Започва незабележимо. Пациентът първо има проблеми с общи дейности като въвеждане или затваряне на бутони. Погребва при ходене, има мускулни крампи и по-късно затруднено преглъщане.
В крайна сметка той е напълно парализиран и зависи от изкуственото дишане и храненето. При смъртоносната болест ALS пациентът постепенно губи нервните клетки.
ALS или амиотрофичната латерална склероза е описана за първи път от известния френски невролог Жан Мартин Шарко през 1869 г. Въпреки че оттогава са изминали 145 години, учените изглежда все още са в ранна детска възраст. Не е известно какво точно причинява това заболяване или как да се лекува. Пациентът, диагностициран от невролози, обикновено има около три години живот. Изключително по-дълго. Което беше и при учения Стивън Хокинг, който се разболя на 21-годишна възраст.
"ALS е нелечимо прогресивно невродегенеративно заболяване, което се проявява в постепенната загуба на нервни клетки, които свързват нервната система с повечето мускулни групи, засегнати от волята. Тези нервни клетки се наричат мотонейрони. Ето защо ALS понякога се нарича мотоневронна болест", Мартин J отделение на болница Na Homolce.
Той добави, че няма характерен тест, който ясно да демонстрира ALS.
"Електромиографията помага на невролога при изследването. Това е метод за изследване на нерви и мускули. Използват се и магнитно-резонансна томография, изследване на цереброспинална течност и двигателно предизвикани потенциали. Горните лабораторни тестове също помагат да се изключат други, понякога добре лечими заболявания, включително някои възпалителни заболявания. или гръбначни заболявания ", обяснява неврологът Мартин Джери.
Според него се очаква да бъдат загубени около 40 процента от двигателните нерви, за да се прояви болестта по време на изследването. Дотогава болестта няма очевидни симптоми. Дегенеративните промени и смъртта на нервните клетки водят до засягане на скелетните (напречно-набраздени) мускули, което води до безболезнено намаляване на мускулното напрежение, парализа на крайниците, по-късно мускулни крампи и мускулни потрепвания, речеви нарушения, преглъщане и затруднено дишане.
Обикновено болестта засяга възрастните хора
"След загубата на такъв обем двигателни нерви загубата на мускулна функция започва да се проявява. Мускулите започват да се свиват без снабдяване на нервите, умират. Пациентите с ALS умират от дихателна недостатъчност, когато мускулите не са в състояние да извършват дихателни движения и много често техният неуспех се подкрепя от респираторна инфекция или белодробна емболия ", казва лекарят Джери.
Началото се появява най-често на ръцете, в около половината от случаите или на краката (приблизително една четвърт от пациентите). Болестта обикновено се проявява между петдесет и петата и седемдесетата възраст, по изключение дори по-рано. Леко преобладаващо пациенти от мъжки пол.
Точните причини не са известни, може да засегне всеки, болестта се предава по наследство само около пет до десет процента от случаите. Няма дори лекарство, което може значително да забави ALS.
"Понастоящем специфични лекарства използват рилузол, който частично забавя хода на заболяването и удължава живота, но главно с месеци. Той се дава на пациенти с ALS с продължителност по-малка от пет години и които имат жизнена способност над 60 процента", каза Йиржи Нойман, ръководител на неврологичното отделение на болницата в Хомутов и член на комитета на Чешкото неврологично общество, за iDNES.cz.
Подобно удължаване на преживяемостта в продължение на няколко месеца се наблюдава и при експерименталното приложение на стволови клетки. Според специалистите ALS се нуждае предимно от поддържащо и психологично лечение и грижи, които се фокусират върху облекчаване на трудностите и предотвратяване на усложнения.
Семейната помощ е важна
„По време на прогресирането на заболяването трябва да обърнем внимание и на други сериозни затруднения на пациентите, изискващи познания за палиативна медицина: слабост, парализа, обездвижване, не-самодостатъчност, тревожност, депресия, нарушена или загубена комуникация, прекомерно слюноотделяне, болка, мускулни крампи . Два основни проблема възникват в крайното състояние. "Да се осигури адекватно и комфортно хранене и да се предотврати задушаване на пациента. Подкрепата и грижите на семейството са много важни", заявява първичната Neumann.
Според него преди започване на лечението е важно пациентът да бъде информиран фактически и правдиво за своето заболяване. "Не можем да обещаем на пациента лечение или подобрение. Но ние се опитваме да подчертаем някои положителни резултати, като например възможността за забавяне на прогресията, облекчаване на някои симптоми, текущи изследвания и др. Препоръчително е да присъства близък член на семейството на интервюто ", казва Нойман.
В края на заболяването мозъкът вече не е в състояние да контролира по-голямата част от мускулите и пациентът остава парализиран, зависим от устройства, но като същевременно поддържа сензорни функции и умствени и умствени способности.
„Последният етап често може да се предвиди и е препоръчително пациентите да умрат в познат дом или хоспис, заобиколени от семейство, а не от чуждестранен болничен персонал“, добавя неврологът Мартин Джери.