания може да бъде причинено от имунни нарушения, независимо дали са вродени или придобити, или автоимунни заболявания. Инфекциозни фактори като EBV - ендемичен лимфом на Бъркит, лимфом на Ходжкин; HTLV1 - ендемични Т-лимфоми, HIV, HP, Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi - малтоми, Chlamydia psittaci - причиняващи лимфом на очните придатъци. Също така е важно да се спомене тяхното семейно явление.
Честотата на злокачествените заболявания е спорадична или ендемична, поради връзката с инфекцията. Те се появяват на всяка възраст, по-рядко при мъжете в сравнение с жените в съотношение 1,3-1,5: 1; също малко по-често в индустриалните райони в сравнение със селското стопанство.
Клинични проявления
Клиничните прояви на тези заболявания включват увеличаване на лимфните възли в областта на шията, аксилите и ингвиналната област. Лимфните възли са осезаемо по-големи - единични или се сливат в по-големи образувания - пакети, осезаемо безболезнени и по-твърди. Засегнати са и находища извън лимфните възли, така наречените екстранодални, като мозъка, щитовидната жлеза, черния дроб, бъбреците, червата и други. Появата на общи симптоми е важна - при този тип заболяване това са „B - симптоми“, които включват загуба на тегло над 10% през последните 6 месеца, телесна температура по-голяма или равна на 38 ° C и сърбеж. Също толкова важни са паранеопластичните симптоми като моно-/полиартрит, васкулит, миалгия, флуидоторакс, флуодоперикард, кожни обриви и други.
Диагностика
Диагнозата се основава на добра история, базирана на уголемяване на лимфните възли (LU), често описвана от пациентите като бучки, сфери или възли; и появата на В - симптоми. Физикалният преглед е предимно палпация на периферна LU - цервикална, в областта на подмишниците и слабините, палпация на черния дроб и далака. Образните методи включват ултрасонография на лимфни възли, корем, рентгенова снимка на гръдния кош, изследване на гръдния кош, корема и таза чрез компютърна томография, мозъчно изследване чрез компютърна томография или магнитен резонанс, гръбначен преглед чрез магнитен резонанс или позитронно-емисионна CT томография с CT томография .). Лабораторните изследвания включват хистологично изследване на лимфни възли или засегната тъкан, имунологично изследване на лимфни възли или засегната тъкан чрез поточна цитометрия или имунохистохимия и цитогенетично изследване за откриване на хромозомни аберации.
Хематологичните изследвания включват изследване на кръвната картина и нейния диференциал, периферна кръвна мазка, пункция и трепанобиопсия на костния мозък. Биохимичните тестове включват изследване на входа, изследване на електрофореза и имуноглобулин, тестване на 2-микроглобулин и лактат дехидрогеназа. Допълнителните изследвания включват гастрофиброскопия, колоноскопия, окултно кървене, цитология и цереброспинална течност цитометрия, серологични изследвания за EBV, CMV, HCV, токсоплазмоза, както и анти-HIV1 и 2 изследвания при рискови пациенти.
Класиране и постановка
Класирането на болестта отразява етапа на диференциация на лимфома. Свързано е с биологичното поведение на болестта.
Постановка (най-често срещана Класификация на Ann Arbor) обхваща степента на заболяването, т.е. клиничния стадий. Клинични етапи I. - III. представляват засягане на лимфните възли. Засягането на черния дроб, белия дроб и костния мозък включва IV клиничен етап. Постановката също така взема предвид екстранодалното засягане (E), засягането на далака (S) и участието на B - симптоми - в случай на асимптоматично заболяване (A), в случай на B-симптоми (B).
Класификация на злокачествените лимфоми
Поради наличието на диагностични клетки на Ходжкин и Рийд - Щернберг в тумора, злокачествените лимфоми се разделят на Ходжкинови и неходжкинови лимфоми.
Лимфом на Ходжкин - принадлежи към тази група заболявания 1. нодуларен ходжкинов лимфом с преобладаване на лимфоцитите (представлява 5% от лимфомите на Ходжкин), 2. класически лимфом на Ходжкин (95% лимфоми на Ходжкин). Най-често срещаният от тях е нодуларно-склеротичният тип, класическите включват смесения клетъчен тип, богат на лимфоцити тип и беден на лимфоцити тип.
