Муковисцидозата е сериозно наследствено заболяване, което се отразява негативно на качеството на живот и го съкращава. Образува необичайно плътна слуз, която покрива лигавиците и запушва жизненоважни органи. Структурата им постепенно се променя и функцията им се влошава.

„Децата с муковисцидоза страдат от тежък запек, мокра кашлица, често възпаление на дихателните пътища и синузит“, каза Ивета Ноушлова, ръководител на отделението по детска пневмология и фтизиатрия в Университетската болница в Братислава (UNB).

Постепенно в белите дробове се образуват необратими промени, панкреасът не отделя достатъчно ензими за смилане на храната, а гениталиите и черният дроб също са засегнати. Често се свързват диабет, остеопороза, цьолиакия и други заболявания. Ако белите дробове са силно засегнати, е необходима трансплантация.

Как се лекува?

Стандартното лечение на заболяването е насочено главно към прочистване на дихателните пътища и облекчаване на съпътстващите симптоми. Детето вдишва лекарства няколко пъти на ден, които разреждат слузта и улесняват кашлицата.

„Необходима е ежедневна респираторна рехабилитация и ежедневна употреба на различни рехабилитационни и физиотерапевтични помощни средства, които улесняват пренасянето на слуз и спомагат за подобряване и поддържане на белодробните функции на пациентите“, обяснява лекарят Нина Ближнякова от Отдела по детска пневмология към UNB.

Неразделна част от лечението е висококалоричната диета, богата на мазнини.

"Почти при всяко хранене пациентите трябва да приемат ензимни заместители под формата на таблетки, които им позволяват да абсорбират жизненоважни вещества", каза ръководителят на клиниката Зузана Ренерова.

засяга

Ограничения в живота

Според лекарите пациентите с муковисцидоза имат редица ограничения в ежедневието си. Те и техните близки трябва стриктно да се придържат към хигиенните принципи, които могат да помогнат за предотвратяване на рисковете от инфекция. Те не трябва да се движат в среда със стояща вода, като локви или кал, където съществува риск от инфекция с опасни бактерии. Те не могат да бъдат в контакт с плесен, транспортирани с обществен транспорт или да посещават детски стаи за игри, басейни или търговски центрове.

„Обикновено лекарство за разтваряне на слуз струва осем евро, но човек с муковисцидоза го приема три пъти на ден, всеки ден“, каза Чубош Херак от гражданското сдружение Асоциация за муковисцидоза, което обединява пациенти с това заболяване и техните близки .

Според него ежедневното управление на болестта отнема време и пари.

Лек за болестта

Пациентските организации искат Министерството на здравеопазването (MZ) SR за категоризация и реимбурсиране на съвременната медицина, който лекува първопричината за муковисцидоза, т.е. неуспех на CFTR протеиновата функция. Според тях лекарството трябва да донесе значително удължаване на живота, по-малко възпаление и необходимите антибиотици, използването на по-ниски дози ензими и инсулин или по-малко хоспитализации. Той също така трябва да подобри белодробната функция и да забави трансплантацията или да я направи ненужна.

Според Зузана Елиашова, говорител на Министерството на здравеопазването на Словашката република Министерството регистрира заявлението за включване на лекарствения продукт в списъка на категоризираните лекарствени продукти и ще взема решения в съответствие с действащото законодателство.

"Лекарството ще бъде обсъдено в комисията по категоризация, която ще стигне до заключение и ще подготви експертна препоръка до министъра на здравеопазването относно неговото включване", каза Елиашова.

"Поради сложността на лечението в момента, един от родителите на деца с муковисцидоза обикновено трябва да спре да ходи на работа, което е много взискателно за икономическото функциониране на семейството", казва Херак.

Ето защо членовете на Клуба за муковисцидоза се опитват да общуват с властите, застрахователните компании, Министерството на здравеопазването на Словашката република и да коментират законите, за да помогнат за подобряване на качеството на живот на всички пациенти.

"Имаме и различни малки проекти, като спортни дейности, тъй като пациентите трябва да поддържат форма във възможно най-голяма степен. Чешката общност от пациенти и техните близки създадоха първото мобилно приложение, което да помогне на пациентите в ежедневието им, ние искаме да събере пари и да ги донесе в Словакия. ", твърди той.

Пациенти в Словакия

Според данните от Словашкия регистър на муковисцидозата в Словакия през ноември 2019 г. е имало 336 пациенти с това заболяване.

"201 от тях са на повече от 18 години, 135 по-малко. Голям успех е, че най-накрая има повече възрастни пациенти, отколкото деца", каза Херак.