Неходжкинови лимфоми са разделени на лимфоми от В-клетъчен произход и Т- и NK-клетъчни лимфоми.
Лимфом на Ходжкин представлява 1% от всички тумори изобщо и 30% от злокачествени лимфоми (7). Среща се най-често на възраст между 15 и 30 години и след 50-годишна възраст. Патогномонична характеристика за този вид заболяване е наличието на клетки на Hodgkin's и Reed's Sternberg. Те съставляват 1% от всички туморни инфилтратни клетки, където се намират главно реактивни елементи като лимфоцити, еозинофили, неутрофили, плазмени клетки и фибробласти. Тези клетки са с произход. Типично за тях е позитивността на CD 15 и CD 30 (с изключение на NLPHL - за тези позитиви на CD 20). Делът на EBV е вероятен при тяхното възникване. Типичното местоположение на лимфаденопатията е областта на шията, при 1/4 пациенти е налице относително голяма медиастинална маса, при 1/3 пациенти В - налице са симптоми, а екстранодалното засягане е рядко.
Класификация на лимфомите на Ходжкин
- Нодуларен ходжкинов лимфом с преобладаване на лимфоцитите - представлява 5% от лимфомите на Ходжкин.
- Класически лимфом на Ходжкин - представлява 95% от всички лимфоми на Ходжкин.
Те принадлежат тук:
а. нодуларен - склеротичен тип - най-често, по-често при жените, обикновено има добра прогноза,
б. тип смесена клетъчност - среща се по-често при пациенти в напреднала възраст, като цяло е 2-ра по честота,
° С. богат на лимфоцити тип - относително рядък, свързан с EBV, състоящ се предимно от реактивни лимфоцити,
д. лимфоцити беден тип - рядък тип.
Лечение на лимфоми на Ходжкин
Това заболяване принадлежи към потенциално лечимото - 75 - 80%. Прогнозата зависи от клиничните прояви на заболяването, тяхната степен, възрастта на пациента и, разбира се, хистологичния тип (4, 5). Целта на терапията е да увеличи ефекта от лечението и да сведе до минимум токсичността. Лечението често е комбинирано - полихимиотерапия, която представлява 2 - 8 курса в зависимост от клиничния стадий - по схемата ABVD, BEACOPP, лъчетерапия, насочена към засегнатата област. В случай на рецидив на заболяването, спасителни схеми за ранен рецидив (до 1 година), повторно лечение за късен рецидив (повече от година) и висока доза химиотерапия с трансплантация на периферни стволови клетки в случай на хемочувствителен рецидив при пациенти до 60-годишна възраст, имунотерапия анти-CD30 антитяло (Adcetris) (2).
Неходжкинови лимфоми те са относително разнообразна група заболявания, състояща се от предшественици (лимфобластни) и зрели лимфоцити. Те са или с В-клетъчен, или с Т- и NK-клетъчен произход. Повече от 80% от тези лимфоми са от В-клетъчен произход. Като цяло те представляват 4% от всички тумори изобщо, с нарастваща тенденция поради по-добрата диагностика, лечението с имуносупресори, честотата на ХИВ и застаряването на населението. 40% от тях са предимно екстранодални - те засягат стомаха, кожата, носоглътката, устната кухина, тънките черва или централната нервна система (3). Поради степенуването те се разделят на „нискостепенни“ лимфоми, които се появяват само в зряла възраст и могат да бъдат трансформирани в „високостепенни“; и независими от възрастта високостепенни лимфоми.
Те са разделени на няколко форми според клиничните прояви и вероятния отговор на терапията. Индолентните форми (напр. Хронична лимфоцитна левкемия - ХЛЛ, космат клетъчна левкемия тип MALT) с бавна прогресия в продължение на няколко години са в напреднал етап на диагностика, възникват в средна и по-възрастна възраст, лечими са, но нелечими (1). Агресивните форми (например плазмацитом, дифузен голям В-клетъчен лимфом - DLBCL) се развиват в рамките на няколко месеца, възникват при продължителна ремисия и са лечими при някои пациенти. Силно агресивните форми на лимфоми (като лимфома на Бъркит) имат бърза прогресия в рамките на няколко седмици с възможност за излекуване (6).